Craniopharyngioma

Craniopharyngioma adalah tumor otak bawaan yang berkembang dari sel embrio, yang disebut kantong Rathke.

Biasanya tumor jinak ini muncul pada usia berapa pun. Kraniofaringioma adalah tumor yang tumbuh lambat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala Kraniofaringioma

Kraniofaringioma bermanifestasi tergantung pada usia pasien:

• Anak-anak sering mengalami dwarfisme, keterbelakangan seksual, dan obesitas karena disfungsi hipotalamus;
• Pada orang dewasa, ketajaman penglihatan biasanya menurun dan muncul cacat lapang pandang.

Cacat lapang pandang timbul akibat kerusakan pada saraf optik, kiasma, atau traktus.

• Cacat awal sering muncul di kedua kuadran inferotemporal bidang visual, karena tumor menekan kiasma di bagian superior dan posterior, sehingga merusak serabut nasal superior.
• Selanjutnya, cacat menyebar ke kuadran temporal superior pada lapang pandang.

Durasi penyakit bervariasi dari beberapa bulan hingga 10-15 tahun. Gangguan endokrin diamati pada sekitar 85% pasien. Dengan pertumbuhan endosellar craniopharyngioma, fungsi kelenjar pituitari terganggu, hingga perkembangan panhypopituitarism, yaitu semua fungsi tropik kelenjar pituitari menghilang, yang dimanifestasikan terutama oleh keterbelakangan seksual dan fisik. Jarang, dengan craniopharyngioma, hilangnya fungsi gonadotropik kelenjar pituitari yang terisolasi terjadi, memberikan gambaran klinis hipogonadisme sekunder. Pasien juga mengalami polidipsia, gangguan termoregulasi, anosmia, gangguan penglihatan dan gejala kerusakan lain pada daerah hipotalamus-pituitari.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostik Kraniofaringioma

Saat melakukan rontgen tengkorak, petrifikasi terdeteksi di area sella tursika atau di atasnya pada 60-75% pasien.

MRI memvisualisasikan lokasi tumor tetapi tidak kalsifikasi, yang terjadi pada 50-70% kasus. Tumor padat tampak isointens pada gambar T1-weighted. Komponen kistik tampak hiperintens pada gambar T1-weighted.

CT dan radiografi menunjukkan kalsifikasi, tetapi tidak patognomonik untuk kraniofaringioma karena juga terjadi pada lesi parakiasmatik lain seperti meningioma, aneurisma, dan kordoma.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pengobatan Kraniofaringioma

Penanganan kraniofaringioma bersifat pembedahan, sehingga pasien harus dirujuk ke ahli bedah saraf untuk rencana penanganan. Dalam semua kasus, terapi penggantian dengan gonadotropik (seperti pada hipogonadisme) dan hormon lainnya diresepkan sesuai dengan penurunan fungsi tropik kelenjar pituitari. Jika penanganan dengan gonadotropin tidak efektif, androgen ditambahkan (suntikan Sustanon-250, 1 ml sebulan sekali).

Radioterapi pascaoperasi mungkin efektif, tetapi kekambuhan sering terjadi, sehingga memerlukan pemantauan seumur hidup.