Sindrom Sjögren

Sindrom Sjogren adalah penyakit autoimun yang relatif umum pada jaringan ikat, terutama menyerang wanita paruh baya dan berkembang pada sekitar 30% pasien dengan patologi autoimun seperti RA, SLE, skleroderma, vaskulitis, penyakit jaringan ikat campuran, tiroiditis Hashimoto, sirosis bilier primer, dan hepatitis autoimun. Penentu genetik penyakit ini telah diidentifikasi (khususnya, antigen HLA-DR3 pada orang Kaukasia dengan sindrom Sjogren primer).

Sindrom Sjogren dapat bersifat primer atau sekunder, disebabkan oleh penyakit autoimun lainnya; pada saat yang sama, dengan latar belakang sindrom Sjogren, artritis dapat berkembang, menyerupai artritis reumatoid, serta kerusakan pada berbagai kelenjar eksokrin dan organ lainnya. Gejala spesifik sindrom Sjogren: kerusakan pada mata, rongga mulut dan kelenjar ludah, deteksi autoantibodi dan hasil pemeriksaan histopatologi merupakan dasar untuk mengenali penyakit tersebut. Pengobatan bersifat simptomatis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab sindrom Sjogren

Infiltrasi parenkim kelenjar ludah, lakrimal, dan kelenjar eksokrin lainnya oleh limfosit T CD4 ⁺ dengan sejumlah kecil limfosit B terjadi. Limfosit T menghasilkan sitokin inflamasi (termasuk interleukin-2, gamma-interferon). Sel-sel duktus ludah juga mampu menghasilkan sitokin yang merusak duktus ekskresi. Atrofi epitel kelenjar lakrimal menyebabkan kekeringan kornea dan konjungtiva (keratokonjungtivitis siccated). Infiltrasi limfosit dan proliferasi sel-sel duktus kelenjar parotis menyebabkan penyempitan lumennya, dan dalam beberapa kasus, pembentukan struktur seluler kompak yang disebut pulau mioepitel. Kekeringan, atrofi selaput lendir dan lapisan submukosa saluran pencernaan dan infiltrasi difusnya dengan sel plasma dan limfosit dapat menyebabkan perkembangan gejala yang sesuai (misalnya, disfagia).

[ 4 ], [ 5 ]

Gejala sindrom Sjogren

Seringkali, penyakit ini awalnya menyerang mata dan rongga mulut; terkadang gejala sindrom Sjogren ini adalah satu-satunya gejala. Pada kasus yang parah, kerusakan parah pada kornea berkembang dengan terlepasnya fragmen epitelnya (keratitis filiformis), yang dapat menyebabkan penurunan penglihatan. Penurunan air liur (xerostomia) menyebabkan gangguan mengunyah, menelan, infeksi kandida sekunder, kerusakan pada gigi dan pembentukan batu saluran ludah. Selain itu, gejala sindrom Sjogren seperti: penurunan kemampuan untuk mencium dan mengecap. Kulit kering, selaput lendir hidung, laring, faring, bronkus dan vagina juga dapat berkembang. Kekeringan saluran pernapasan dapat menyebabkan perkembangan batuk dan infeksi paru-paru. Perkembangan alopecia juga dicatat. Sepertiga pasien memiliki kelenjar ludah parotis yang membesar, yang biasanya memiliki konsistensi padat, kontur rata dan agak nyeri. Pada gondongan kronis, nyeri pada kelenjar parotis berkurang.

Artritis berkembang pada sekitar sepertiga pasien dan serupa dengan yang terlihat pada pasien artritis reumatoid.

Gejala lain dari sindrom Sjogren juga dapat diamati: limfadenopati generalisata, fenomena Raynaud, keterlibatan parenkim paru (sering, tetapi jarang serius), vaskulitis (jarang dengan keterlibatan saraf tepi dan SSP atau dengan perkembangan ruam kulit, termasuk purpura), glomerulonefritis atau mononeuritis multipel. Jika ginjal terpengaruh, asidosis tubulus, gangguan fungsi konsentrasi, nefritis interstisial, dan batu ginjal dapat berkembang. Insiden pseudolimfoma, ganas, termasuk limfoma non-Hodgkin dan makroglobulinemia Waldenstrom pada pasien dengan sindrom Sjogren adalah 40 kali lebih tinggi daripada pada individu yang sehat. Keadaan ini memerlukan pemantauan yang cermat terhadap kondisi ini. Dimungkinkan juga untuk mengembangkan penyakit kronis pada sistem hepatobilier, pankreatitis (jaringan bagian eksokrin pankreas mirip dengan kelenjar ludah), dan perikarditis fibrinosa.

