Sindrom uremik hemolitik.

Sindrom uremik hemolitik merupakan kompleks gejala dengan etiologi beragam tetapi manifestasi klinis serupa, dimanifestasikan oleh anemia hemolitik, trombositopenia, dan gagal ginjal akut.

Sindrom uremik hemolitik pertama kali dijelaskan sebagai penyakit independen oleh Gasser et al. pada tahun 1955, ditandai dengan kombinasi anemia hemolitik mikroangiopatik, trombositopenia, dan gagal ginjal akut, dan berakibat fatal pada 45-60% kasus.

Sekitar 70% sindrom uremik hemolitik dijelaskan pada anak-anak di tahun pertama kehidupan, dimulai dari usia satu bulan, sisanya - pada anak-anak di atas 4-5 tahun dan kasus terisolasi pada orang dewasa.

Tingkat keparahan sindrom uremik hemolitik ditentukan oleh derajat anemia dan derajat disfungsi ginjal; semakin lama periode anuria, semakin serius prognosisnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab sindrom uremik hemolitik

Sindrom uremik hemolitik merupakan penyebab utama gagal ginjal akut pada anak usia 6 bulan hingga 3 tahun dan mungkin juga terjadi pada anak yang lebih besar. Perkembangan HUS dikaitkan dengan infeksi usus akut yang disebabkan oleh bakteri usus enterohemoragik 0157:H7, yang mampu menghasilkan toksin Shiga. Setelah 3-5 hari sejak timbulnya penyakit, terjadi penurunan diuresis secara progresif hingga anuria total. Episode hemolisis dan hemoglobinuria pada anak biasanya tidak terdiagnosis.

Dari sudut pandang modern, patogenesis sindrom uremik hemolitik terutama dipengaruhi oleh kerusakan toksik mikroba atau virus pada endotelium kapiler glomerulus ginjal, perkembangan sindrom DIC, dan kerusakan mekanis pada eritrosit. Dipercayai bahwa eritrosit rusak terutama saat melewati kapiler glomerulus ginjal yang berisi gumpalan fibrin. Pada gilirannya, eritrosit yang hancur memiliki efek merusak pada endotelium vaskular, sehingga sindrom DIC tetap ada. Selama proses pembekuan darah, trombosit dan faktor pembekuan diserap secara aktif dari sirkulasi.

Trombosis glomerulus ginjal dan arteri aferen disertai dengan hipoksia berat parenkim ginjal, nekrosis epitel tubulus ginjal, dan edema interstitium ginjal. Hal ini menyebabkan penurunan laju aliran plasma dan filtrasi di ginjal, dan penurunan tajam dalam kapasitas konsentrasinya.

Toksin utama yang berkontribusi terhadap perkembangan sindrom uremik hemolitik dianggap sebagai toksin Shiga dari patogen disentri dan toksin mirip Shiga tipe 2 (verotoksin), yang biasanya disekresikan oleh Escherichia coli serovar 0157 (dapat juga disekresikan oleh enterobacteria lain). Pada anak kecil, reseptor terhadap toksin ini paling banyak terdapat di kapiler glomerulus ginjal, yang berkontribusi terhadap kerusakan pembuluh darah ini dengan trombosis lokal berikutnya akibat aktivasi pembekuan darah. Pada anak yang lebih besar, kompleks imun yang bersirkulasi (CIC) dan aktivasi komplemen, yang berkontribusi terhadap kerusakan pembuluh darah ginjal, merupakan hal yang paling penting dalam patogenesis HUS.

• Apa penyebab sindrom uremik hemolitik?
• Patogenesis sindrom uremik hemolitik

[ 5 ], [ 6 ]

Gejala sindrom uremik hemolitik

Bentuk khusus HUS juga dibedakan, yang ditandai dengan defisiensi bawaan, yang ditentukan secara genetik dalam produksi prostasiklin oleh sel endotel dinding pembuluh darah. Zat ini mencegah agregasi (penggabungan) trombosit di dekat dinding pembuluh darah dan dengan demikian mencegah aktivasi hubungan vaskular-trombosit hemostasis dan perkembangan hiperkoagulasi.

