Alveolitis fibrosis idiopatik pada anak-anak

Alveolitis fibrosa idiopatik (kode ICD-10: J84.1) adalah penyakit paru interstisial dengan etiologi yang tidak diketahui. Literatur medis menggunakan sinonim: penyakit Hamman-Rich, pulmonitis fibrosa akut, displasia fibrosa paru-paru. Alveolitis fibrosa idiopatik jarang terjadi pada anak-anak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Apa penyebab alveolitis fibrosa idiopatik pada anak-anak?

Kasus penyakit dalam keluarga menunjukkan kemungkinan predisposisi genetik. Patogenesis alveolitis fibrosa idiopatik disebabkan oleh fibrosis jaringan paru-paru, pengendapan kompleks imun di kapiler alveolar, dan pengaruh antibodi spesifik organ. Proses patologis terlokalisasi di interstitium alveolar, yang menyebabkan fibrosis difusnya.

Gejala alveolitis fibrosa idiopatik

Onset akut penyakit ini ditandai dengan demam, dispnea, dan batuk kering. Onset penyakit ini sering subakut - keluhan kelelahan meningkat, batuk langka, dan dispnea hanya muncul selama aktivitas fisik. Seiring perkembangan penyakit, dispnea meningkat, dada mendatar, ekskursi dan lingkarnya menurun, amplitudo gerakan pernapasan menurun, berat badan dan tinggi badan tertinggal di belakang norma, deformasi falang distal jari dalam bentuk "kacamata arloji" dan "stik drum" muncul dan meningkat, akrosianosis dan sianosis segitiga nasolabial menjadi permanen. Rales basah atau krepitan gelembung halus yang tersebar terdengar pada auskultasi.

Alveolitis fibrosa idiopatik memiliki perjalanan penyakit yang progresif. Tekanan dalam arteri pulmonalis meningkat seiring terbentuknya penyakit jantung paru kronis dan gagal ventrikel kanan. Sering kali, dengan alveolitis fibrosa idiopatik, komplikasi berkembang dalam bentuk sindrom artritis, pneumotoraks spontan, eksudat pleura, dan jarang terjadi - emboli paru.

Diagnosis alveolitis fibrosa idiopatik

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnostik laboratorium alveolitis fibrosa idiopatik

Ciri khas alveolitis fibrosa idiopatik adalah perubahan imunogram: peningkatan kadar IgG (hingga 2000-4000 mg/l) dan kompleks imun yang bersirkulasi (hingga 150 IU). Peningkatan LED juga dicatat.

Diagnostik instrumental alveolitis fibrosa idiopatik

Pada tahap awal penyakit, gambaran rontgen organ dada mungkin tidak mengalami perubahan apa pun. Selanjutnya, terjadi penurunan transparansi jaringan paru-paru (gejala "ground glass"), pola retikuler-kordial, dan bayangan fokal kecil. Seiring perkembangan fibrosis, terjadi pemadatan ligamen dan pencerahan seluler, bidang paru menyempit, menyebabkan posisi kubah diafragma yang tinggi, perluasan bagian intratoraks trakea dan bronkus besar, perluasan lengkung dan cabang arteri pulmonalis, serta pembentukan paru-paru seperti sarang lebah.

Saat melakukan skintigrafi paru, terlihat penurunan lokal aliran darah paru hingga 60-80%. Tingkat perkembangan fibrosis dapat dinilai dari data FVD: gangguan ventilasi tipe restriktif, penurunan kapasitas difusi paru, penurunan elastisitas jaringan paru, hipoksemia.

Melakukan bronkografi tidak informatif.

Selama bronkoskopi, neutrofil dan limfosit mendominasi dalam sitologi cairan bronkoalveolar. Biopsi transbronkial hanya informatif pada setengah kasus. Biopsi paru terbuka memungkinkan untuk memastikan diagnosis "alveolitis fibrosa idiopatik" pada 90% kasus.

Pengobatan alveolitis fibrosa idiopatik

Pengobatan alveolitis fibrosis idiopatik bersifat jangka panjang, kompleks, dengan koreksi konstan tergantung pada perjalanan penyakit. Glukokortikoid dikombinasikan dengan imunosupresan. Obat hormonal sangat efektif pada tahap awal, ketika alveolitis lebih dominan daripada proses fibrosis jaringan paru-paru.

Prednisolon diresepkan dengan dosis 1-1,5 mg/kg per hari secara oral selama 3-6 minggu. Dosis dikurangi secara bertahap (2,5-5 mg per minggu). Dosis pemeliharaan 2,5-5 mg/hari diminum selama 9-12 bulan. Pada kondisi yang agak parah dan perkembangan fibrosis yang cepat, terapi dapat dimulai dengan glukokortikoid intravena dalam dosis maksimal, diikuti dengan transisi ke pemberian oral atau terapi denyut. Selain glukokortikoid, D-penisilamin (kuprenil) diresepkan dengan dosis 125-250 mg/hari selama 8-12 bulan (dosis terkait usia). Kursus terapi dasar diulang secara berkala.

Pengobatan gagal ventrikel kanan dilakukan sesuai dengan skema tradisional secara paralel.

Penting untuk dicatat bahwa eksaserbasi penyakit biasanya dipicu oleh penambahan ARVI, yang sulit dibedakan dari komplikasi bakteri, sehingga antibiotik juga diresepkan. Dalam kasus gagal napas berat (dengan p _a O ₂ kurang dari 60 mm Hg), terapi oksigen jangka panjang diresepkan. Pijat dada ringan, latihan pernapasan khusus, terapi latihan, plasmaferesis, dan limfositaferesis diindikasikan. Vitamin dan preparat kalium ditambahkan.

Bagaimana prognosis untuk alveolitis fibrosa idiopatik pada anak?

Alveolitis fibrosa idiopatik pada anak-anak memiliki prognosis yang tidak baik, tergantung pada diagnosis tepat waktu dan permulaan terapi yang memadai.