Bagaimana penanganan purpura trombotik trombositopenik?

Karena patogenesis purpura trombositopenik idiopatik didasarkan pada penghancuran trombosit bermuatan autoantibodi oleh sel-sel sistem retikulohistiositik, prinsip utama pengobatan purpura trombositopenik adalah:

• penurunan produksi autoantibodi;
• gangguan pengikatan autoantibodi ke trombosit;
• penghapusan penghancuran trombosit yang peka terhadap antibodi oleh sel-sel sistem retikulohistiosit.

Jika tidak ada pendarahan dari selaput lendir, ekimosis ringan setelah memar, dan jumlah trombosit lebih dari 35.000/mm3 ^, pengobatan biasanya tidak diperlukan. Pasien harus menghindari olahraga kontak. Anak perempuan yang sedang menstruasi mendapat manfaat dari preparat progesteron kerja panjang (Depo-Provera dan lainnya) untuk menunda menstruasi selama beberapa bulan guna mencegah pendarahan rahim yang hebat.

Glukokortikoid

Mekanisme aksi

• Penghambatan fagositosis trombosit dengan antibodi yang melekat pada permukaannya di limpa.
• Gangguan produksi antibodi.
• Gangguan pengikatan autoantibodi terhadap antigen.

Indikasi

Perdarahan dari selaput lendir; purpura yang nyata dan hematoma banyak pada lokasi memar, terutama di kepala dan leher; purpura progresif; trombositopenia selama lebih dari 3 minggu; trombositopenia berulang; jumlah trombosit kurang dari 20.000/mm3 ^pada pasien primer dengan purpura minimal.

Cara pemberian

• Dosis standar kortikosteroid oral adalah prednisolon 1-2 mg/kg per hari atau 60 mg/ ^m2 per hari selama 21 hari dengan penghentian bertahap. Dosis dikurangi tanpa memperhatikan jumlah trombosit, remisi dinilai pada akhir pengobatan. Jika tidak ada remisi atau penurunan jumlah trombosit setelah mencapai nilai normal, tindakan glukokortikoid tidak dilanjutkan. Jika tidak ada respons hematologi lengkap selama pengobatan kortikosteroid standar, prednisolon dihentikan dalam "pengobatan intermiten" (setiap dua hari setelah istirahat, 5 mg). Pengobatan kortikosteroid dapat diulang setelah 4 minggu. Penggunaan kortikosteroid jangka panjang pada purpura trombositopenik idiopatik tidak diinginkan, karena dapat menyebabkan depresi trombopoiesis.
• Dosis tinggi kortikosteroid oral 4-8 mg/kg per hari selama 7 hari atau 10-30 mg/kg per hari metilprednisolon selama 3-7 hari dengan penghentian obat secara cepat. Setelah seminggu, pengobatan diulang (2-3 kali).
• Kortikosteroid parenteral dosis tinggi 10-30 mg/kg per hari, metilprednisolon atau solumedrol 500 mg/ ^m2 per hari secara intravena selama 3-7 hari pada kasus berat untuk mempercepat penyembuhan sindrom hemoragik. Jika diperlukan perawatan lebih lanjut, pasien dipindahkan ke dosis oral standar.
• Untuk pasien yang resistan terhadap steroid dengan purpura trombositopenik idiopatik, “terapi denyut” dengan deksametason dapat dilakukan - 6 siklus 0,5 mg/kg per hari (maksimum 40 mg/hari) selama 4 hari setiap 28 hari, diminum secara oral.

Efektivitas penggunaan kortikosteroid, menurut berbagai penulis, adalah 50-80%. Efek samping saat menggunakannya: gejala hiperkortisisme, tukak lambung, hiperglikemia, hipertensi, peningkatan risiko infeksi, miopati, hipokalemia, psikosis steroid, disfungsi ovarium pada anak perempuan, retardasi pertumbuhan.

Imunoglobulin intravena

Mekanisme aksi:

• blokade reversibel reseptor Fc makrofag;
• penekanan sintesis autoantibodi oleh limfosit B;
• perlindungan trombosit dan/atau megakariosit dari antibodi;
• modulasi aktivitas pembantu dan penekan limfosit T;
• penekanan kerusakan jaringan yang bergantung pada komplemen;
• pemulihan dari infeksi virus persisten melalui pengenalan antibodi spesifik.

Indikasi untuk purpura trombositopenik idiopatik akut:

• jika memungkinkan - intervensi lini pertama;
• trombositopenia imun simptomatik pada neonatus;
• anak-anak di bawah usia 2 tahun yang resistan terhadap efek kortikosteroid.

