Hiperpigmentasi pada kulit

Terganggunya melanogenesis menyebabkan pembentukan melanin berlebihan, atau penurunan signifikan kandungan melanin atau hilangnya melanin sepenuhnya - depigmentasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenesis

Pemeriksaan histologis kulit menunjukkan hiperkeratosis dengan sumbat tanduk di mulut folikel rambut, terkadang perubahan atrofi pada epidermis dan degenerasi vakuolar sel-sel lapisan basal. Di dermis, sebagai aturan, ada berbagai tingkat reaksi inflamasi, di sel-sel lapisan basal epidermis, serta dalam melanosit, kandungan melanin meningkat, terutama dalam jumlah besar ditemukan dalam sitoplasma makrofag sepertiga atas dermis, atau melanofag. Kapiler superfisial melebar, yang secara klinis dimanifestasikan oleh telangiektasia. Infiltrat kecil terlihat di sekitarnya, terutama terdiri dari limfosit dengan campuran basofil jaringan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gejala hiperpigmentasi kulit

Hiperpigmentasi terbatas meliputi bintik-bintik, kloasma, bintik pigmen café-au-lait, lentigo sederhana dan senilis, nevus Becker, melanosis iatrogenik, dan hiperpigmentasi pascainflamasi.

Bintik-bintik adalah bintik-bintik kecil (2-4 mm) berpigmen berwarna kecokelatan dengan garis luar yang tidak jelas. Bintik-bintik ini muncul pada usia berapa pun di area kulit yang terbuka, terutama pada orang berambut pirang dan berkulit putih, menjadi gelap jika terkena sinar matahari, dan menghilang di musim dingin.

Patomorfologi. Hiperpigmentasi sel epidermis, terutama lapisan basal, terlihat. Tidak ada proliferasi melanosit.

Histogenesis. Di bawah pengaruh radiasi ultraviolet, terjadi peningkatan sintesis melanin di epidermis dan akumulasinya dalam melanosit dan keratinosit.

Kloasma adalah bintik pigmentasi besar yang terjadi akibat disfungsi hati, endokrinopati, kehamilan, dan penyakit pelengkap pada wanita.

Patomorfologi. Peningkatan kandungan melanin terlihat pada sel epidermis.

Lentigo simplex adalah elemen berbintik dengan diameter 1 hingga 3 mm, dengan kontur yang jelas, berwarna cokelat tua atau hitam. Lentigo simplex muncul pada semua usia, termasuk anak-anak, di area tubuh yang terbuka.

Patomorfologi. Jumlah melanosit di lapisan basal epidermis meningkat, tetapi tidak seperti nevus perbatasan, melanosit tidak membentuk "sarang". Pada saat yang sama, melanosit biasanya bertambah besar. Pada saat yang sama, terjadi peningkatan jumlah dan pemanjangan pertumbuhan epidermis (hiperplasia lentigo epidermis). Kandungan melanin di lapisan basal meningkat. Di dermis - infiltrat limfosit kecil dan melanofag tunggal.

Histogenesis. Hiperpigmentasi kulit terjadi karena proliferasi melanosit lokal.

Hiperpigmentasi lentiginosa yang meluas diamati pada xeroderma pigmentosum, lentiginosis periorificial.

Xeroderma pigmentosum adalah penyakit heterogen, dominan resesif autosomal yang ditandai dengan peningkatan fotosensitivitas, perkembangan pigmentasi dan atrofi kulit, fotofobia, gejala neurologis, perjalanan penyakit progresif dengan risiko sangat tinggi berkembangnya tumor kulit. Peningkatan sensitivitas sel terhadap sinar ultraviolet disebabkan oleh gangguan perbaikan DNA, dan insufisiensi eksisi endonuklease pada dimer pirimidin mungkin terjadi. Beberapa pasien mengalami gejala neuropsikiatri dan hipogonadisme (sindrom de Sanctis-Cacchione).

Patomorfologi. Gambaran histologis pada tahap awal penyakit tidak spesifik. Hiperkeratosis, penipisan lapisan Malpighi epidermis dengan atrofi beberapa sel epitel dan peningkatan volume yang lain, disertai dengan akumulasi melanin yang tidak merata dalam sel-sel lapisan basal dan peningkatan jumlah melanosit dicatat. Infiltrat limfosit kecil terlihat di dermis. Pada tahap hiperpigmentasi dan perubahan atrofi, hiperkeratosis dan pigmentasi lebih jelas. Epidermis atrofi di beberapa area dan menebal di tempat lain. Ada pelanggaran susunan inti sel epitel, peningkatan volumenya, bentuk-bentuk atipikal muncul, akibatnya gambarannya menyerupai keratosis surya. Di dermis - perubahan distrofik mirip dengan yang terjadi pada dermatitis surya, ditandai dengan basofilia serat kolagen dan elastosis. Pada stadium lanjut penyakit, pertumbuhan epidermis yang tidak biasa bergabung dengan perubahan yang dijelaskan di atas, dan di beberapa area berkembang karsinoma sel skuamosa dan kadang-kadang karsinoma sel basal.

