Syringoma ganas: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Siringoma ganas (sinonim: karsinoma sklerosis pada saluran kelenjar keringat, karsinoma siringomatosa, karsinoma adneksa mikrokistik, karsinoma ekrin siringoid, epitelioma ekrin, epitelioma sel basal dengan diferensiasi ekrin, karsinoma ekrin dengan struktur siringomatosa, basalioma ekrin, dsb.).

Berdasarkan data literatur dan pengamatan mereka sendiri, P. Abenoza dan AB Ackerman (1990) sampai pada kesimpulan bahwa semua nama yang banyak ini sebenarnya menggambarkan derajat diferensiasi yang berbeda dari satu proses tumor - karsinoma ekrin tubular, dan mengusulkan istilah "karsinoma siringomatosa dengan derajat diferensiasi tinggi, sedang, dan rendah" untuk menunjuk proses ini.

Ini adalah tumor langka yang terjadi sama seringnya pada pria dan wanita. Usia rata-rata pasien adalah 45 tahun, pertumbuhannya relatif lambat - tahun, kadang-kadang - dekade. 85% siringoma ganas dengan diferensiasi tinggi terlokalisasi pada kulit wajah, terutama sering pada bibir atas (35%), pipi (16%), periorbital (10%). Di tempat-tempat ini, pemadatan dicatat, dan secara subjektif pasien menunjukkan parestesia. Tumor biasanya memanifestasikan dirinya sebagai nodus atau plak soliter dengan permukaan halus, diameter 1-3 cm atau lebih, ulserasi dapat terjadi pada elemen yang sudah ada sejak lama. Area pemadatan ketika terlokalisasi di bibir biasanya menunjukkan pertumbuhan transmural ke arah selaput lendir.

Patomorfologi siringoma ganas. Tumor ini ditandai dengan adanya struktur tubular di bagian tengah, seperti pada siringoma, dilapisi dengan epitel dua lapis; kista dengan tanda-tanda keratinisasi, di beberapa tempat dengan endapan garam kalsium, pelanggaran integritas dinding kista dan reaksi granulomatosa di stroma sekitarnya. Di sepanjang pinggiran - tali sel gelap kecil dengan pertumbuhan infiltrasi di dermis dan jaringan adiposa subkutan. Beberapa tali memiliki lumen yang muncul. Dalam stroma yang mengelilingi tali, metakromasia terungkap ketika diwarnai dengan toluidine blue, dan pemeriksaan ultrastruktural menunjukkan bahwa sel-sel yang membentuk tali memiliki inti besar, yang merupakan ciri khas untuk proses peningkatan sintesis asam nukleat. Terkadang sel tumor menembus bundel serabut saraf perifer, adventitia pembuluh darah kaliber sedang dan menyebabkan kerusakan pelengkap kulit. Literatur menggambarkan pengamatan karsinoma siringomatosa dengan dominasi sel-sel terang yang kaya akan glikogen.

Karsinoma siringomatosa dengan diferensiasi sedang, menurut P. Abenoza, AB Ackerman (1990), terjadi agak lebih sering pada wanita, usia rata-rata pasien adalah 61 tahun. Tumor ada selama bertahun-tahun, lokalisasi dominan adalah kulit kepala, telapak tangan, punggung, ekstremitas bawah. Secara klinis tampak seperti plak padat dengan batas tidak jelas hingga diameter 5 cm.

Patomorfologi. Tumor ini ditandai dengan adanya atipia nuklear, tidak adanya kista berkeratin, struktur duktal dengan konfigurasi tidak teratur dan berbagai ukuran, kelompok kistik padat atau adenoid dari sel basaloid.

Pada karsinoma siringomatosa tingkat rendah, struktur "siringoid" yang khas sulit ditentukan, atipia nuklir diekspresikan dengan tajam, terdapat banyak figur mitosis, untaian sel tumor di antara kumpulan serat kolagen dermis dengan mikrofokus tunggal diferensiasi tubular. Risiko metastasis tinggi. Perlu dibedakan dari karsinoma lokalisasi lain, khususnya kelenjar susu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]