Sediaan imunoglobulin intravena (IVIG) modern harus memenuhi persyaratan WHO yang ditetapkan pada tahun 1982: sedikitnya 1000 unit darah, sedikitnya 90% imunoglobulin G, imunoglobulin G asli (aktivitas fragmen Fc yang tinggi), pembagian normal imunoglobulin G menjadi subkelas, waktu paruh fisiologis. Selain itu, IVIG harus memiliki aktivitas antikomplementer yang rendah dan inaktivasi virus ganda (imunoglobulin G murni).

Preparat imunoglobulin intravena disetujui untuk digunakan

Siap untuk dimakan	Dalam bentuk konsentrat
Imunoglobulin manusia normal (intraglobin) (Biotest, Jerman), imunoglobulin manusia normal untuk pemberian intravena (imbio-gam) (IMBIO, Rusia), (octagam) (Octapharma, Swiss), IG VIENNA NIV (Kedrion, Italia)	Imunoglobulin (Biochemie, Austria), sandoglobulin (Sandoz, Swiss), imunoglobulin manusia normal (Endobulin S/D) (Austria), (Biaven BH (Pharma Biajini, Italia), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Prancis), imunoglobulin manusia normal (Gabriglobin) (Ivanovskaya SPK, Rusia)

Karakteristik komparatif sediaan imunoglobulin intravena

	IG Wina	Imunoglobulin manusia normal (octagam)	Imunoglobulin normal manusia (intraglobin)	Globulin Sando
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Molekul terintegrasi Fc, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	Tanggal: 0-0.015	0,05-0,1	1.5-2.0	0,5-0,75
IgM, mg/ml	Angka 0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilisator	Maltosa	Maltosa	Glukosa	Sukrosa
Titer antibodi CMV, U/ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Lebih dari 10.0

Regimen pemberian imunoglobulin intravena

• Pada purpura trombositopenik idiopatik akut - dosis total 1-2 g/kg per dosis sesuai skema: 400 mg/kg per hari selama 5 hari atau 1 g/kg per hari selama 1-2 hari. Anak-anak di bawah usia 2 tahun lebih dapat mentoleransi protokol 5 hari untuk mengonsumsi obat generasi pertama dan kedua.
• Pada purpura trombositopenik idiopatik kronis - dosis awal 1 g/kg per hari selama 1-2 hari, kemudian infus tunggal dengan dosis 0,4-1 g/kg, tergantung pada respons, untuk mempertahankan kadar trombosit yang aman (lebih dari 30.000/mm ³ ). Penggunaan IVIG bermanfaat dalam kombinasi dengan pemberian kortikosteroid secara bergantian.

Tingkat respons pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik akut terjadi pada 80-96,5% kasus. Dibandingkan dengan penggunaan kortikosteroid, jumlah trombosit meningkat lebih cepat selama episode perdarahan dengan durasi yang sama. Sekitar 65% anak dengan purpura trombositopenik idiopatik yang resistan terhadap kortikosteroid mencapai remisi jangka panjang setelah menjalani terapi IVIG.

Efek samping obat IVIG:

• reaksi anafilaksis (pada pasien dengan kadar IgA rendah);
• sakit kepala (20% kasus);
• demam disertai menggigil (1-3% kasus);
• anemia hemolitik dengan tes Coombs positif.

Kasus meningitis aseptik setelah infus IVIG, serta infeksi penerima IVIG (Gammaguard "Baxter") dengan virus hepatitis C, telah dijelaskan dalam literatur ilmiah, tetapi sejak tahun 1994, setelah peningkatan teknologi produksi obat, situasi seperti itu tidak lagi ditemui.

Pemberian parasetamol (10-15 mg/kg setiap 4 jam) dan difenhidramin (difenhidramin) profilaksis (1 mg/kg setiap 6-8 jam) mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan demam disertai menggigil, dan pemberian deksametason intravena dengan dosis 0,15-0,3 mg/kg membantu meredakan sakit kepala selama infus IVIG.

Penggunaan gabungan glukokortikoid dan imunoglobulin intravena

Indikasi:

• pendarahan dari selaput lendir;
• petekie luas, purpura dan ekimosis;
• gejala dan/atau tanda pendarahan internal, terutama intrakranial.