Kecurigaan sindrom uremik hemolitik pada anak dengan gejala klinis infeksi usus akut atau infeksi virus pernapasan akut sering terjadi dengan penurunan cepat diuresis dengan latar belakang parameter normal sistem ekskresi urin dan tanpa adanya tanda-tanda dehidrasi. Munculnya muntah dan demam selama periode ini sudah menunjukkan adanya hiperhidrasi dan edema serebral. Gambaran klinis penyakit ini dilengkapi dengan peningkatan pucat pada kulit (kulit dengan warna kekuningan), terkadang ruam hemoragik pada kulit.

Gejala sindrom uremik hemolitik

Diagnosis sindrom uremik hemolitik

Dalam diagnosis sindrom uremik hemolitik, deteksi anemia (biasanya kadar Hb < 80 g/l), eritrosit terfragmentasi, trombositopenia (105±5,4-10 ⁹ /l), peningkatan sedang dalam konsentrasi bilirubin tidak langsung (20-30 μmol/l), urea (>20 mmol/l), kreatinin (>0,2 mmol/l) membantu.

Diagnosis sindrom uremik hemolitik

Pengobatan sindrom uremik hemolitik

Di masa lalu, sebagian besar pasien HUS meninggal - angka kematiannya mencapai 80-100%. Terciptanya metode pemurnian darah menggunakan alat "ginjal buatan" mengubah situasi. Di klinik terbaik di dunia, angka kematian saat ini berfluktuasi antara 2-10%. Kematian sering terjadi karena diagnosis sindrom ini yang terlambat dan perkembangan perubahan ireversibel di otak akibat edema, lebih jarang (pada periode lanjut) dikaitkan dengan pneumonia yang didapat di rumah sakit dan komplikasi infeksi lainnya.

Anak-anak dengan sindrom uremik hemolitik memerlukan 2 hingga 9 sesi hemodialisis per rangkaian (setiap hari) pengobatan ARF. Dialisis mempertahankan indeks metabolit dan VEO yang mendekati normal, mencegah hiperhidrasi, edema serebral dan paru.

Selain itu, kompleks perawatan untuk anak-anak dengan sindrom uremik hemolitik mencakup pemberian komponen darah jika terjadi kekurangan (massa eritrosit atau eritrosit yang dicuci, albumin, FFP), terapi antikoagulan dengan heparin, penggunaan antibiotik spektrum luas (biasanya sefalosporin generasi ke-3), obat-obatan yang meningkatkan mikrosirkulasi (trental, euphyllin, dll.), agen simptomatik. Secara umum, pengalaman menunjukkan bahwa semakin awal seorang anak dirawat di rumah sakit khusus (sebelum berkembangnya kondisi kritis), semakin besar kemungkinan pemulihan yang berhasil, lengkap, dan cepat.

Pada periode pra-dialisis, pembatasan cairan diperlukan; pembatasan ini ditentukan berdasarkan perhitungan berikut: diuresis hari sebelumnya + volume kehilangan patologis (tinja dan muntah) + volume kehilangan keringat (biasanya dari 15 hingga 25 ml/kg per hari) (tergantung pada usia). Total volume cairan ini diberikan secara fraksional, terutama secara oral. Sebelum memulai terapi dialisis, disarankan untuk membatasi konsumsi garam dapur; selama periode dialisis dan pemulihan diuresis, kami praktis tidak membatasi asupan garam pada anak-anak.

Bagaimana sindrom uremik hemolitik diobati?

Prognosis sindrom uremik hemolitik

Jika periode oligoanuria berlangsung lebih dari 4 minggu, prognosis pemulihannya dipertanyakan. Tanda klinis dan laboratorium yang secara prognosis tidak menguntungkan adalah gejala neurologis yang terus-menerus dan tidak adanya respons positif terhadap 2-3 sesi hemodialisis pertama. Pada tahun-tahun sebelumnya, hampir semua anak kecil dengan sindrom uremik hemolitik meninggal, tetapi dengan penggunaan hemodialisis, angka kematian telah menurun hingga 20%.

[ 7 ], [ 8 ]