Diagnosis sindrom Sjögren

Sindrom Sjogren harus dicurigai pada pasien dengan ekskoriasi, mata dan mulut kering, kelenjar ludah membesar, purpura, dan asidosis tubulus. Pasien tersebut memerlukan pemeriksaan tambahan, termasuk pemeriksaan mata, kelenjar ludah, dan tes serologis. Diagnosis didasarkan pada 6 kriteria: perubahan pada mata, mulut, perubahan pada pemeriksaan oftalmologi, kerusakan pada kelenjar ludah, keberadaan autoantibodi, dan perubahan histologis yang khas. Diagnosis mungkin jika 3 atau lebih kriteria terpenuhi (termasuk yang objektif) dan dapat diandalkan jika 4 atau lebih kriteria terpenuhi.

Tanda-tanda xeroftalmia meliputi mata kering selama minimal 3 bulan atau penggunaan air mata buatan minimal 3 kali sehari. Mata kering juga dapat dipastikan dengan pemeriksaan lampu celah. Xerostomia didiagnosis dengan adanya pembengkakan kelenjar ludah, mulut kering setiap hari selama minimal 3 bulan, dan kebutuhan cairan setiap hari untuk membantu menelan.

Tes Schirmer digunakan untuk menilai tingkat keparahan mata kering. Tes ini mengukur jumlah cairan air mata yang dikeluarkan dalam waktu 5 menit setelah iritasi dengan meletakkan selembar kertas saring di bawah kelopak mata bawah. Pada orang muda, panjang bagian kertas saring yang dibasahi biasanya 15 mm. Pada sebagian besar pasien dengan sindrom Sjogren, angka ini kurang dari 5 mm, meskipun sekitar 15% mungkin mengalami reaksi positif palsu dan 15% lainnya mungkin mengalami reaksi negatif palsu. Tes yang sangat spesifik adalah pewarnaan mata saat meneteskan obat tetes mata yang mengandung larutan rose bengal atau lissamine green. Saat diperiksa di bawah lampu celah, waktu pemecahan lapisan air mata fluoresen kurang dari 10 detik mendukung diagnosis ini.

Keterlibatan kelenjar ludah dikonfirmasi oleh produksi air liur yang sangat rendah (kurang dari 1,5 ml selama 15 menit), yang dinilai melalui perekaman langsung, sialografi, atau skintigrafi kelenjar ludah, meskipun penelitian ini lebih jarang digunakan.

Kriteria serologis memiliki sensitivitas dan spesifisitas terbatas dan mencakup antibodi terhadap antigen sindrom Sjogren (Ro/SS-A) atau antigen nuklir (disebut sebagai La atau SS-B), antibodi antinuklear, atau antibodi terhadap gamma globulin. Faktor reumatoid terdapat dalam serum lebih dari 70% pasien, 70% mengalami peningkatan LED, 33% mengalami anemia, dan lebih dari 25% mengalami leukopenia.

Jika diagnosisnya tidak jelas, biopsi kelenjar ludah minor pada mukosa bukal diperlukan. Perubahan histologis meliputi akumulasi limfosit dalam jumlah besar dengan atrofi jaringan asinus.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pengobatan sindrom Sjögren

Pengobatan patogenetik untuk sindrom Sjogren belum dikembangkan hingga saat ini. Dalam kasus mata kering, obat tetes mata khusus harus digunakan - air mata buatan, yang dijual tanpa resep dan diberikan 4 kali sehari atau sesuai kebutuhan. Dalam kasus kulit dan vagina kering, pelumas digunakan.

Dalam kasus mukosa mulut kering, ada baiknya untuk terus-menerus minum sedikit cairan sepanjang hari, mengunyah permen karet bebas gula, dan menggunakan pengganti air liur buatan yang mengandung karboksimetilselulosa dalam bentuk obat kumur. Selain itu, obat-obatan yang mengurangi air liur (antihistamin, antidepresan, antikolinergik) harus dihindari. Kebersihan mulut yang menyeluruh dan pemeriksaan gigi secara teratur diperlukan. Setiap batu yang terbentuk harus segera dihilangkan tanpa merusak jaringan kelenjar ludah. Rasa sakit yang disebabkan oleh pembesaran kelenjar ludah secara tiba-tiba paling baik diredakan dengan kompres hangat dan analgesik. Pengobatan sindrom Sjogren dengan pilocarpine (secara oral 5 mg 3-4 kali sehari) atau cevimeline hydrochloride (30 mg) dapat merangsang air liur, tetapi obat-obatan ini dikontraindikasikan pada bronkospasme dan glaukoma sudut tertutup.

Dalam beberapa kasus, ketika tanda-tanda keterlibatan jaringan ikat muncul (misalnya, ketika vaskulitis parah atau keterlibatan organ dalam berkembang), pengobatan sindrom Sjögren melibatkan glukokortikoid (misalnya, prednisolon, 1 mg/kg secara oral sekali sehari) atau siklofosfamid (secara oral 5 mg/kg sekali sehari). Artralgia merespons pengobatan dengan hidroksiklorokuin (secara oral 200-400 mg sekali sehari) dengan baik.

Apa prognosis untuk sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren adalah penyakit kronis, kematian dapat terjadi akibat infeksi paru-paru dan, lebih sering, akibat gagal ginjal atau limfoma. Keterkaitannya dengan patologi jaringan ikat lainnya memperburuk prognosis.