Trombositopati

Trombositopati adalah kelainan hemostasis yang disebabkan oleh inferioritas kualitatif trombosit darah dengan jumlah normalnya. Perbedaan dibuat antara yang bersifat turun-temurun dan yang didapat. Di antara disfungsi trombosit herediter primer, yang paling umum adalah atrombia, trombositopati dengan defek pada reaksi pelepasan trombosit, dan trombastenia. Trombositopati herediter sekunder merupakan ciri khas penyakit von Willebrand, afibrinogenemia, albinisme (sindrom Herzmansky-Pudlak), sindrom kulit hiperelastis (Ehlers-Danlos), Marfan dan displasia jaringan ikat lainnya, dan banyak anomali metabolik. Trombositopati yang didapat dengan atau tanpa sindrom hemoragik merupakan ciri khas banyak penyakit darah (leukemia, anemia hipoplastik dan megaloblastik), uremia, sindrom koagulasi intravaskular diseminata, penyakit imunopatologis (vaskulitis hemoragik, lupus eritematosus, glomerulonefritis difus, dll.), penyakit radiasi, penyakit obat saat mengonsumsi salisilat, xantin, karbenisilin, disfungsi neurosirkulasi.

Prevalensi trombositopati herediter primer pada anak-anak belum diketahui, tetapi tidak diragukan lagi merupakan patologi sistem hemostasis yang paling umum yang ditentukan secara genetik. Dalam sebagian besar kasus yang disebut perdarahan familial dengan asal yang tidak diketahui, trombositopati herediter dapat didiagnosis. Frekuensinya dalam populasi mencapai 5%.

Penyebab trombositopati pada anak

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Trombositopati herediter

Ada trombositopati herediter primer (trombositopati dengan cacat pada reaksi pelepasan, trombastenia Glanzmann, dll.) dan trombositopati sekunder, yang merupakan bagian dari kompleks gejala penyakit yang mendasarinya (misalnya, trombositopati pada penyakit von Willebrand, albinisme, sindrom Ehlers-Danlos, dll.).

Trombositopati yang didapat

Mereka tersebar luas, karena keadaan fungsional trombosit menderita sebagian besar kondisi patologis serius pada bayi baru lahir (hipoksia, asidosis, infeksi, syok, dll.).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Obat

Fungsi trombosit dapat terganggu oleh obat-obatan yang memengaruhi kaskade asam arakidonat, meningkatkan kadar cAMP dalam trombosit, menghambat pembentukan trombin, serta natrium heparin dan obat-obatan lain: karbenisilin, turunan nitrofuran, antihistamin, fenobarbital, antioksidan, klorpromazin, dekstran, povidon, beta-bloker, sulfonamid, sitostatika, vitamin B, dan obat-obatan lain. Pada bayi baru lahir, perdarahan paling sering disebabkan oleh karbenisilin, aminofilin, asam askorbat dosis tinggi, furosemid.

Apa penyebab trombositopati?

Gejala Trombositopati pada Anak

Pada periode neonatal, trombositopati herediter secara klinis memanifestasikan dirinya di bawah pengaruh tambahan (hipovitaminosis dan kekurangan gizi lainnya pada ibu, patologi perinatal, khususnya asidosis, hipoksia, sepsis). Namun, trombositopati yang didapat akibat obat lebih dominan. Manifestasi klinis perdarahan dapat bersifat umum (sindrom hemoragik kulit umum, perdarahan selaput lendir) dan lokal (perdarahan ke organ dalam, serta perdarahan intraventrikular dan intrakranial lainnya, hematuria).

Kerabat anak memiliki riwayat perdarahan yang meningkat. Trombositopati ditandai dengan uji endotel positif (torniket, jepitan, dll.) dengan jumlah trombosit normal dalam darah dan parameter sistem koagulasi normal. Waktu perdarahan meningkat.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan studi fungsi agregasi trombosit dengan agregat (ADP dalam berbagai dosis, kolagen, adrenalin, ristocetin).

Gejala trombositopati

Pengobatan trombositopati pada anak

Pada trombositopati, obat-obatan diresepkan untuk meningkatkan aktivitas fungsional trombosit. Pada kasus ringan, natrium etamsilat diresepkan dengan dosis 0,05 g 3-4 kali sehari selama 7-10 hari; pada kasus yang lebih parah, diberikan secara intramuskular atau intravena dengan dosis 0,5-1,0 ml larutan 12,5% sekali sehari selama 7-10 hari. Kalsium pantotenat, asam aminokaproat, karbazokrom, dan trifosadenin memiliki efek stimulasi pada fungsi trombosit (selain natrium etamsilat).

Pengobatan trombositopati

Bagaimana trombositopati dicegah pada anak-anak?

Pencegahan primer penyakit ini belum dikembangkan, pencegahan sekunder terhadap kekambuhan meliputi: sanitasi terencana terhadap fokus infeksi, pencegahan kontak dengan pasien yang mengidap penyakit menular (terutama infeksi virus pernapasan akut), pemberian obat cacing, keputusan individu mengenai masalah vaksinasi pencegahan, pengecualian paparan sinar matahari langsung, radiasi ultraviolet, dan UHF, kelas pendidikan jasmani dalam kelompok persiapan, tes darah wajib setelah sakit.