Tumor pada kelenjar adrenal

Tumor adrenal terdeteksi pada 1-5% kasus CT abdomen yang dilakukan untuk indikasi lain. Namun, hanya 1% tumor yang bersifat ganas.

Epidemiologi

Insiden kanker adrenal adalah 0,6-1,67 per 106 ^orang per tahun. Rasio wanita terhadap pria adalah 2,5-3:1. Insiden kanker adrenal tertinggi tercatat pada usia hingga 5 tahun dan pada usia 40-50 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab tumor adrenal

Tumor adrenal dibagi menjadi sporadis dan yang berhubungan dengan sindrom herediter [Gardner, Beckwith-Wiedemann, neoplasia endokrin multipel tipe 1, SBLA (sarkoma, kanker payudara, paru-paru dan kelenjar adrenal), sindrom Li-Fraument].

Tergantung pada histogenesisnya, dibedakan tumor korteks adrenal (aldosteroma, kortikosteroma, androsteroma, kortikoestroma, tumor campuran kelenjar adrenal, adenoma, kanker) dan medula adrenal (feokromositoma), begitu pula limfoma adrenal primer, sarkoma, tumor sekunder (metastasis) kelenjar adrenal.

Tumor ganas kelenjar adrenal ditandai dengan pertumbuhan yang merusak secara lokal dengan keterlibatan organ-organ di sekitarnya (ginjal, hati), serta invasi sistem vena dengan pembentukan trombosis vena tumor (vena kava inferior dan adrenal). Penyebaran tumor terjadi melalui jalur limfogen dan hematogen. Dalam kasus ini, kelenjar getah bening retroperitoneal, paru-paru, hati, dan tulang terpengaruh.

Gejala tumor adrenal

Gejala tumor adrenal terdiri dari manifestasi tumor primer (massa teraba, nyeri, demam, penurunan berat badan), metastasisnya (gejala tumor adrenal ditentukan oleh lokasi metastasis tumor) dan gejala endokrin. Kanker adrenal yang aktif secara hormonal mencakup 60% dari semua kasus dan dapat menyebabkan sindrom endokrin berikut: sindrom Cushing (30%), virilisasi dan pubertas dini (22%), feminisasi (10%), hiperaldosteronisme primer (2,5%), polisitemia (kurang dari 1%), hiperkalemia (kurang dari 1%), hipoglikemia (kurang dari 1%), insufisiensi adrenal (khas limfoma), resistensi insulin yang tidak terkait dengan glukokortikoid, krisis katekolamin (khas feokromositoma), kaheksia.

[ 8 ], [ 9 ]

Tahapan

• Tahap 1 - T1N0M0.
• Tahap 2 - T2N0M0.
• Tahap 3 - T1 atau T2. N1M0.
• Tahap 4 - T apa pun, N+M1 atau T3, N1 atau T4 apa pun.

[ 10 ], [ 11 ]

Formulir

Berdasarkan tanda sekresi hormon korteks adrenal (glukokortikoid, mineralokortikoid, androgen, estrogen), tumor kelenjar adrenal yang aktif dan tidak aktif secara fungsional dibedakan. Pada lebih dari 50% kasus, kanker korteks adrenal tidak aktif secara fungsional, tetapi tumor ganas kelenjar adrenal menyebabkan sindrom Cushing pada 5-10% kasus.

Klasifikasi TNM

T - tumor primer:

• T1 - tumor berdiameter 5 cm atau kurang, tidak ada invasi lokal;
• T2 - tumor berdiameter lebih dari 5 cm tanpa invasi lokal;
• T3 - tumor berukuran apa pun, terdapat invasi lokal, tidak ada pertumbuhan ke organ di sekitarnya;
• T4 - tumor dengan ukuran apa pun, ada invasi lokal, ada pertumbuhan ke organ tetangga.

N - metastasis regional:

• N0 - tidak ada metastasis regional;
• N1 - terdapat metastasis regional.

M - metastasis jauh:

• M0 - tidak ada metastasis jauh;
• Ml - ada metastasis jauh.

[ 12 ]

Diagnostik tumor adrenal

Pemeriksaan pasien dengan tumor adrenal, selain pemeriksaan laboratorium rutin (pemeriksaan darah biokimia umum, koagulogram, analisis urin umum ), harus mencakup pemeriksaan yang bertujuan untuk mengidentifikasi peningkatan produksi hormon. Untuk mengidentifikasi sindrom Cushing, digunakan pemeriksaan deksametason (1 mg) dan penentuan ekskresi kortisol dalam urin (24 jam).

Pada hiperaldosteronisme, konsentrasi dan rasio aldosteron dan renin dinilai; pada virilisasi, kadar serum androgen adrenal (androstenedion, dehidroepiandrosteron sulfat) dan testosteron, serta ekskresi 17-ketosteroid dalam urin (24 jam) dinilai; pada feminisasi, konsentrasi estradiol dan estron dalam plasma. Untuk menyingkirkan feokromositoma, perlu untuk menilai ekskresi harian katekolamin (epinefrin, norepinefrin, dopamin) dan metabolitnya dalam urin (terutama metanefrin dan normetanefrin), serta kadar metanefrin dan katekolamin serum.