Lentiginosis periorificialis (sinonim: sindrom Peutz-Jeghers-Touraine) adalah displasia neuromesenkim yang disebabkan oleh mutasi gen yang ditularkan secara dominan autosomal. Penyakit ini berkembang pada tahun-tahun pertama kehidupan, tetapi dapat terjadi sejak lahir, dan jarang terjadi pada orang dewasa. Secara klinis, beberapa bintik berpigmen kecil dari coklat muda hingga hitam, berbentuk oval atau bulat, terletak padat di sekitar mulut, di bibir, terutama yang lebih rendah, perinasal, periorbital, dan pada selaput lendir rongga mulut terdeteksi. Lebih jarang - pada ekstremitas (telapak tangan, telapak kaki, punggung jari). AV Braitsev dan GM Bolshakova (1960) menggambarkan ruam lentiginosa umum. Lentigo periorificial dikombinasikan dengan poliposis usus, terutama usus halus, yang rentan terhadap transformasi menjadi adenokarsinoma.

Patomorfologi. Terjadi peningkatan jumlah pigmen dalam sel-sel lapisan basal, disertai dengan peningkatan jumlah melanosit. Di bagian atas dermis, ditemukan sejumlah besar melanofag, pigmen melanin terkadang terletak di luar sel.

Lentigo senilis (sinonim: solar lentigo) muncul pada orang setengah baya dan lanjut usia setelah terpapar radiasi ultraviolet berulang kali, terutama setelah terbakar matahari. Lokasi yang disukai adalah area tubuh yang terbuka, kulit di korset bahu dan punggung atas. Ukuran elemen lentigo berkisar antara 4 hingga 10 mm, warnanya berkisar antara coklat muda hingga coklat tua dan bahkan hitam, garis luarnya kabur, tidak rata,

Patomorfologi. Hiperplasia lentigo epidermis, hiperpigmentasi keratinosit lapisan basal, proliferasi melanosit yang tidak signifikan. Pada dermis - perubahan distrofik pada serat kolagen, yang dimanifestasikan oleh basofilia (elastosis solar).

Bercak Café-au-lait adalah bercak besar berwarna kuning kecokelatan yang merupakan bawaan lahir atau muncul segera setelah lahir. Permukaannya halus, dan garis luarnya sering kali berbentuk oval. Seiring bertambahnya usia, jumlah dan ukuran bercak bertambah. Bercak yang banyak bersifat patognomonik untuk neurofibromatosis, dan ditemukan pada genodermatosis lain, seperti sklerosis tuberosa dan penyakit Albright, tetapi elemen tunggal juga dapat ditemukan pada individu yang sehat.

Patomorfologi. Hiperpigmentasi lapisan basal epidermis, granula raksasa (makromelanosom) terdeteksi pada melanosit DOPA-positif.

Nevus Becker (sinonim: melanosis neviform Becker) adalah lesi kulit lokal, biasanya di area korset bahu, yang dimanifestasikan oleh area hiperpigmentasi berwarna cokelat tua, biasanya dikombinasikan dengan hipertrikosis yang jelas di dalam nevus. Ini adalah cacat perkembangan, yang terutama diamati pada pria, gambaran klinis lengkap berkembang pada masa remaja, pigmentasi meningkat di bawah pengaruh sinar ultraviolet.

Patomorfologi. Hiperpigmentasi lapisan basal, akantosis, dan hipertrikosis. Sering diamati bersamaan dengan hamartoma otot polos yang mendasarinya, perubahan serat kolagen di area nevus telah dijelaskan, yang memberikan dasar untuk menganggapnya sebagai nevus organoid.

Hiperpigmentasi sekunder muncul di tempat-tempat elemen morfologi primer ruam - papula, tuberkel, vesikel, pustula, serta elemen sekunder - erosi dan lesi ulseratif, setelah proses inflamasi akut atau kronis. Jenis pigmentasi ini didasarkan pada peningkatan jumlah pigmen dalam sel-sel lapisan basal epidermis dan melanosit, yang tersisa setelah peradangan menghilang.

Patomorfologi. Peningkatan kandungan pigmen terlihat pada lapisan basal, yang ketebalannya dapat bervariasi tergantung pada sifat elemen sebelumnya.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formulir

Hiperpigmentasi dapat meluas dan terbatas, bawaan dan didapat.

Hiperpigmentasi kulit yang didapat secara luas ditemukan pada cachexia akibat penyakit yang melemahkan (kanker, tuberkulosis, dll.), pada kekurangan vitamin (pellagra, penyakit kudis), dan patologi adrenal (penyakit Addison).

Penyakit kulit yang sering ditemui yang terjadi dengan peningkatan melanogenesis adalah melasma, yang berkembang atas dasar keracunan, sebagian besar bersifat profesional (kontak dengan zat yang mudah terbakar dan pelumas). Ini termasuk melanosis Riehl, atau poikiloderma retikuler Civatte, melasma toksik Habermann-Hoffmann. Dalam kasus ini, kulit wajah, leher, dada dan punggung tangan terpengaruh, secara klinis ditandai dengan pigmentasi coklat kebiruan, umum atau terbatas, difus atau retikuler.

[ 20 ], [ 21 ]