Hepatoblastoma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Hepatoblastoma adalah tumor langka yang menyerang anak-anak di bawah usia 4 tahun, tanpa memandang jenis kelamin; tumor ini sangat jarang berkembang pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa.

Gejala pertama hepatoblastoma adalah peningkatan volume perut yang cepat, disertai anoreksia, penurunan aktivitas anak, demam, dan, dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit kuning. Manifestasi hepatoblastoma juga mencakup percepatan pubertas karena sekresi gonadotropin ektopik oleh tumor, sistationuria, hemihipertrofi, dan adenoma ginjal.

Kadar alfa-fetoprotein serum meningkat secara signifikan. Metode pemeriksaan visual menunjukkan pembentukan volumetrik di hati, perpindahan dari posisi normal organ-organ yang berdekatan, dan terkadang fokus kalsifikasi. Angiogram hati menunjukkan tanda-tanda kanker hati primer - tumor yang menyebar luas, yang bertahan dalam fase vena, vaskularisasi yang melimpah, fokus akumulasi zat kontras, dan kontur yang kabur.

Ciri histologis hepatoblastoma mencerminkan tahap perkembangan hati embrionik, sehingga perubahan teratoid terkadang diamati. Biasanya, hepatoblastoma adalah tumor tipe fetus dengan sel embrionik di asinus, pseudorosette, atau struktur papiler. Sinusoid mengandung sel hematopoietik. Pada tipe tumor campuran epitel-mesenkim, ditemukan mesenkim primitif, osteoid, dan terkadang jaringan tulang rawan, rabdomioblas, atau fokus epidermoid.

Telah ditemukan kaitan antara poliposis adenomatosa familial pada kolon dan hepatoblastoma. Kombinasi lain juga mungkin terjadi; sebuah gen telah diidentifikasi pada kromosom 11 yang dikaitkan dengan hepatoblastoma dan tumor embrionik lainnya. Studi sitogenetik telah mengungkap kelainan kromosom.

Jika reseksi hati berhasil, prognosisnya biasanya lebih baik dibandingkan karsinoma hepatoseluler; 36% pasien bertahan hidup 5 tahun atau lebih.

Kasus transplantasi hati juga telah dijelaskan.

[ 1 ]