Penggunaan gabungan menyebabkan peningkatan jumlah trombosit yang lebih cepat daripada penggunaan salah satu obat saja. Obat ini digunakan untuk mengatasi perdarahan yang mengancam jiwa dan sebagai persiapan operasi. Dalam kasus darurat, metilprednisolon 30 mg/kg per hari selama 3 hari atau solumedrol 500 mg/m ² dapat digunakan sebagai glukokortikoid.

Imunoglobulin anti-RhD

Mekanisme aksi:

• blokade reseptor Fc makrofag oleh eritrosit yang memuat antibodi;
• penekanan pembentukan antibodi antiplatelet;
• efek imunomodulatori.

Kondisi penggunaan pada purpura trombositopenik idiopatik - pasien RhD-positif yang tidak menjalani splenektomi.

Sediaan imunoglobulin anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Jerman).

Cara pemberian:

• dosis optimal adalah 50 mcg/kg per kursus dalam bentuk infus intravena tunggal atau pemberian intramuskular fraksional selama 2-5 hari;
• jika konsentrasi hemoglobin dalam darah pasien kurang dari 100 g/l, dosis obatnya adalah 25-40 mcg/kg per kursus, jika hemoglobin 100 g/l - 40-80-100 mcg/kursus;
• Pemberian imunoglobulin anti-D secara berulang dengan interval 3-8 minggu untuk mempertahankan jumlah trombosit di atas 30.000/mm ³.

Jumlah trombosit dan kadar hemoglobin dipantau pada hari ke-3-4 setelah dimulainya pengobatan. Tidak adanya respons hematologi terhadap pengobatan imunoglobulin anti-D pertama bukan merupakan kontraindikasi untuk pengobatan kedua, karena 25% pasien yang tidak merespons pengobatan mencapai respons hematologi dengan pemberian obat berulang. Di antara pasien yang resistan terhadap kortikosteroid, 64% mencapai remisi setelah pengobatan imunoglobulin anti-D. Peningkatan jumlah trombosit yang signifikan dicatat 48 jam setelah obat diberikan, sehingga tidak direkomendasikan untuk digunakan dalam situasi yang mengancam jiwa.

Efek samping:

• sindrom mirip flu (demam, menggigil, sakit kepala);
• penurunan kadar hemoglobin dan hematokrit akibat hemolisis, dikonfirmasi oleh uji Coombs yang positif.

Tidak ada kasus infeksi virus yang dilaporkan dengan penggunaan sediaan imunoglobulin anti-D. Reaksi alergi akut tidak mungkin terjadi. Reaksi alergi yang dimediasi IgE dan yang diinduksi kompleks imun telah dijelaskan. Reaksi alergi belum dijelaskan pada pasien dengan defisiensi IgA. Hemolisis biasanya ekstravaskular. Dalam beberapa kasus hemolisis intravaskular yang dijelaskan, gagal ginjal kronis tidak terjadi. Penurunan rata-rata kadar hemoglobin adalah 5-20 g/l dan berlangsung singkat (1-2 minggu).

Penggunaan imunoglobulin anti-RhD aman, nyaman, murah dan efektif pada 79-90% pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis, dan lebih sering pada anak-anak daripada pada orang dewasa.

Mekanisme kerja glukokortikoid, imunoglobulin intravena dan imunoglobulin anti-D

Memengaruhi	Kortikosteroid	Imunoglobulin intravena	Imunoglobulin anti-D
Meningkatkan resistensi kapiler	+	-	-
Blok retikuloendotelial	+/-	+	+
Pengikatan antibodi terhadap trombosit	+	+/-	-
Gangguan pengikatan Fc R	+	+	+/-
Penekanan limfosit T	+	+	-
Sintesis imunoglobulin	Ini meningkat	Ini meningkat	Normal/meningkat
Produksi sitokin	Ini meningkat	Ini meningkat	Norma

Interferon alfa

Interferon-alfa-2b dapat digunakan dalam pengobatan pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis yang resistan terhadap kortikosteroid. Respons hematologi tercapai pada 72% pasien, termasuk 33% yang tidak merespons kortikosteroid.

Mekanisme kerja pada purpura trombositopenik idiopatik: penekanan produksi autoantibodi karena efek penghambatan interferon-alfa-2b pada produksi imunoglobulin oleh limfosit B.

