Hemoglobinuria

Hemoglobinuria merupakan salah satu bentuk anemia hemolitik (hemoglobinemia), atau lebih tepatnya, gejala kerusakan intravaskular patologis pada sel darah merah (eritrosit), ketika hemoglobin dilepaskan secara massal ke lingkungan perivaskular dan urin. Adanya hemoglobin dalam urin merupakan bukti langsung adanya kerusakan sel darah merah yang intensif, yang dapat disebabkan oleh penyakit internal (flu, pneumonia, infeksi akut) dan faktor eksternal - hipotermia, aktivitas fisik yang berlebihan, cedera, keracunan.

Dalam keadaan sehat, plasma darah juga dapat mengandung sejumlah kecil hemoglobin - tidak lebih dari 5% dari total volume plasma. Peningkatan kadar hemoglobin hingga 20-25% dapat mengindikasikan kelainan bawaan pada komposisi struktural protein (hemoglobinopati) - beta-thalassemia, anemia sel sabit. Hemoglobinuria ditandai dengan kelebihan yang signifikan dari semua norma yang diizinkan, ketika selama hemolisis kadar hemoglobin mencapai 200%. Volume pigmen darah seperti itu tidak dapat diproses secara memadai oleh sistem makrofag (RES) dan hemoglobin mulai memasuki urin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab hemoglobinuria

Hemoglobinuria terjadi pada beberapa penyakit darah, transfusi darah golongan lain, keracunan dengan beberapa zat warna (anilin) dan racun (asam karbol, kalium klorat), luka bakar yang luas, ketika sebagian besar hemoglobin dalam keadaan terikat, dan sebagian kecil fraksi bebasnya terbentuk karena kerusakan dinding eritrosit. Hemoglobinuria sejati tidak terjadi tanpa hemoglobinemia dan penyakit kuning yang menyertainya. Hemoglobinuria juga terjadi selama aktivitas fisik yang berkepanjangan, berlari, berjalan, dll.

Perlu disebutkan beberapa pengamatan yang lebih jarang terjadi ketika warna urin dapat disebabkan oleh konsumsi obat-obatan atau makanan tertentu (misalnya bit). Urin dapat berubah menjadi merah tua akibat hemoglobinuria yang disebabkan oleh hemolisis intravaskular dan pelepasan hemoglobin bebas oleh ginjal.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala hemoglobinuria

Tanda pertama yang jelas dari hemoglobinuria adalah warna merah tua pada urin, yang disebabkan oleh adanya sejumlah besar oksihemoglobin dalam urin. Urin yang dikumpulkan untuk analisis terbagi menjadi beberapa lapisan seiring waktu, lapisan atas menjadi transparan tetapi tetap berwarna, dan partikel bahan organik mati (detritus) terlihat jelas di lapisan bawah. Gejala hemoglobinuria berkembang dengan cepat, disertai dengan nyeri sendi, demam, peningkatan suhu tubuh yang tajam, mual dan muntah, serta sakit kepala.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Formulir

• Hemoglobinuria nokturnal paroksismal Marchiafava-Micheli (atau penyakit Strubing-Marchiafava) merupakan patologi hemolitik yang didapat di mana terjadi kerusakan intravaskular konstan dari sel darah merah yang rusak.
• Hemoglobinuria toksik merupakan hemolisis massa patologis yang berkembang akibat keracunan parah dengan zat kimia atau zat toksik alami (sulfonamida, jamur, gigitan binatang dan serangga beracun).
• Hemoglobinuria Maret, yang disebut “penyakit prajurit” karena hemolisis mekanis sel darah merah dikaitkan dengan stres berlebihan dan intens pada kaki.
• Hemoglobinuria paroksismal dingin adalah bentuk hemolisis autoimun yang paling langka.
• Hemoglobinuria, tanda dan gejala utama

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal Marchiafava-Micheli

Hemoglobinuria paroksismal pertama kali dijelaskan oleh dokter Italia Marchiafava dan dua rekannya, Micheli dan Strubing. Sejak saat itu, sindrom langka ini disebut secara berbeda di berbagai negara: hemoglobinuria nokturnal, hemoglobinuria nokturnal paroksismal Marchiafava-Micheli, dan penyakit Strubing-Marchiafava.

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal merupakan salah satu bentuk anemia yang didapat dan sangat jarang terjadi. Gejala hemolitik ini ditandai dengan hemolisis sel darah merah yang terus-menerus, yang bermanifestasi dalam bentuk serangan (paroksismal), disertai dengan trombosis dan menyebabkan hipoplasia sumsum tulang. Hemoglobinuria jenis ini didiagnosis pada orang muda dari kedua jenis kelamin berusia 20 hingga 40 tahun, lebih jarang pada pasien lanjut usia.

