Pertukaran karbohidrat

Karbohidrat adalah sumber energi utama: 1 g karbohidrat, dengan belahan dada lengkap, melepaskan 16,7 kJ (4 kkal). Selain itu, karbohidrat dalam bentuk mucopolysaccharides adalah bagian dari jaringan ikat, dan dalam bentuk senyawa kompleks (glikoprotein, lipopolisakarida) adalah unsur struktural sel, serta unsur penyusun beberapa zat biologis aktif (enzim, hormon, kekebalan tubuh, dan lain-lain).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Karbohidrat dalam makanan

Proporsi karbohidrat dalam makanan anak-anak sangat bergantung pada usia. Pada anak-anak dari tahun pertama kehidupan, kandungan karbohidrat, yang memberikan kebutuhan energi, adalah 40%. Setelah satu tahun, itu meningkat menjadi 60%. Pada bulan-bulan pertama kehidupan, kebutuhan karbohidrat ditutupi oleh gula susu - laktosa, yang merupakan bagian dari susu wanita. Dengan pemberian makanan buatan susu formula, anak juga mendapat sukrosa atau maltosa. Setelah diperkenalkannya makanan pelengkap, polisakarida (pati, sebagian glikogen) mulai memasuki tubuh, yang pada dasarnya mencakup kebutuhan tubuh akan karbohidrat. Jenis nutrisi anak-anak ini berkontribusi terhadap pembentukan amilase oleh pankreas, dan sekresi cairan itu dengan air liur. Pada hari-hari pertama dan minggu kehidupan, hampir tidak ada amilase, dan air liur tidak signifikan, dan hanya pada 3-4 bulan amilase mulai berkembang dan air liur meningkat tajam.

Diketahui bahwa hidrolisis pati terjadi saat terpapar air liur amilase dan jus pankreas; pati dibagi menjadi maltosa dan isomaltosa.

Seiring dengan disakarida makanan - laktosa dan sakarosa - maltosa dan isomaltose pada permukaan vili usus mukosa dipengaruhi disaccharidases usus terdegradasi ke monosakarida: glukosa, fruktosa dan galaktosa, yang mengalami resorpsi melalui membran sel. Proses resorpsi glukosa dan galaktosa berhubungan dengan transpor aktif, yang terdiri dalam fosforilasi gula dan konversi mereka untuk fosfat glukosa dan kemudian menjadi glukosa 6-fosfat (masing-masing galaktozofosfaty). Aktivasi ini terjadi di bawah pengaruh glukosa atau galaktozokinaz dengan pengeluaran ATP komunikasi audio yang macroergic. Berbeda dengan glukosa dan galaktosa, fruktosa diserap hampir pasif dengan difusi sederhana.

Disakarida di usus janin terbentuk tergantung pada masa gestasi.

Waktu pembentukan fungsi saluran cerna, waktu deteksi dan tingkat keparahan sebagai persentase dari fungsi serupa pada orang dewasa.

Asimilasi karbohidrat	Deteksi pertama enzim, minggu	Ekspresi,% orang dewasa
α-Amilase pankreas	22	5
α-Amilase kelenjar ludah	16	10
Laktase	10	Lebih dari 100
Sucrase dan isomaltase	10	100
Glukoamilase	10	50
Suction monosakarida	11	92

Terlihat bahwa aktivitas awal maltase dan saccharase (6-8 bulan kehamilan), kemudian (8-10 bulan) - laktase. Aktivitas berbagai disakarida pada sel mukosa usus telah dipelajari. Ditemukan bahwa aktivitas total semua maltase pada saat kelahiran sesuai dengan rata-rata 246 μmol split disaccharide per gram protein per menit, total aktivitas sukrosa adalah 75, total aktivitas isomaltase adalah 45 dan aktivitas total laktase adalah 30. Data ini sangat diminati oleh dokter anak-anak , karena menjadi jelas mengapa bayi itu baik dalam mencerna campuran dextrinmaltose, sementara laktosa mudah menyebabkan diare. Aktivitas laktase yang relatif rendah di mukosa usus halus dijelaskan oleh fakta bahwa defisiensi laktase diamati lebih sering daripada ketidakcukupan disakarida lainnya.