Regimen pemberian: 0,5-2x106 ^U, tergantung usia, secara subkutan atau intramuskular 3 kali seminggu (biasanya Senin-Rabu-Jumat) selama 1-1,5 bulan. Respons hematologi dicatat pada hari ke 7-39 sejak dimulainya pengobatan. Jika tidak ada respons hematologi, pengobatan dihentikan, jika ada, pengobatan dilanjutkan hingga 3 bulan. Setelah menyelesaikan kursus, obat dihentikan atau diresepkan dalam dosis pemeliharaan dengan penurunan frekuensi pemberian menjadi 1-2 kali seminggu (dipilih secara individual). Jika penyakit kambuh (biasanya 2-8 minggu setelah akhir penggunaan), kursus berulang diindikasikan, yang memiliki efektivitas yang sama. Durasi pengobatan pemeliharaan dengan interferon-alfa-2b dengan adanya respons hematologi belum ditentukan.

Efek samping: sindrom mirip flu (demam, menggigil, sakit kepala, mialgia), nyeri dan kemerahan di tempat suntikan, toksisitas hati, penekanan mielopoiesis (pada dosis melebihi 2x106 ^U ), depresi pada remaja.

Untuk mengurangi keparahan efek samping (sindrom mirip flu), pemberian parasetamol profilaksis dianjurkan sebelum pemberian obat pertama.

Danazol

Danazol adalah androgen sintetis dengan aktivitas virilisasi lemah dan tindakan imunomodulatori (pemulihan fungsi penekan T).

Mekanisme kerja danazol pada purpura trombositopenik idiopatik:

• memodulasi ekspresi reseptor Fc-gamma pada fagosit mononuklear dan mencegah kerusakan trombosit yang memuat antibodi;
• menekan produksi autoantibodi;
• memiliki sinergi dengan kortikosteroid, meningkatkan pelepasan steroid dari ikatannya dengan globulin dan meningkatkan aksesnya ke jaringan.

Cara pemberian:

10-20 mg/kg per hari secara oral (300-400 mg/m2 ⁾ dalam 2-3 dosis selama 3 bulan atau lebih untuk menstabilkan efeknya.

Efek samping:

Jerawat, hirsutisme, penambahan berat badan, toksisitas hati.

Respons hematologi terjadi pada sekitar setengah dari anak-anak dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis, termasuk mereka yang resistan terhadap kortikosteroid. Kemanjuran pengobatan meningkat setelah splenektomi. Respons tidak lengkap dalam sebagian besar kasus.

Vinkristin

Vincristine digunakan dengan dosis 0,02 mg/kg (maksimum 2 mg) secara intravena, mingguan, untuk total 4 pemberian.

Vinblastin

Vinblastin diberikan dengan dosis 0,1 mg/kg (maksimum 10 mg) secara intravena, mingguan, dengan total 4 pemberian.

Bila vinkristin dan vinblastin efektif, jumlah trombosit meningkat dengan cepat, seringkali ke tingkat normal. Sebagian besar anak memerlukan dosis ulang dengan interval 2 hingga 3 minggu untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman. Bila tidak ada respons dalam waktu 4 minggu, penggunaan lebih lanjut tidak diindikasikan.

Remisi hematologi lengkap dalam waktu 0,5-4 tahun telah dijelaskan pada sekitar 10% pasien, dan respons sementara pada separuhnya.

Efek samping: neuropati perifer, leukopenia, alopecia, konstipasi, nekrosis saat memasuki jaringan subkutan.

Siklofosfamid

Siklofosfamid (siklofosfamid) digunakan sebagai imunosupresan. Respons hematologi pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis selama pengobatan mencapai 60-80% dan bertahan lebih lama dibandingkan dengan obat lain. Respons hematologi lengkap setelah selesainya pengobatan terjadi pada 20-40% kasus. Hasil terbaik ditunjukkan pada pasien yang menjalani splenektomi dengan durasi penyakit yang singkat.

Mekanisme kerjanya adalah dengan menekan proliferasi klon limfosit yang berperan dalam respon imun.

Regimen pemberian: 1-2 mcg/kg per hari, diminum secara oral. Respons hematologi tercapai 2-10 minggu setelah dimulainya pengobatan.

Efek samping: penekanan mielopoiesis, alopecia, toksisitas hati, sistitis hemoragik, leukemia (komplikasi jarak jauh).

Azatioprin

Pada pasien dengan penyakit autoimun, azathioprine digunakan sebagai imunosupresan. Peningkatan jumlah trombosit tercatat pada 50% pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, dan respons hematologi lengkap diamati pada 10-20%.

Regimen pemberian: 1-5 mg/kg per hari (200-400 mg). Hingga respons maksimal tercapai, durasi pengobatan dapat berlangsung selama 3-6 bulan. Karena penyakit kambuh setelah penggunaan obat berakhir, pengobatan pemeliharaan diperlukan.