Gejala hemoglobinuria nokturnal bisa beragam dan paling sering muncul di pagi atau sore hari. Hal ini disebabkan oleh ciri khas sindrom tersebut - pemecahan sel darah merah di malam hari, saat pH darah agak berkurang. Gejalanya adalah demam, nyeri sendi, kelemahan umum, kelesuan, dan apatis. Kulit juga bisa menguning, karena hemoglobinuria nokturnal paroksismal Marchiafava-Micheli disertai dengan peningkatan signifikan pada hati (splenomegali). Hemolisis paroksismal dapat dikaitkan dengan aktivitas fisik yang sangat intens, infeksi berat, transfusi darah yang tidak tepat, pembedahan. Penyebab lainnya mungkin adalah pemberian obat yang mengandung zat besi, dalam hal ini hemoglobinuria paroksismal dianggap sebagai gejala sementara dan sementara.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hemoglobinuria nokturnal, pengobatan

Metode utama untuk menghentikan intensitas hemolisis eritrosit adalah transfusi sel darah merah yang dicairkan (transfusi), yang, tidak seperti transfusi darah segar, memberikan hasil positif dan stabil. Frekuensi transfusi tergantung pada tingkat keparahan hemoglobinuria, pada indikator kondisi pasien, diyakini bahwa transfusi harus dilakukan tidak kurang dari lima kali.

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal juga diobati dengan obat anabolik, nerobol, yang merupakan pengobatan simtomatik sementara. Setelah obat dihentikan, hemolisis dapat terjadi lagi.

Obat-obatan yang mengandung zat besi, antikoagulan dan hepatoprotektor diindikasikan sebagai tindakan tambahan.

Tidak ada pencegahan untuk hemoglobinuria dalam bentuk ini, prognosisnya dianggap tidak menguntungkan: dengan terapi pemeliharaan yang konstan, harapan hidup pasien tidak melebihi lima tahun.

Hemoglobinuria bulan maret

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh dokter Jerman Fleischer pada akhir abad ke-19, yang melihat warna urin seorang prajurit yang luar biasa gelap dan kemerahan. Mengikutinya, rekannya Voigl mulai mempelajari hubungan antara beban dalam bentuk berjalan kaki sejauh beberapa kilometer dan munculnya jejak hemoglobin dalam urin prajurit selama Perang Dunia Pertama. Menariknya, selama berjalan jauh atau berlari di tanah lunak atau rumput, tidak ada gejala hemoglobinuria saat berjalan; sindrom ini hanya menjadi ciri khas mereka yang berjalan di permukaan yang keras, berbatu, atau berkayu.

Hemoglobinuria Maret selalu didiagnosis pada orang yang sehat secara fisik dan kuat yang terpapar beban berjalan jangka panjang - pada atlet, tentara, pelancong. Sindrom ini tetap belum dieksplorasi sampai akhir, karena tidak ada penjelasan yang jelas mengapa beban pada kaki yang memicu hemolisis eritrosit, sementara hampir semua otot tubuh mengalami beban. Menurut satu versi, agresi mekanis yang intens pada kulit kaki menyebabkan kerusakan eritrosit di jaringan kapiler telapak kaki, kemudian proses ini menyebar ke seluruh sistem hematopoietik.

Hemoglobinuria Maret berkembang secara bertahap dan jarang disertai menggigil, demam, dan suhu tinggi. Kelemahan ringan dicatat, yang, bagaimanapun, dapat dijelaskan oleh kelelahan fisik umum karena berjalan jauh. Gejala utamanya adalah hemoglobin yang dikeluarkan dalam urin dan warna urin yang khas. Begitu beban berjalan berhenti, gejalanya mereda, urin secara bertahap menjadi lebih ringan. Tes darah laboratorium juga tidak menunjukkan penyimpangan yang signifikan dari norma baik dalam ESR maupun leukosit, hanya peningkatan kadar neutrofil dan ESR yang dipercepat yang mungkin terjadi. Hemoglobinuria Maret tidak sering terdiagnosis, karena fakta bahwa gejalanya menghilang seiring dengan aktivitas fisik. Sindrom ini memiliki prognosis yang 100% baik dan dianggap jinak.

Hemoglobinuria paroksismal dingin

Bentuk hemoglobinuria yang paling langka, yang pertama kali dideskripsikan pada awal abad ke-19 sebagai jenis hemolisis eritrosit. Sindrom ini awalnya dianggap sebagai akibat dari hemolisis ginjal, hingga Dr. Rosenbach yang memiliki rasa ingin tahu menemukan jenis diagnostik yang benar-benar eksotis - mendinginkan tangan atau kaki dalam air es. Selanjutnya, tes Rosenbach mulai digunakan dalam versi yang lembut - hanya satu jari yang didinginkan. Juga ditetapkan bahwa hemoglobinuria paroksismal dingin dapat menjadi akibat dari penyakit yang mendasarinya - sifilis, yang kemudian dikonfirmasi oleh dua dokter - Landsteiner dan Donat.