[10], [11], [12]

Pelanggaran vsysyvvanija karbohidrat

Ada malabsorbsi laktosa sementara, dan bawaan. Bentuk awalnya adalah karena penundaan pematangan laktase usus dan karena itu lenyap seiring bertambahnya usia. Bentuk kongenital dapat diamati untuk waktu yang lama, namun, sebagai suatu peraturan, ini paling terasa sejak lahir saat menyusui. Hal ini disebabkan fakta bahwa kandungan laktosa pada susu manusia hampir 2 kali lebih tinggi daripada susu sapi. Secara klinis, anak tersebut menderita diare, yang disertai dengan tinja cair (lebih dari 5 kali sehari), ditandai dengan kotoran busa reaksi asam (pH kurang dari 6). Mungkin juga ada gejala dehidrasi, yang diwujudkan dengan kondisi parah.

Pada usia yang lebih lanjut, ada yang disebut represi laktase, bila aktivitasnya berkurang secara signifikan. Ini menjelaskan fakta bahwa sejumlah besar orang tidak mentolerir susu alami, sementara produk susu (kefir, acidophilus, yogurt) diserap dengan baik. Insufisiensi laktase mempengaruhi sekitar 75% imigran dari Afrika dan India, hingga 90% orang keturunan Asia dan 20% orang Eropa. Yang kurang umum adalah malabsorpsi sukrosa dan isomaltosa kongenital. Biasanya terjadi pada anak-anak dengan pemberian makanan buatan dengan formula susu yang diperkaya sukrosa dan dengan diperkenalkannya jus, buah atau sayuran yang mengandung disakarida ini ke dalam makanan. Manifestasi klinis kekurangan gula serupa dengan malabsorpsi laktosa. Insufisiensi disakarida dapat berasal dari karakter yang murni, menjadi konsekuensi atau komplikasi dari berbagai macam penyakit anak. Penyebab utama insufisiensi disakarida diberikan di bawah ini.

Konsekuensi dari dampak faktor yang merusak:

• setelah enteritis etiologi virus atau bakteri;
• signifikansi tertentu infeksi rotavirus;
• malnutrisi;
• giardiasis;
• setelah enterokolitis nekrotik;
• Insufisiensi imunologi;
• coeliac;
• terapi sitostatik;
• intoleransi terhadap protein susu sapi;
• kondisi hipoksia pada periode perinatal;
• sakit kuning dan fototerapi.

ketidakdewasaan brush border:

• prematuritas;
• ketidakmatangan saat lahir

Konsekuensi intervensi bedah:

• gastrostomi;
• ileostomi;
• kolostomiya;
• reseksi usus halus;
• anastomosis usus halus.

Manifestasi klinis serupa juga dijelaskan saat aktivasi monosakarida - glukosa dan galaktosa - terganggu. Mereka harus dibedakan dari kasus ketika makanan mengandung terlalu banyak monosakarida ini, yang memiliki aktivitas osmotik tinggi, menyebabkan masuknya air ke dalam usus. Karena penyerapan monosakarida berasal dari usus kecil di lembah V. Portae, mereka terutama datang ke sel hati. Bergantung pada kondisi, yang ditentukan terutama oleh kandungan glukosa dalam darah, mereka menjalani transformasi menjadi glikogen atau tetap dalam bentuk monosakarida dan dibawa dengan aliran darah.

Dalam darah orang dewasa, kandungan glikogen agak kurang (0,075-0,1717 g / l) dibandingkan pada anak-anak (0.117-0.206 g / l).

Sintesis karbohidrat cadangan organisme - glikogen - dilakukan oleh sekelompok berbagai enzim, menghasilkan pembentukan molekul bercabang tinggi yang terdiri dari residu glukosa yang terikat oleh 1,4 atau 1,6 ikatan (rantai samping glikogen dibentuk oleh 1,6 ikatan). Jika perlu, glikogen dapat dipecah lagi menjadi glukosa.

