Anomali kongenital pada saluran empedu: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kebanyakan anomali kongenital saluran empedu dapat dikaitkan dengan kegagalan pembentukan tunas awal dari foregut primer atau dengan kegagalan pembukaan kembali lumen kantong empedu padat dan divertikulum empedu.

Hati dan saluran empedu terbentuk dari pertumbuhan berbentuk ginjal dari dinding ventral foregut primer, yang terletak di bagian kranial kantung kuning telur. Lobus kanan dan kiri hati terbentuk dari dua tunas sel padat, dan saluran empedu hepatik dan umum terbentuk dari divertikula yang memanjang. Kantung empedu terbentuk dari gugusan sel yang lebih kecil di divertikula yang sama. Sudah pada tahap awal perkembangan intrauterin, saluran empedu dapat dilewati, tetapi kemudian epitel yang berproliferasi menutup lumennya. Seiring waktu, pembukaan kembali lumen terjadi, yang dimulai secara bersamaan di berbagai area dasar kandung empedu yang padat dan secara bertahap menyebar ke semua saluran empedu. Pada minggu ke-5, pembentukan duktus kistik, empedu umum, dan hepatik selesai, dan pada bulan ke-3 periode intrauterin, hati janin mulai mengeluarkan empedu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasifikasi anomali kongenital saluran empedu

Kelainan pertumbuhan usus depan primer

• Kurangnya pertumbuhan
• Tidak adanya saluran empedu
• Tidak adanya kantong empedu
• Pertumbuhan tambahan atau pemisahan pertumbuhan
• Kantung empedu aksesori
• Kantung empedu bipartit
• Saluran empedu aksesori
• Migrasi pertumbuhan ke kiri (biasanya ke kanan)
• Lokasi sisi kiri kantong empedu

Kelainan dalam pembentukan lumen dari pertumbuhan empedu yang padat

• Pelanggaran pembentukan lumen saluran empedu
• Obliterasi kongenital saluran empedu
• Obliterasi kongenital duktus sistikus
• Kista koledokus
• Pelanggaran pembentukan lumen kantong empedu
• Kantung empedu rudimenter
• Divertikula fundus kandung kemih
• Jenis serosa dari "topi Frigia"
• Kantung empedu berbentuk jam pasir

Pelestarian duktus hepatikum kistik

• Divertikula pada badan atau leher kandung empedu

Pelestarian kantong empedu intrahepatik

Kelainan pada rudimen kandung empedu

• Jenis "topi Frigia" retroserosa

Lipatan tambahan peritoneum

• Perlengketan kongenital
• Kantung empedu yang mengembara

Kelainan arteri hepatik dan kistik

• Arteri tambahan
• Posisi abnormal arteri hepatik relatif terhadap duktus sistikus

Kelainan bawaan ini biasanya tidak memiliki signifikansi klinis. Terkadang, kelainan saluran empedu menyebabkan stasis empedu, peradangan, dan pembentukan batu empedu. Hal ini penting bagi ahli radiologi dan ahli bedah yang mengoperasi saluran empedu atau melakukan transplantasi hati.

Kelainan saluran empedu dan hati dapat dikaitkan dengan kelainan bawaan lainnya, termasuk cacat jantung, polidaktili, dan penyakit ginjal polikistik. Perkembangan kelainan saluran empedu dapat dikaitkan dengan infeksi virus pada ibu, seperti rubella.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tidak adanya kantong empedu

Ada dua jenis kelainan bawaan langka ini.

Kelainan tipe I dikaitkan dengan gangguan asal kandung empedu dan duktus sistikus dari divertikula hepatik usus depan. Kelainan ini sering dikaitkan dengan kelainan lain pada sistem bilier.

Kelainan tipe II dikaitkan dengan gangguan pembentukan lumen pada rudimen padat kantung empedu. Kelainan ini biasanya disertai dengan atresia duktus biliaris ekstrahepatik. Kantung empedu memang ada, tetapi hanya dalam keadaan rudimenter. Kelainan ini terdeteksi pada bayi dengan tanda-tanda atresia bilier kongenital.

