Asidosis tubulus ginjal

Asidosis tubulus ginjal - metabolik, GFR, sebagai suatu peraturan, tidak berubah.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab asidosis tubulus ginjal

Asidosis tubulus ginjal proksimal terbentuk dengan penurunan kemampuan sel epitel untuk menyerap kembali bikarbonat. Teramati terisolasi atau di dalam asidosis tubulus ginjal proksimal Fanconi (primer dan sekunder).

Asidosis tubulus ginjal proksimal terisolasi disebabkan oleh penurunan aktivitas enzimat karbonat anhidrase secara genetis dan dikaitkan dengan asupan asetazolamida yang berkepanjangan.

Asidosis tubulus ginjal distal berkembang tanpa adanya sekresi ion hidrogen di dalam lumen tubulus distal atau peningkatan penangkapan mereka oleh sel epitel segmen nefron ini.

Mekanisme pembentukan lainnya adalah penurunan ketersediaan buffer urin, terutama ion amonium, dengan penurunan formasi atau akumulasi yang berlebihan di interstitium.

Mungkin pewarisan asidosis tubulus ginjal distal pada tipe dominan autosomal (Albright-Butler syndrome).

Dengan banyak penyakit, asidosis tubulus distal sekunder berkembang. Sebagai aturan, hiperkalsiuria dan hipokalemia tidak terjadi.

Asidosis tubulus distal sekunder diamati dengan:

• hipertrofogobaminamin;
• krioglobulinemii;
• penyakit dan sindrom Sjögren;
• tiroiditis;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• sirosis bilier primer;
• lupus eritematosus sistemik;
• hepatitis aktif kronis;
• hiperparatiroidisme primer;
• keracunan dengan vitamin D;
• Penyakit Wilson-Konovalov;
• Penyakit Fabry;
• idiopaticheskoy giperkalytsiurii;
• hipertiroidisme;
• minum obat (amfoterisin B);
• tubulointerstitial nephropathy (эndemicheskoy balkanskoy nefropati, obstruktivnoy uropathy);
• nefropati transplantasi ginjal;
• penyakit ginjal kistik (ginjal rongga meduler, penyakit ginjal kistik meduler);
• penyakit herediter (sindrom Ehlers-Danlos, anemia sel sabit).

Kemungkinan pengembangan asidosis tubulus ginjal distal dengan hiperkalemia. Sebagian besar variannya dikaitkan dengan defisiensi aldosteron absolut atau relatif.

[8], [9], [10], [11],

Gejala asidosis tubulus ginjal

Gejala asidosis tubulus ginjal (bentuk proksimal) sering tidak ada.

Gejala asidosis tubulus ginjal (bentuk distal) disebabkan oleh kehilangan kalsium dalam urin, sering disertai perubahan tulang seperti rakhitis, osteomalacia, patahan patologis mungkin dilakukan. Reaksi urin alkalin dengan konsentrasi kalsium tinggi di atasnya merupakan predisposisi kalsium nefrolitiasis.

Gejala sindrom Albright-Butler - tertinggal dalam pertumbuhan, kelemahan otot yang parah,  poliuria, rakhitis (pada orang dewasa - osteomalacia), nefrokalsinosis dan nefrolitiasis. Gejala pertama penyakit ini, sebagai aturan, berkembang pada masa kanak-kanak, namun kasus debutnya pada orang dewasa dijelaskan.

Formulir

Isolasikan varian proksimal dan distal asidosis tubulus ginjal.

Varian asidosis tubulus ginjal distal dengan hiperkalemia

Penyebab asidosis	Penyakit
Kekurangan mineralokortikoid	Gabungan kekurangan mineral dan glukokortikoosteroid Penyakit Addison Adrenalektomi bilateral Pemusnahan jaringan adrenal (perdarahan, pembengkakan) Cacat kongenital enzim adrenal Kekurangan 21-hidroksilase Kekurangan 3b-hydroxydihydrogenase Kekurangan kolesterol-monooxygenases Insufisiensi aldosteron terisolasi Defisiensi keluarga methyloxidase Hypoaldosteronisme idiopatik kronis Transien hipoaldosteronisme masa kanak-kanak Obat-obatan (heparin sodium, ACE inhibitor)
Hipotiroidisme giporeninemik	Nefropati diabetik Tubulointerstitial nephropathies Obstruktif uropati Anemia sel sabit Obat antiinflamasi nonsteroid
Pseudohypoaldosteronisme	Pseudohyperdosteronisme primer Menerima spironolakton

[12], [13], [14]

Diagnostik asidosis tubulus ginjal

Diagnostik laboratorium asidosis tubulus ginjal

Dengan asidosis tubulus ginjal proksimal, bicarbonaturia signifikan, asidosis hiperkloremik, dan peningkatan pH urin terdeteksi.

Sehubungan dengan peningkatan ekskresi natrium (dalam sodium bicarbonate), hiperaldosteronisme sekunder dengan hipokalemia sering terjadi.

Pada asidosis tubulus ginjal distal, selain asidosis sistemik yang parah, peningkatan pH urin, hipokalemia, hiperkalsiuria yang signifikan diamati.

Diagnosis asidosis tubulus ginjal (bentuk distal) terdiri dari penggunaan tes dengan amonium klorida atau kalsium klorida - pH urin tidak lebih rendah dari 6,0. Pada nilai pH <5,5 asidosis tubulus distal harus dikecualikan.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pengobatan asidosis tubulus ginjal

Pengobatan asidosis tubulus ginjal (bentuk proksimal) adalah penggunaan dosis besar sodium bicarbonate. Hal ini juga memungkinkan untuk menggunakan campuran sitrat. Dianjurkan untuk menggabungkan sodium hydrogencarbonate dengan diuretik seperti thiazide, namun yang terakhir kadang memperburuk hipokalemia - dalam kasus ini, pemberian sediaan kalium secara simultan diperlukan.

Pengobatan asidosis tubulus ginjal (bentuk distal) terdiri atas pengangkatan bikarbonat. Asidosis tubulus ginjal dengan varian hiperkalemik memerlukan pemberian preparat mineralokortikoid dan diuretik loop.