Sintesis glikogen dimulai pada minggu ke 9 perkembangan intrauterin di hati. Namun, akumulasi cepatnya terjadi hanya sebelum kelahiran (20 mg / g hati per hari). Oleh karena itu, konsentrasi glikogen dalam jaringan hati janin sampai kelahiran agak lebih besar dari pada orang dewasa. Sekitar 90% akumulasi glikogen digunakan dalam 2-3 jam pertama setelah kelahiran, dan glikogen yang tersisa dikonsumsi dalam waktu 48 jam.

Ini, pada kenyataannya, menyediakan kebutuhan energi akan bayi baru lahir pada hari-hari pertama kehidupan, ketika seorang anak menerima sedikit susu. Dari minggu ke 2 kehidupan, akumulasi glikogen dimulai lagi, dan sudah pada minggu ke 3 kehidupan konsentrasinya di jaringan hati mencapai tingkat orang dewasa. Namun, berat hati pada anak-anak jauh lebih kecil daripada orang dewasa (pada anak-anak berusia 1 tahun, berat hati adalah 10% dari massa hati orang dewasa), sehingga toko glikogen pada anak-anak dikonsumsi lebih cepat, dan harus diisi ulang untuk mencegah hipoglikemia.

Rasio intensitas proses glikogenesis dan glikogenolisis sangat menentukan kandungan gula darah - glikemia. Kuantitas ini sangat konstan. Glikemia diatur oleh sistem yang kompleks. Hubungan sentral dari peraturan ini adalah pusat gula yang disebut, yang harus dianggap sebagai asosiasi fungsional pusat saraf yang terletak di berbagai bagian sistem saraf pusat - korteks serebral, subkorteks (inti lenticular, striatum), daerah hipotalamus, medula oblongata. Seiring dengan ini, banyak kelenjar endokrin (pankreas, kelenjar adrenal, tiroid) berperan dalam regulasi metabolisme karbohidrat.

Gangguan metabolisme karbohidrat: akumulasi penyakit

Namun, kelainan kongenital sistem enzim bisa terjadi, dimana sintesis atau dekomposisi glikogen di hati atau otot bisa terganggu. Kelainan ini termasuk penyakit kekurangan cadangan glikogen. Hal ini didasarkan pada defisiensi enzim glikogen sintetase. Kelangkaan penyakit ini mungkin karena sulitnya diagnosis dan hasil yang cepat tidak menguntungkan. Pada bayi yang baru lahir sangat dini, hipoglikemia (bahkan saat istirahat antara menyusui) dengan kejang dan ketosis diamati. Lebih sering menggambarkan kasus penyakit glikogen, bila glikogen terakumulasi di tubuh struktur normal atau glikogen terbentuk dari struktur tidak beraturan yang menyerupai selulosa (amilopektin). Kelompok ini, secara aturan, ditentukan secara genetis. Bergantung pada kekurangan enzim ini atau enzim lain yang terlibat dalam metabolisme glikogen, berbagai bentuk atau tipe glikogenosis diisolasi.

Pada tipe pertama, yang meliputi hepatorenal glycogenosis, atau penyakit Girke, terletak pada ketidakcukupan glukosa-6-fosfatase. Ini adalah varian glikogenosis paling parah tanpa gangguan struktural glikogen. Penyakit ini memiliki transmisi resesif; termanifestasi secara klinis segera setelah kelahiran atau masa kanak-kanak. Ditandai dengan hepatomegali, yang disertai dengan kejang dan koma hipoglikemik, ketosis. Limpa tidak pernah meningkat. Ke depan, ada kelambatan pertumbuhan, ketidakseimbangan fisik (perut membesar, batangnya memanjang, kaki pendek, kepala besar). Pada saat istirahat antara makan, pucat, berkeringat, kehilangan kesadaran akibat hipoglikemia dicatat.

Tipe II glikogenosis adalah penyakit Pompe, yang didasarkan pada defisiensi asam maltase. Terwujud secara klinis segera setelah kelahiran, dan anak-anak tersebut dengan cepat meninggal. Ada hepato dan kardiomegali, hipotonia otot (anak tidak bisa menahan kepalanya, mengisap). Gagal jantung berkembang.