Dalam kebanyakan kasus, anak-anak tersebut juga memiliki kelainan bawaan serius lainnya. Orang dewasa biasanya tidak memiliki kelainan lain. Dalam beberapa kasus, nyeri di kuadran kanan atas perut atau penyakit kuning mungkin terjadi. Kegagalan mendeteksi kantong empedu selama USG terkadang dianggap sebagai penyakit kantong empedu dan pasien dirujuk untuk operasi. Dokter harus menyadari kemungkinan agenesis atau lokalisasi ektopik kantong empedu. Kolangiografi sangat penting untuk menegakkan diagnosis. Kegagalan mendeteksi kantong empedu selama operasi tidak dapat menjadi bukti ketidakhadirannya. Kantong empedu mungkin terletak di dalam hati, tersembunyi oleh perlengketan yang jelas, atau mengalami atrofi karena kolesistitis.

Kolangiografi intraoperatif harus dilakukan.

Kantung empedu ganda

Kantung empedu ganda sangat jarang terjadi. Selama perkembangan embrio, kantung-kantung kecil sering terbentuk di saluran empedu hepatik atau umum. Terkadang kantung-kantung ini bertahan dan membentuk kantung empedu kedua, yang memiliki duktus sistikus sendiri, yang dapat langsung melewati jaringan hati. Jika kantung terbentuk dari duktus sistikus, kedua kantung empedu berbagi duktus sistikus berbentuk Y yang sama.

Kantung empedu ganda dapat dideteksi menggunakan berbagai metode pencitraan. Proses patologis sering kali berkembang di organ tambahan tersebut.

Kantung empedu bipartit merupakan kelainan bawaan yang sangat langka. Selama masa embrio, dasar kantung empedu menjadi dua kali lipat, tetapi sambungan aslinya tetap dipertahankan dan dua kandung empedu yang terpisah dan independen dengan duktus sistikus yang sama terbentuk.

Anomali ini tidak memiliki signifikansi klinis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Saluran empedu aksesori

Saluran empedu aksesori jarang ditemukan. Saluran aksesori biasanya berada di hati kanan dan bergabung dengan duktus hepatikum komunis antara asal-usulnya dan duktus sistikus. Namun, saluran ini dapat bergabung dengan duktus sistikus, kantong empedu, atau duktus empedu komunis.

Saluran hati kistik terbentuk sebagai akibat dari pelestarian hubungan yang ada antara kantong empedu dengan parenkim hati pada janin dengan pelanggaran rekanalisasi lumen saluran hati kanan dan kiri. Aliran keluar empedu disediakan oleh saluran kistik, yang mengalir langsung ke saluran hati atau saluran hati umum yang diawetkan atau ke duodenum.

Kehadiran saluran tambahan harus diperhitungkan selama operasi saluran empedu dan transplantasi hati, karena ligasi atau persimpangan saluran ini secara tidak sengaja dapat menyebabkan penyempitan atau fistula.

[ 18 ]

Lokasi sisi kiri kantong empedu

Pada kelainan langka ini, kantong empedu terletak di bawah lobus kiri hati di sebelah kiri ligamentum falciformis. Kantong empedu terbentuk ketika, selama periode embrionik, dasar dari divertikula hepatik bermigrasi bukan ke kanan, tetapi ke kiri. Pada saat yang sama, pembentukan kantong empedu kedua secara independen dari duktus hepatik kiri dimungkinkan dengan gangguan perkembangan atau kemunduran kantong empedu yang terletak normal.

Saat memindahkan organ dalam, posisi relatif normal dari kantong empedu dan hati, yang terletak di bagian kiri perut, dipertahankan.

Lokasi kantong empedu di sisi kiri tidak mempunyai signifikansi klinis.

