Akromegali

Paling sering, terdapat tumor hipofisis, yang pada 20% pasien mengandung butiran eosinofilik, dan sisanya - butiran kromofob. Akromegali dapat disebabkan oleh ependymoma ventrikel ketiga, glioma hipotalamus.

Bentuk akromegali yang terhapus dapat terjadi dengan disfungsi hipotalamus-hipofisis yang ditentukan secara konstitusional. Tanda-tanda akromegali juga dapat dideteksi dengan sindrom sella tursika "kosong".

[ 1 ], [ 2 ]

Penyebab Akromegali

Penyakit ini terutama terkait dengan hiperproduksi hormon pertumbuhan, yang dapat berasal dari kelenjar pituitari, yang disebabkan oleh perkembangan tumor otonom, atau berasal dari kelenjar hipotalamus, yang terkait dengan sekresi berlebihan faktor pelepas STH atau sekresi somatostatin yang tidak mencukupi. Pendapat terakhir didukung oleh kemungkinan pembentukan tumor pituitari dengan hipersekresi hormon pertumbuhan sebagai akibat dari stimulasi jangka panjang faktor pelepas STH.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala Akromegali

Gejala akromegali biasanya muncul setelah usia 20 tahun dan berkembang secara bertahap. Tanda awal akromegali adalah pembengkakan dan hipertrofi jaringan lunak wajah dan ekstremitas. Kulit menebal, dan tampilan lipatan kulit meningkat. Peningkatan volume jaringan lunak membuat perlunya peningkatan ukuran sepatu, sarung tangan, dan cincin secara terus-menerus.

Hirsutisme umum, peningkatan pigmentasi, munculnya nodul fibrosa kulit, peningkatan minyak pada kulit, dan peningkatan keringat sering terjadi. Perubahan tulang terjadi kemudian, berkembang lebih lambat, dan terdiri dari penebalan lapisan kortikal tulang, pembentukan pertumbuhan tulang, dan duri di ujung falang.

Artropati hipertrofik sering kali mengakibatkan artralgia dan artritis deformasi. Pembesaran rahang bawah menyebabkan prognatisme, penonjolan gigi seri bawah, dan peningkatan ruang di antara gigi. Ada pertumbuhan berlebih dari kerangka wajah, peningkatan ukuran sinus tulang, dan hipertrofi pita suara, yang menyebabkan suara menjadi kasar. Jika hipersekresi hormon pertumbuhan dimulai pada masa kanak-kanak, maka ada peningkatan pertumbuhan yang proporsional dengan perkembangan gigantisme sejati, yang biasanya disertai dengan hipogonadisme. Kombinasi gigantisme dan akromegali mungkin terjadi, yang menunjukkan timbulnya penyakit yang cukup lama. Pasien sering memiliki tanda-tanda visceromegali, paling sering dalam bentuk kardiomegali dan hepatomegali. Gejala yang cukup umum adalah berbagai sindrom terowongan (biasanya terowongan karpal), yang muncul sebagai akibat dari proliferasi ligamen dan jaringan fibrosa yang mengelilingi saraf.

Biasanya, akromegali disertai berbagai tingkat keparahan tanda-tanda hipogonadisme, obesitas, dan diabetes melitus.

Di antara pasien dengan akromegali tipikal, perlu dibedakan individu dengan kondisi akromegali, yang ditandai dengan tanda-tanda akromegali yang ringan atau sementara. Kondisi akromegali, atau, menurut H. dishing, "akromegali yang cepat berlalu", khas untuk periode perubahan hormonal: pubertas, kehamilan, menopause. Tanda-tanda akromegali individual dapat ditemukan pada obesitas serebral, diabetes insipidus, edema idiopatik, dan sindrom sella tursika "kosong".

Diagnosis banding akromegali

Kemungkinan produksi hormon pertumbuhan ektopik oleh kanker paru bronkogenik dan tumor karsinoid harus diperhatikan. Beberapa tumor ini mengandung faktor pelepas GH.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pengobatan akromegali

Ada tiga pendekatan terapi - bedah, radiasi dan farmakologis. Dua pendekatan pertama digunakan jika ada proses tumor. Farmakoterapi dengan estrogen dan progesteron, sebagai aturan, tidak memberikan efek yang cukup. Obat-obatan yang mempengaruhi metabolisme neurotransmiter di sistem saraf pusat digunakan (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergoline, cyprogentadine). L-DOPA memiliki kemampuan untuk dengan cepat menekan sekresi STH pada akromegali. Terapi bromokriptin (parlodel) banyak digunakan dengan dosis 10-15 mg / hari, tergantung pada toleransi untuk waktu yang tidak terbatas. Ada laporan bahwa parlodel mempertahankan aktivitas dalam menekan hipersekresi STH bahkan dengan pemberian terus menerus selama 7 tahun. Parlodel tidak hanya mampu menekan sekresi STH, tetapi juga memiliki aktivitas antitumor. Pengobatan dengan parlodel harus direkomendasikan untuk proses tumor dengan adanya kontraindikasi terhadap intervensi bedah dan terapi radiasi. Obat ini terutama digunakan untuk hipersekresi STH dan tidak adanya proses tumor. Pengobatan akromegali dengan siprogentadin (peritol, deseril) dilakukan dalam jangka panjang dengan dosis 25 mg/hari.