Tipe III glikogenosis - Penyakit Cory, disebabkan oleh defisiensi amylo-1,6-glukosidase bawaan. Transmisi resesif-autosomal. Manifestasi klinis mirip dengan penyakit tipe I-Girke, namun kurang parah. Tidak seperti penyakit Girke, glikogenosisnya terbatas, tidak disertai ketosis dan hipoglikemia berat. Glikogen diendapkan baik di hati (hepatomegali), atau di hati dan bersamaan di otot.

Tipe IV - Penyakit Andersen - disebabkan oleh defisiensi 1,4-1,6-transglucosidase, akibatnya glikogen terbentuk dari struktur tidak beraturan, yang mengingatkan pada selulosa (amilopektin). Ini seperti benda asing. Ada ikterus, hepatomegali. Sirosis hati dengan hipertensi portal sedang terbentuk. Akibatnya, varises dari lambung dan kerongkongan berkembang, rupturnya menyebabkan perdarahan lambung yang luar biasa.

Tipe V - glikogenosis otot, penyakit Mc-Ardl - berkembang karena kekurangan fosforilase otot. Penyakit ini bisa terjadi pada bulan ke-3 kehidupan, bila diperhatikan bahwa anak-anak tidak bisa menyusui payudara mereka untuk waktu yang lama, cepat menjadi lelah. Sehubungan dengan akumulasi glikogen bertahap pada otot lurik, hipertrofi palsunya diamati.

VI jenis glikogenosis - penyakit Hertz - disebabkan oleh defisiensi fosforilasa hepatik. Secara klinis, hepatomegali terdeteksi, dan hipoglikemia jarang terjadi. Ada lag dalam pertumbuhan. Alirannya lebih menguntungkan dibanding bentuk lainnya. Ini adalah bentuk glikogenesis yang paling umum.

Ada bentuk akumulasi penyakit lainnya, bila ada gangguan mono- atau poligenimatik.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Gula di dalam darah sebagai indikator metabolisme karbohidrat

Salah satu indikator metabolisme karbohidrat adalah kandungan gula dalam darah. Pada saat kelahiran, tingkat glikemia pada anak sesuai dengan ibunya, yang dijelaskan oleh penyebaran transplasental bebas. Namun, sejak jam pertama kehidupan, penurunan kadar gula telah diamati, yang disebabkan dua alasan. Salah satunya, yang lebih penting, adalah kurangnya hormon kontra-pereda. Hal ini dibuktikan dengan fakta bahwa adrenalin dan gliczhagon mampu meningkatkan kandungan gula dalam darah pada periode ini. Penyebab lain dari hipoglikemia pada bayi baru lahir adalah bahwa cadangan glikogen dalam tubuh sangat terbatas, dan bayi baru lahir, yang dioleskan ke payudara beberapa jam setelah kelahiran, mengonsumsinya. Pada hari ke 5-6 hari, kandungan gula meningkat, namun pada anak-anak tetap relatif lebih rendah daripada orang dewasa. Kenaikan konsentrasi gula pada anak-anak setelah tahun pertama kehidupan bergelombang (gelombang pertama - 6 tahun, yang kedua - 12 tahun), yang bertepatan dengan kenaikan pertumbuhan dan konsentrasi hormon pertumbuhan yang lebih tinggi. Batas fisiologis oksidasi glukosa dalam tubuh adalah 4 mg / (kg • menit). Oleh karena itu, dosis glukosa harian harus dari 2 sampai 4 g / kg berat badan.

Perlu ditekankan bahwa pemanfaatan glukosa dengan pemberian intravena terjadi pada anak-anak lebih cepat daripada orang dewasa (diketahui bahwa glukosa intravena diberikan oleh tubuh, biasanya dalam 20 menit). Oleh karena itu, toleransi anak terhadap pemuatan karbohidrat lebih tinggi, yang harus diperhitungkan saat mempelajari kurva glikemik. Sebagai contoh, untuk studi kurva glikemik, beban diterapkan rata-rata 1,75 g / kg.

