Embriologi dan patofisiologi epispadias dan exstrophy kandung kemih

Mesenkim dari alur primitif, bermigrasi, tumbuh di antara kedua lapisan ini, memperkuat daerah poductal selama regresi membran kloak. Sebelum pecahnya selaput kloak, lipatan urinektal bergabung dengannya, membagi kloaka menjadi komponen urogenital dan anus. Akibat pecahnya membran, lubang urogenital (urogenital) muncul di dasar tuberkulum genital.

Ini berteori bahwa epispadia terjadi ketika tuberkulum genital menyatu secara kaudal ke tempat lipatan urogenital memisahkan kloaka. Pecahnya membran kloaka kemudian bisa menyebabkan bagian dorsal uretra terungkap. Melanjutkan perpindahan caudal tuberkel mencegah migrasi mesoderm ke garis tengah dan mengarah ke exstrophy kandung kemih. Kita dapat berasumsi bahwa jika patologi ini disebabkan oleh perpindahan ekor dari tuberkulum genital, anomali terkait dengan perpindahan minimum (Epispadia) harus memenuhi lebih sering daripada kejahatan yang disebabkan oleh perpindahan lebih lanjut kemudian (klasik kandung kemih ekstrofi), tetapi tidak.

Jika perpindahan tuberkulum genital adalah penyebab munculnya noda, sebaiknya diharapkan pergeseran tajam penis dari tuberkulum lumbal harus terjadi setidaknya sesekali, tapi ini tidak akan pernah terjadi dengan eksstrusi kandung kemih. Mengingat hal tersebut di atas, adalah teori bahwa migrasi normal mesenkim antara daun membran kloaka selama eksstrofi kandung kemih terganggu karena ketebalan membran yang meningkat. Perpecahan membran yang terlambat tanpa penguatan oleh lapisan mesodermal dapat menyebabkan pembentukan ekskresi kandung kemih.

Teori menarik tentang etiologi epispadia exstrrophy yang kompleks dan hypospadias disarankan oleh FD Stephens dan JM Hutson (2005), yang menyatakan bahwa ekor embrio memainkan peran kunci dalam pengembangan cacat ini.

Selama tahap ke-13 perkembangan (28 hari), terlihat bahwa ekor embrio diarahkan ke daerah tali pusar, akibatnya hernia embrio dan defek cincin umbilikalis lainnya berkembang. Dengan analogi, telah disarankan bahwa ekor embrio dapat dipengaruhi oleh kompresi pada daerah organ genital yang berkembang dan mengganggu koneksi tuberkopi kloaka dan membran kloak. Durasi dan gaya tekanan yang berbeda menyebabkan anomali dengan derajat yang berbeda. Tekanan ekor yang kuat pada area tuberkulum kloaka dan membran kloaka selama masa gestasi dapat menyebabkan terbentuknya exstrophy kloaka. Dampak yang kurang parah sepanjang durasi kehamilan berkontribusi pada munculnya exstrophy klasik.

Tekanan ekor yang kuat pada area genital pada paruh pertama kehamilan dan penghapusan efek ini di babak kedua menyebabkan bentuk eksstrofi terbuka atau epispadias total dengan perbedaan tulang. Tekanan permukaan ekor embrio pada daerah penis pada paruh kedua kehamilan menciptakan kondisi untuk munculnya epispadia batang tanpa mengganggu perpaduan simfisis pubis. Teori ini memungkinkan kita untuk menjelaskan mengapa bentuk defek yang lebih sederhana, seperti epispadia, kurang umum daripada yang parah (exstrophy klasik). Pelanggaran serupa embriogenesis menyebabkan perkembangan lain dari penis - hypospadias. Menurut penulis hipotesis, tekanan permukaan ekor pada daerah genital dalam terminologi perkembangan janin selanjutnya mencegah penutupan tabung uretra dan pembentukan skrotum. Teori ini juga cocok untuk menjelaskan mekanisme exstrophy kloaka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]