Sinus Rokitansky-Aschoff

Sinus Rokitansky-Aschoff merupakan tonjolan seperti hernia pada selaput lendir kandung empedu melalui lapisan otot (divertikulosis intramural), yang terutama terlihat pada kolesistitis kronis, ketika tekanan dalam lumen kandung kemih meningkat. Pada kolesistografi oral, sinus Rokitansky-Aschoff menyerupai mahkota di sekeliling kandung empedu.

Kantung empedu terlipat

Kantung empedu, akibat lekukan tajam di bagian bawah, mengalami deformasi sedemikian rupa sehingga menyerupai apa yang disebut topi Frigia.

Topi Frigia adalah topi berbentuk kerucut atau tudung dengan bagian atas yang melengkung atau miring ke depan, yang dikenakan oleh orang Frigia kuno; topi ini disebut "topi kebebasan" (Kamus Oxford). Ada dua jenis anomali ini.

1. Lipatan antara badan dan fundus adalah "tutup Frigia" retroserosa. Penyebabnya adalah pembentukan lipatan abnormal kantong empedu di dalam fosa embrionik.
2. Lengkungan antara badan dan corong adalah "tutup Frigia" serosa. Penyebabnya adalah lengkungan abnormal fossa itu sendiri pada tahap awal perkembangan. Lengkungan kantong empedu difiksasi oleh ligamen janin atau septa sisa yang terbentuk karena keterlambatan pembentukan lumen pada dasar epitel padat kantong empedu.

Pengosongan kantung empedu yang terlipat tidak terganggu, sehingga anomali tersebut tidak memiliki signifikansi klinis. Hal ini harus diketahui untuk menginterpretasikan data kolesistografi dengan benar.

Kantung empedu berbentuk jam pasir. Kelainan ini mungkin merupakan variasi dari "tutup Frigia", mungkin jenis serosa, hanya lebih menonjol. Keteguhan posisi fundus selama kontraksi dan ukuran kecil komunikasi antara dua bagian kantung empedu menunjukkan bahwa ini adalah kelainan bawaan tetap.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Divertikula kandung empedu dan salurannya

Divertikula pada badan dan leher mungkin berasal dari saluran hati kistik yang tersisa, yang biasanya menghubungkan kantong empedu ke hati selama periode embrio.

Divertikula fundus terbentuk akibat pembentukan ulang lumen yang tidak lengkap pada epitel padat kandung empedu. Ketika septum yang tidak lengkap menyempitkan area fundus kandung empedu, terbentuklah rongga kecil.

Divertikula ini jarang terjadi dan tidak memiliki signifikansi klinis. Divertikula kongenital harus dibedakan dari pseudodivertikula, yang berkembang pada penyakit kandung empedu akibat perforasi parsialnya. Dalam kasus ini, pseudodivertikula biasanya mengandung batu empedu yang besar.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Lokasi intrahepatik kantong empedu

Kantung empedu biasanya dikelilingi oleh jaringan hati hingga bulan ke-2 perkembangan intrauterin; kemudian, ia menempati posisi di luar hati. Dalam beberapa kasus, lokasi intrahepatik kantung empedu dapat bertahan. Kantung empedu terletak lebih tinggi dari biasanya dan dikelilingi oleh jaringan hati pada tingkat yang lebih besar atau lebih kecil, tetapi tidak sepenuhnya. Proses patologis sering berkembang di dalamnya, karena kontraksinya sulit, yang berkontribusi terhadap infeksi dan pembentukan batu empedu selanjutnya.

Perlengketan kongenital pada kantong empedu

Perlengketan bawaan pada kantong empedu sangat umum terjadi. Perlengketan ini merupakan lapisan peritoneum yang terbentuk selama perkembangan embrio dengan meregangkan mesenterium anterior, yang membentuk omentum minus. Perlengketan dapat meluas dari duktus biliaris komunis ke lateral di atas kantong empedu hingga ke duodenum, ke fleksura hepatik kolon, dan bahkan ke lobus kanan hati, yang mungkin menutup foramen omentum (foramen Winston). Dalam kasus yang tidak terlalu parah, perlengketan meluas dari omentum minus melalui duktus sistikus dan ke anterior kantong empedu atau membentuk mesenterium kantong empedu (kantong empedu yang "mengembara").