Pada saat yang sama, anak-anak memiliki program diabetes yang lebih parah, yang biasanya diperlukan untuk menggunakan insulin. Diabetes melitus pada anak-anak paling sering dideteksi selama periode pertumbuhan yang sangat intens (peregangan fisiologis pertama dan kedua), ketika korelasi kelenjar endokrin lebih sering diamati (aktivitas hormon pertumbuhan kelenjar pituitari meningkat). Secara klinis, diabetes pada anak diwujudkan dengan haus (polidipsia), poliuria, penurunan berat badan dan nafsu makan meningkat (polyphagia). Kenaikan kandungan gula dalam darah (hyperglycemia) dan munculnya gula dalam urin (glukosuria) ditemukan. Fenomena ketoasidosis sering terjadi.

Inti penyakit ini adalah insufisiensi insulin, yang membuat sulit untuk menembus glukosa melalui selaput sel. Hal ini menyebabkan peningkatan kandungannya dalam cairan ekstraselular dan darah, dan juga meningkatkan pemecahan glikogen.

Di dalam tubuh, pembelahan glukosa bisa terjadi dalam beberapa cara. Yang paling penting dari ini adalah rantai glikolitik dan siklus pentosa. Memisahkan sepanjang rantai glikolitik dapat terjadi baik dalam kondisi aerob dan anaerobik. Dalam kondisi aerobik, ini mengarah pada pembentukan asam piruvat, dan untuk asam anaerobik - asam laktat.

Di hati dan miokardium, proses berlangsung secara aerobik, dalam eritrosit - anaerobik, di otot kerangka dengan peningkatan kerja - terutama anaerobik, selama istirahat - terutama aerobik. Bagi tubuh, jalur aerobik lebih irit, akibatnya, lebih banyak ATP yang diproduksi, yang membawa cadangan energi yang besar. Glikolisis anaerobik kurang irit. Secara umum, sel dapat dengan cepat, meski tidak ekonomis, memasok energi, terlepas dari "pasokan" oksigen. Pembelahan aerobik dalam kombinasi rantai glikolitik - siklus Krebs adalah sumber energi utama bagi tubuh.

Pada saat yang sama, dengan aliran balik rantai glikolitik, tubuh dapat melakukan sintesis karbohidrat dari produk antara metabolisme karbohidrat, misalnya dari asam piruvat dan asam laktat. Konversi asam amino menjadi asam piruvat, α-ketoglutarat dan oksalatetat dapat menyebabkan pembentukan karbohidrat. Proses rantai glikolitik dilokalisasi dalam sitoplasma sel.

Studi tentang perbandingan metabolit rantai glikolitik dan siklus Krebs dalam darah anak-anak menunjukkan perbedaan yang cukup signifikan dibandingkan dengan orang dewasa. Dalam serum darah bayi yang baru lahir dan anak pada tahun pertama kehidupan, sejumlah besar asam laktat terkandung, yang mengindikasikan dominasi glikolisis anaerobik. Organisme anak mencoba untuk mengimbangi akumulasi asam laktat yang berlebihan dengan meningkatkan aktivitas enzim laktat dehidrogenase, yang mengubah asam laktat menjadi asam piruvat dan kemudian menggabungkannya ke dalam siklus Krebs.

Ada juga beberapa perbedaan kandungan isoenzim laktat dehidrogenase. Pada anak usia dini, aktivitas fraksi ke-4 dan ke 5 lebih tinggi dan kandungan fraksi pertama lebih rendah.