Diagnostik radiologis tumor adrenal meliputi CT atau MRI abdomen (penilaian ukuran dan sintetik tumor primer, deteksi metastasis), serta X-ray atau CT toraks (deteksi metastasis). Tanda radiologis kanker adrenal adalah bentuk tumor adrenal yang tidak teratur, ukurannya lebih dari 4 cm, densitas tinggi pada CT melebihi 20 HU, struktur heterogen yang disebabkan oleh perdarahan, nekrosis dan kalsifikasi, serta invasi struktur di sekitarnya.

Biopsi rutin untuk memverifikasi diagnosis sebelum memulai pengobatan tumor adrenal tidak disarankan.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding tumor adrenal dilakukan dengan neuroblastoma dan nefroblastoma pada anak-anak dan hamartoma, teratoma, neurofibromatosis, amiloidosis dan granuloma kelenjar adrenal pada orang dewasa.

Pengobatan tumor adrenal

Pengobatan tumor adrenal, terutama tumor yang aktif secara hormonal, melibatkan pengangkatannya. Sulit untuk menyingkirkan sifat ganas dari neoplasma lokal yang tidak aktif secara hormonal sebelum pengobatan. Pada orang dewasa, kemungkinan sifat ganas tumor kurang dari 6 cm rendah. Dalam kasus seperti itu, pengamatan dinamis yang cermat dimungkinkan. Untuk neoplasma dengan diameter lebih besar, serta tumor adrenal kecil pada anak-anak, perawatan bedah diindikasikan. Volume operasi standar adalah adrenalektomi; untuk tumor kecil yang tidak aktif secara hormonal, reseksi adrenal dapat dilakukan. Akses laparotomi secara rutin digunakan, tetapi untuk neoplasma kecil tanpa tanda-tanda invasi lokal, adrenalektomi laparoskopi dapat dilakukan tanpa mengorbankan hasil onkologis.

Kanker adrenal merupakan tumor yang resistan terhadap radioterapi, sensitivitasnya terhadap kemoterapi rendah. Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk kategori pasien ini adalah pembedahan. Frekuensi kekambuhan lokal setelah pembedahan tinggi (80%). Pendekatan optimal untuk pengobatan tumor lokal yang kambuh pada pasien tanpa metastasis jauh adalah pembedahan. Penggunaan kemoterapi dan radiasi adjuvan pada pasien yang dioperasi secara radikal tidak meningkatkan hasil pengobatan.

Pada kanker adrenal yang menyebar, efikasi mitotane sedang pada dosis 10-20 g/hari, jangka panjang (tingkat respons objektif 20-25%, pengendalian hipersekresi hormon - 75%) telah dibuktikan. Data telah dipublikasikan yang menunjukkan kemungkinan peningkatan kelangsungan hidup bebas kekambuhan saat menggunakan regimen mitotane (10-20 g/hari, jangka panjang). Regimen berbasis cisplatin (cisplatin, siklofosfamid, 5-fluorourasil) digunakan sebagai lini kedua kemoterapi pada pasien yang tidak merespons pengobatan mitotane. Terapi simtomatik yang ditujukan untuk menghilangkan gejala endokrin dari tumor yang aktif secara hormonal memainkan peran penting dalam pengobatan tumor adrenal. Mitotane, ketoconazole, mifepristone dan etomidate digunakan dalam monoterapi atau berbagai kombinasi pada sindrom Cushing.

Hiperaldosteronisme merupakan indikasi penggunaan spironolakton, amilorida, triamteren, dan obat antihipertensi (penghambat saluran kalsium). Dalam kasus hiperandrogenisme, antiandrogen steroid (siproteron) dan non-steroid (flutamid) digunakan. ketokonazol, spironolakton, dan simetidin; dalam kasus hiperestrogenisme - antiestrogen (klomifen, tamoksifen, danazol). Insufisiensi adrenal memerlukan terapi penggantian hormon. Dalam kasus karsinoma campuran dengan komponen feokromositoma, dimungkinkan untuk menggunakan preparat metaiodobenzilguanidin radioaktif. Peningkatan tekanan darah, termasuk dalam kasus feokromositoma, merupakan indikasi penggunaan alfa-bloker diikuti dengan penggunaan beta-bloker (propranolol).

Ramalan cuaca

Tumor jinak kelenjar adrenal memiliki prognosis yang baik. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan untuk kanker adrenal adalah 20-35%. Prognosis untuk pasien dengan tumor yang aktif secara hormonal lebih baik daripada bentuk penyakit yang tidak aktif secara endokrin, yang dikaitkan dengan deteksi dini dan pengobatan tepat waktu terhadap tumor yang menghasilkan hormon. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan untuk pasien yang dioperasi secara radikal mencapai 32-47%, untuk pasien yang tidak dioperasi dengan tumor stadium lanjut secara lokal - 10-30%; di antara pasien dengan kanker adrenal yang menyebar, tidak ada yang bertahan hidup selama 12 bulan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]