Hemoglobinuria dingin paroksismal sangat jarang, jumlah kasus yang terdiagnosis tidak melebihi 1/100.000 dari semua pasien. Namun, bentuk sindrom hemolitik ini jauh lebih sering terdeteksi di antara jumlah total pasien dengan hemoglobinuria, di antara pasien dengan hemoglobinuria dingin, orang dengan penyakit sifilis yang terdiagnosis mendominasi. Dalam dua puluh tahun terakhir, minat terhadap PCH (hemoglobinuria dingin paroksismal) telah tumbuh secara signifikan, dalam proses mempelajari sindrom tersebut, ditemukan bahwa ia juga memiliki bentuk idiopatik, yaitu, tidak terkait dengan sifilis atau penyakit lainnya.

Jika PCH bersifat akut, maka, sebagai aturan, gejala yang parah disebabkan oleh penyakit virus atau bakteri, seperti influenza, campak, gondongan, mononukleosis infeksiosa. Reaksi Wasserman dalam kasus tersebut juga bisa positif, tetapi karena spesifisitasnya yang rendah, metode ini tidak dapat menjadi kriteria diagnostik terhadap latar belakang hemoglobinuria dingin paroksismal.

Alasan terjadinya hemoglobinuria dingin paroksismal belum sepenuhnya dipahami, tetapi telah ditetapkan bahwa dinginlah yang memicu disintegrasi sel darah merah secara intensif. Dalam kasus ini, autohemolisin dua fase patologis muncul dalam plasma darah, dinamai menurut penulis penemuan tersebut - Donat dan Landsteiner. Pendinginan dapat berupa apa saja - kuat atau lemah, terkadang cukup bagi pasien untuk mencuci tangannya di bawah air mengalir untuk memulai hemolisis patologis sel darah merah setelah sedikit perubahan suhu menuju pemanasan. Gejala yang menjadi ciri khas PCH mirip dengan tanda-tanda penyakit lain yang terjadi dalam bentuk akut, sehingga hemoglobinuria dingin paroksismal paling sering didiagnosis pada tahap akhir perkembangan. Hipertermia, nyeri di bagian perut perut, menggigil, warna kekuningan pada kulit dan sklera, hepatomegali dan splenomegali - ini adalah gejala penyakit kandung empedu, hepatitis, dan sebagainya.

Gejala utama hemoglobinuria dingin paroksismal adalah dan tetap menjadi warna karakteristik urin dan strukturnya - lapisan, di bagian bawahnya terdeteksi silinder methemoglobin dan hemoglobin. Pengobatan hemoglobinuria dingin paroksismal terdiri dari menghilangkan kontak dengan provokator dingin dan mengobati penyakit yang mendasarinya, terutama jika itu adalah sifilis. Hemoglobinuria dingin paroksismal, yang berkembang dengan latar belakang infeksi virus akut (flu), tidak memerlukan pengobatan khusus dan berjalan seiring dengan pemulihan umum. Bentuk kronis hemoglobinuria dingin memiliki perjalanan yang lebih parah, seringkali memerlukan transfusi darah, pemberian obat antispasmodik. Secara umum, hemoglobinuria dingin paroksismal ditandai dengan pemulihan klinis yang lengkap dan memiliki prognosis yang baik.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostik hemoglobinuria

Hemoglobinuria harus dibedakan dari sindrom hemolitik lainnya – hematuria (pelepasan darah ke dalam urin).

Meskipun terdapat tanda-tanda warna yang jelas (warna urin), gejala klinis subjektif dan objektif, hemoglobinuria dikonfirmasi menggunakan tes amonium sulfat, deteksi detritus dan hemosiderin dalam sedimen urin, dan tes "kertas" dengan elektroforesis dan imunoelektroforesis, yang menentukan keberadaan protein dalam urin, juga informatif.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Pengobatan hemoglobinuria

• Dalam bentuk yang parah, seperti hemoglobinuria paroksismal dingin atau hemoglobinuria nokturnal paroksismal, transfusi darah (eritrosit) diindikasikan.
• Resep obat anabolik (tindakan anti-komplementer).
• Pengobatan jangka panjang dengan antioksidan untuk mengurangi aktivitas peroksidasi lipid dan turunannya.
• Terapi antianemia termasuk obat yang mengandung zat besi.
• Terapi antitrombotik, pemberian antikoagulan langsung dan tidak langsung.