Jalan lain yang tidak kalah pentingnya, untuk pembelahan glukosa adalah siklus pentosa, yang dimulai dengan rantai glikolitik pada tingkat glukosa-6-fosfat. Sebagai hasil dari satu siklus dari 6 molekul glukosa, satu benar-benar dibelah menjadi karbon dioksida dan air. Ini adalah cara peluruhan yang lebih pendek dan lebih cepat, yang menjamin pelepasan sejumlah besar energi. Sebagai hasil dari siklus pentosa, pentosa juga terbentuk, yang digunakan oleh tubuh untuk biosintesis asam nukleat. Mungkin, ini menjelaskan mengapa pada anak-anak siklus pentosa sangat penting. Enzim utamanya adalah glukosa-6-fosfat dehidrogenase, yang menyediakan hubungan antara glikolisis dan siklus pentosa. Aktivitas enzim ini dalam darah pada anak usia 1 bulan - 3 tahun - 67-83, 4-6 tahun - 50-60, 7-14 tahun - 50-63 mmol / g hemoglobin.

Pelanggaran siklus pembelahan glukosa pentosa akibat defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase adalah dasar anemia hemolitik nonsferositik (salah satu bentuk eritrosittopik), yang diwujudkan oleh anemia, penyakit kuning, splenomegali. Sebagai aturan, krisis hemolitik dipicu oleh pengobatan (kina, quinidine, sulfonamides, beberapa antibiotik, dll.), Yang memperkuat blokade enzim ini.

Gambaran klinis anemia hemolitik yang serupa adalah karena ketidakcukupan piruvat kinase, yang mengkatalisis konversi fosfoenolpiruvat menjadi piruvat. Mereka dibedakan dengan metode laboratorium, menentukan aktivitas enzim ini pada eritrosit.

Pelanggaran glikolisis pada trombosit adalah dasar patogenesis banyak tromboastenia, secara klinis diwujudkan dengan peningkatan perdarahan pada jumlah platelet yang normal, namun mengganggu fungsi (agregasi) dan faktor pembekuan darah yang diawetkan. Diketahui bahwa metabolisme energi dasar manusia didasarkan pada penggunaan glukosa. Sisa heksosa (galaktosa, fruktosa), sebagai suatu peraturan, berubah menjadi glukosa dan mengalami pembelahan sempurna. Konversi hexoses ini ke glukosa dilakukan dengan sistem enzim. Kekurangan enzim yang mengubah transformasi ini, terletak pada jantung tectosemia dan fruktoseemia. Ini adalah fermentopathies yang ditentukan secara genetik. Dalam kasus kistolisis, ada kekurangan transferase galaktosa-1-fosfaktaratil. Akibatnya, galaktosa-1-fosfat terakumulasi dalam tubuh. Selain itu, sejumlah besar fosfat diekstraksi dari sirkuit, yang menyebabkan kekurangan ATP, yang menyebabkan kerusakan pada proses energi di dalam sel.

Gejala pertama galaktosemia muncul segera setelah awal menyusui anak-anak dengan susu, terutama betina, mengandung sejumlah besar laktosa, yang mencakup jumlah glukosa dan galaktosa yang identik. Ada muntah, berat badannya buruk (hypotrophy sedang berkembang). Kemudian hepatosplenomegali dengan ikterus dan katarak muncul. Kemungkinan perkembangan asites dan varises kerongkongan dan kerongkongan. Dalam studi urin, galaktosuria terdeteksi.

Dengan galaktosemia, laktosa harus dikeluarkan dari makanan. Campuran susu khusus disiapkan, dimana kandungan laktosa berkurang tajam. Hal ini memastikan perkembangan anak yang tepat.

Bila fruktosa tidak diubah menjadi glukosa, fruktosemia berkembang sebagai akibat defisiensi fruktosa-1-fosfataldolase. Manifestasinya klinis serupa dengan galaktosemia, namun lebih ringan. Gejala yang paling khas adalah muntah, penurunan tajam nafsu makan (sebelum anoreksia), saat anak diberi jus buah, bubur manis dan kentang tumbuk (sukrosa mengandung fruktosa dan glukosa). Oleh karena itu, manifestasi klinis sangat meningkat saat anak-anak dipindahkan ke pakan campuran dan buatan. Pada usia yang lebih tua, pasien tidak mentolerir permen dan madu mengandung fruktosa murni. Dalam studi urin, fruktosuria terdeteksi. Hal ini diperlukan untuk menyingkirkan sukrosa dan makanan yang mengandung fruktosa dari makanan.