Perlengketan ini tidak mempunyai signifikansi klinis dan tidak boleh disalahartikan sebagai perlengketan inflamasi selama intervensi bedah.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Kantung empedu yang mengembara dan torsi kantung empedu

Dalam 4-5% kasus, kantong empedu memiliki membran pendukung. Peritoneum membungkus kantong empedu dan menyatu dalam dua lembar, membentuk lipatan atau mesenterium yang mengikat kantong empedu ke permukaan bawah hati. Lipatan ini memungkinkan kantong empedu "menggantung" 2-3 cm di bawah permukaan hati.

Kantung empedu yang dapat bergerak dapat berputar, yang menyebabkannya terpuntir. Dalam kasus ini, suplai darah ke kandung kemih terganggu, yang dapat menyebabkan serangan jantung.

Torsi kandung empedu biasanya terjadi pada wanita tua yang kurus. Seiring bertambahnya usia, lapisan lemak omentum berkurang, dan penurunan tonus otot rongga perut dan panggul menyebabkan perpindahan organ perut yang signifikan ke arah kaudal. Kantung empedu, yang memiliki mesenterium, dapat terpelintir. Komplikasi ini dapat berkembang pada usia berapa pun, termasuk masa kanak-kanak.

Torsi memanifestasikan dirinya sebagai nyeri tiba-tiba, parah, dan konstan di daerah epigastrik dan hipokondrium kanan, menjalar ke punggung dan disertai muntah dan kolaps. Teraba adanya formasi seperti tumor yang menyerupai kantong empedu yang membesar, yang dapat menghilang dalam beberapa jam. Kolesistektomi diindikasikan.

Kekambuhan torsi yang tidak lengkap disertai dengan episode akut dari gejala yang dijelaskan di atas. Dengan USG atau CT, kantong empedu terlokalisasi di perut bagian bawah dan bahkan di rongga panggul, ditahan oleh duktus sistikus yang panjang dan melengkung ke bawah. Kolesistektomi diindikasikan pada awal kehidupan.

Kelainan duktus sistikus dan arteri sistikus

Dalam 20% kasus, duktus sistikus tidak langsung menyatu dengan duktus hepatikus komunis, karena terletak sejajar dengannya dalam satu terowongan jaringan ikat. Kadang-kadang duktus sistikus melingkari duktus hepatikus komunis.

Kelainan ini sangat penting bagi ahli bedah. Sebelum duktus sistikus dipisahkan dengan hati-hati dan sambungannya dengan duktus hepatikum komunis diidentifikasi, ada risiko ligasi duktus hepatikum komunis dengan konsekuensi yang fatal.

Arteri kistik mungkin tidak muncul dari arteri hepatik kanan, seperti yang normal, tetapi dari arteri hepatik kiri atau bahkan dari arteri gastroduodenal. Arteri kistik tambahan biasanya muncul dari arteri hepatik kanan. Dalam kasus ini, dokter bedah juga harus berhati-hati saat mengisolasi arteri kistik.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Striktur saluran empedu jinak

Striktur saluran empedu jinak jarang terjadi, biasanya terjadi setelah operasi, terutama kolesistektomi laparoskopi atau "terbuka". Kondisi ini juga dapat terjadi setelah transplantasi hati, kolangitis sklerosis primer, pankreatitis kronis, dan trauma perut.

Tanda klinis penyempitan saluran empedu adalah kolestasis, yang dapat disertai sepsis, dan nyeri. Diagnosis ditegakkan menggunakan kolangiografi. Dalam kebanyakan kasus, penyebab penyakit dapat ditentukan berdasarkan gambaran klinis.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]