Efek samping: anoreksia, mual, muntah, neutropenia sedang, limfoma (komplikasi jarak jauh).

Keuntungan obat ini pada anak-anak adalah insiden perkembangan tumor yang lebih rendah dibandingkan dengan siklofosfamid (siklofosfamid).

Siklosporin

Siklosporin (siklosporin A) adalah imunosupresan nonsteroid yang menyebabkan penekanan imunitas seluler. Obat ini bekerja pada limfosit T-efektor yang aktif, menekan produksi sitokin (interleukin-2, interferon-gamma, faktor nekrosis tumor).

Regimen pemberian: diminum secara oral dengan dosis 5 mg/kg per hari selama beberapa bulan. Respons hematologi diamati 2-4 minggu setelah dimulainya pemberian dalam bentuk stabilisasi parameter klinis dan hematologi, penurunan kadar antibodi antiplatelet. Kekambuhan penyakit terjadi segera setelah penghentian obat.

Efek samping: hipomagnesemia, hipertensi, toksisitas hati dan ginjal, tumor sekunder (komplikasi jarak jauh). Tingkat keparahan efek samping dan efek yang tidak meyakinkan yang disebabkan oleh penggunaan siklosporin membuat penggunaannya pada purpura trombositopenik idiopatik tidak diinginkan.

Transfusi trombosit

Transfusi trombosit diindikasikan jika terjadi perkembangan gejala neurologis yang menunjukkan kemungkinan perdarahan intrakranial, serta selama intervensi bedah pada pasien dengan trombositopenia dalam yang resistan terhadap pengobatan konservatif. Meskipun umur trombosit darah pendek, transfusi trombosit dapat memiliki efek hemostatik sementara. Pada saat yang sama, ketakutan akan peningkatan durasi purpura trombositopenik idiopatik karena risiko sensitisasi hanya bersifat teoritis. Transfusi trombosit digunakan pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik risiko tinggi dengan efek klinis positif. Transfusi konsentrat trombosit dilakukan secara fraksional dengan 1-2 dosis per jam atau 6-8 dosis setiap 4-6 jam sampai respons klinis dan hematologis tercapai. Efek transfusi ditingkatkan dengan pemberian awal IVIG.

Splenektomi

Jika pengobatan konservatif purpura trombositopenik tidak memberikan hasil, terdapat trombositopenia berat, sindrom hemoragik, dan risiko perdarahan yang mengancam jiwa, pasien dianjurkan menjalani splenektomi. Pertanyaan tentang pembedahan diputuskan secara individual dalam setiap kasus.

Indikasi splenektomi:

• purpura trombositopenik idiopatik akut yang parah dengan perdarahan yang mengancam jiwa tanpa adanya respons terhadap terapi obat;
• durasi penyakit lebih dari 12 bulan, trombositopenia kurang dari 10.000/mm3 ^dan riwayat perdarahan;
• purpura trombositopenik idiopatik kronis dengan tanda-tanda perdarahan dan jumlah trombosit persisten kurang dari 30.000/mm3 ^tanpa adanya respons terhadap pengobatan selama beberapa tahun.

Pada pasien dengan gaya hidup aktif dan sering cedera, splenektomi dapat dilakukan lebih awal.

Karena risiko berkembangnya infeksi umum setelah operasi, splenektomi dilakukan hanya jika ada indikasi yang jelas. Operasi jarang diperlukan dalam waktu 2 tahun setelah diagnosis, karena trombositopenia dapat ditoleransi dengan baik dan mudah dikontrol dengan kortikosteroid dan IVIG. Pemulihan spontan jumlah trombosit dapat terjadi setelah 4-5 tahun, jadi diperlukan pendekatan yang sangat hati-hati dalam melakukan operasi. Pada anak-anak dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis, remisi spontan tercatat pada 10-30% kasus beberapa bulan atau tahun setelah diagnosis, tetapi sangat jarang pada orang dewasa.

Persiapan untuk splenektomi meliputi pemberian kortikosteroid, IVIG, atau imunoglobulin anti-D. Kortikosteroid diberikan dalam dosis penuh sehari sebelum, pada hari operasi, dan selama beberapa hari setelah operasi, karena sebagian besar pasien mengalami insufisiensi adrenal akibat penggunaan kortikosteroid sebelumnya. Jika terjadi perdarahan aktif segera sebelum operasi, transfusi trombosit dan sel darah merah serta metilprednisolon (solumedrol) 500 mg/m2 ^{setiap hari} mungkin diperlukan. Sebelum operasi elektif, USG abdomen wajib dilakukan untuk mendeteksi limpa tambahan (15% kasus), dan dalam kasus yang kontroversial, pemindaian radioisotop diperlukan.

