Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Trombositopenia tanpa tulang radial (sindrom TAP)
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Sindrom TAP - Trombositopenia, Aplasia, Radial.
Apa yang menyebabkan trombositopenia dengan tidak adanya radius?
Penyakit resesif autosomal.
Gejala trombositopenia dengan tidak adanya radius
Tanda utamanya adalah trombositopenia neonatal, cacat bawaan radius. Malformasi kongenital pada ginjal dan jantung sering terjadi.
Tes apa yang dibutuhkan?
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan trombositopenia tanpa adanya radius
Hal ini dapat dianggap semacam alergen yang menyebabkan trombositopenia berat dengan kematian yang tinggi (60%) Dengan tidak adanya trombositopenia dengan protein susu radius sapi, yang merupakan konsekuensi dari penyakit karakteristik morfologi atau fungsional megakaryocytes sumsum tulang cacat. Intervensi bedah juga menjadi stressor yang menyebabkan trombositopenia.
Fitur manajemen pasien:
- Diet khusus adalah mengesampingkan susu sapi untuk pencegahan trombositopenia berat.
- Sampai usia 5 tahun, intervensi bedah yang direncanakan dikontraindikasikan (risiko trombositopenia tinggi).
- Saat melakukan intervensi bedah, platelet darah segar harus ditransfusikan (sesuai dengan kompatibilitas kekebalan!).
Informasi lebih lanjut tentang pengobatan
Perkiraan
Kematian dengan trombositopenia neonatal adalah 60%. Dengan tidak adanya pendarahan intrakranial, intelek tidak menderita.
[7]