Pemulihan jumlah trombosit yang lengkap dan jangka panjang setelah splenektomi terjadi pada sekitar 50% pasien. Tanda prognosis yang baik adalah respons terhadap kortikosteroid dan IVIG sebelum operasi (splenektomi efektif 80-90%), serta tidak adanya antibodi antiplatelet setelahnya. Sebanyak 25% anak yang telah menjalani splenektomi tidak mencapai respons klinis dan hematologi dan memerlukan perawatan lebih lanjut.

Sebaiknya, operasi dilakukan secara laparoskopi (mungkin pada 90% pasien) yang memungkinkan pengurangan volume intervensi bedah, tingkat kehilangan darah akibat pembedahan, memberikan pasien pemulihan yang lebih cepat ke kehidupan yang aktif dan mengurangi masa rawat inap. Bekas luka pascaoperasi panjangnya sekitar 1 cm dan tidak menimbulkan rasa tidak nyaman.

Insiden infeksi bakteri yang fatal pada periode pascaoperasi akhir, terutama pada anak-anak yang menjalani splenektomi sebelum usia 5 tahun, adalah 1:300 pasien per tahun. Sebagian besar terjadi dalam waktu 2 tahun setelah operasi. Penyebab utamanya meliputi infeksi pneumokokus dan meningokokus, yang berkembang sebagai sepsis fulminan dengan DIC dan perdarahan pada kelenjar adrenal. Oleh karena itu, paling lambat dua minggu sebelum operasi, dianjurkan untuk memberikan vaksin pneumokokus, meningokokus, dan Haemophilus influenzae serta pemberian benzilpenisilin profilaksis jangka panjang, minimal 2 tahun, setelah splenektomi. Beberapa penulis menyarankan untuk membatasi pemberian bicillin-5 (benzatine benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) setiap bulan selama 6 bulan setelah operasi.

Alternatif yang mungkin untuk splenektomi adalah oklusi endovaskular limpa, yang juga dapat dilakukan pada pasien dengan trombositopenia berat. Untuk mencapai efek klinis dan hematologi yang stabil, diperlukan eksklusi bertahap sebesar 90-95% parenkim organ. Reaktivitas imunologi tubuh setelah oklusi endovaskular limpa dipertahankan karena berfungsinya 2-5% jaringan limpa, yang mempertahankan suplai darah karena kolateral, yang penting dalam praktik pediatrik. Oklusi endovaskular proksimal limpa dapat dilakukan beberapa hari sebelum splenektomi untuk mengurangi risiko pembedahan.

Plasmaferesis

Pada pasien dengan trombositopenia persisten dan perdarahan yang mengancam jiwa meskipun telah dilakukan intervensi medis dan splenektomi, infus ulang plasma yang dialirkan melalui kolom protein A dapat digunakan untuk menghilangkan antibodi antiplatelet dengan cepat. Pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik yang parah, hal ini mempercepat eliminasi faktor antiplatelet yang bersirkulasi.

Penanganan anak dengan pendarahan yang mengancam jiwa:

• transfusi trombosit;
• solumedrol 500 mg/m2 ^per hari secara intravena dalam 3 dosis;
• imunoglobulin intravena 2 g/kg per kursus;
• splenektomi segera.

Tindakan ini dapat dilakukan secara individual atau kombinasi, tergantung pada tingkat keparahan dan respons terhadap pengobatan.

Prognosis pada anak dengan purpura trombositopenik idiopatik

• Pada 70-80% pasien, remisi terjadi dalam waktu 6 bulan, pada 50% - dalam waktu 1 bulan sejak timbulnya penyakit.
• Timbulnya remisi spontan setelah satu tahun sakit tidak seperti biasanya, tetapi dapat diketahui bahkan setelah beberapa tahun.
• Prognosis penyakit tidak bergantung pada jenis kelamin, tingkat keparahan kondisi awal, dan deteksi eosinofilia dalam sumsum tulang.
• Setelah penyebab purpura trombositopenik idiopatik teridentifikasi, prognosisnya bergantung pada eliminasinya.
• Sekitar 50-60% pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik kronik akan stabil tanpa pengobatan atau splenektomi apa pun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]