Impetigo herpetiformis herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (sinonim: impetigo herpetiformis Hebra) adalah penyakit dengan perjalanan penyakit yang parah dan kemungkinan berakibat fatal. Penyakit ini biasanya berkembang pada paruh kedua kehamilan, tetapi terkadang perubahan serupa terjadi pada pria.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1872 oleh Hebra. Impetigo herpetiform sangat langka. Penyakit ini terutama menyerang wanita hamil, tetapi terkadang wanita yang tidak hamil, pria, dan anak-anak juga menderita penyakit ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab Impetigo Herpetiformis Hebra

Tidak ada sudut pandang tunggal mengenai asal penyakit ini. Pasien dengan dermatitis herpetiform sering kali mengalami disfungsi kelenjar endokrin (paratiroid dan genital). Hal ini dibuktikan dengan fakta bahwa penyakit ini sebagian besar terjadi selama kehamilan atau pada masa nifas.

Terdapat teori infeksius, karena isi pustula bersifat steril dalam beberapa kasus, sementara dalam kasus lain mengandung stafilokokus atau streptokokus.

Histopatologi Impetigo Herpetiformis Hebra

Di bagian paling atas jaringan Malpighi terdapat pustula, yang terbentuk akibat penetrasi neutrofil di sini, yang menyebabkan kerusakan protoplasma dan inti sel epitel. Dinding sel yang tersisa membentuk jaringan spons dengan neutrofil di dalamnya - yang disebut pustula spons Kagoi, yang merupakan bentuk hipertrofik dari mikroabses Munro. Infiltrat di dermis dan epidermis mengandung banyak eosinofil.

Patomorfologi impetigo herpetiformis Hebra ditandai dengan adanya pustula spongiform Kogoy di bagian atas epidermis. Pustula besar terkadang terletak satu di bawah yang lain. Isi pustula adalah granulosit neutrofilik, terkadang dengan campuran elemen mononuklear atau granulosit eosinofilik. Di dermis, terdapat edema yang jelas, vasodilatasi, dan infiltrat perivaskular inflamasi yang bersifat limfohistiositik atau dengan campuran granulosit neutrofilik dan eosinofilik, basofil jaringan.

Histogenesis impetigo herpetiformis Hebra

Dalam perjalanan dan prognosisnya, impetigo herpetiform sangat mirip, jika tidak identik dengan bentuk pustular primer dari psoriasis pustular umum. Pada saat yang sama, beberapa penulis menganggapnya sebagai varian pustular dari psoriasis umum atau entitas nosologis independen. Kepentingan besar dalam perkembangan penyakit ini diberikan pada gangguan hormonal (hormon seks, hormon paratiroid), hipokalsemia, streptokokus hemolitik, dan gangguan imun. Peran ketidakcocokan ibu dan janin menurut sistem HLA ditunjukkan. Menurut karakteristik imunomorfologi, impetigo herpetiform mirip dengan pemfigoid bulosa: endapan IgG, IgA, dan komponen komplemen C3 ditemukan di membran dasar epidermis, yang mengedarkan antibodi terhadap membran dasar epidermis.

Gejala Impetigo Herpetiformis Hebra

Erupsi pustular berkelompok kecil terlokalisasi terutama pada batang tubuh dan lipatan kulit dengan latar belakang edema hiperemik. Karena penyebaran di sepanjang pinggiran, lesi dapat menempati area kulit yang luas. Ketika pustula mengering, pengelupasan terjadi dalam bentuk kerah yang menghadap ke tengah elemen. Setelah proses tersebut teratasi, hiperpigmentasi kulit sering kali tetap berada di lokasi elemen. Ruam disertai dengan penurunan kondisi umum pasien yang nyata (kehilangan nafsu makan, sakit kepala, demam disertai menggigil, artralgia, dll.).

Pada latar belakang edema inflamasi, pustula milier herpetiform atau pustula kecil muncul, yang sebagian menyatu satu sama lain. Elemen-elemen tersebut, menyebar secara sentrifugal, membentuk lesi berbentuk cincin. Dalam kasus ini, figur tipe iris dapat terbentuk, yaitu cincin dalam cincin. Pustula mengandung nanah kuning kehijauan, setelah keluarnya lesi ditutupi dengan kerak coklat kotor. Tidak ada rasa gatal. Prosesnya tidak meninggalkan jejak yang persisten, serta pigmentasi yang jelas. Proses patologis sering terlokalisasi di daerah selangkangan, di daerah pusar, di paha bagian dalam, di ketiak, di kelenjar susu, dan kemudian secara bertahap dapat menangkap seluruh atau hampir seluruh permukaan kulit. Selaput lendir rongga mulut sering terlibat, terkadang - selaput lendir laring, kerongkongan, konjungtiva. Penyakit ini disertai dengan gejala umum yang parah: demam septik yang berkepanjangan atau intermiten, sakit kepala, menggigil, muntah, diare, nyeri sendi, dll. Penyakit ini sering kambuh. Tidak ada eosinofilia yang diamati dalam darah, tetapi peningkatan ESR diamati.

Diagnosis diferensial

Penyakit ini harus dibedakan dari herpes gestasionis, psoriasis pustular, dermatitis subkornea, dan akrodermatitis Gallopeau.

Pengobatan impetigo herpetiform Hebra

Glukokortikosteroid yang dikombinasikan dengan antibiotik, preparat kalsium, dan vitamin D direkomendasikan. Pewarna anilin dan salep steroid digunakan secara lokal. Pasien sering kali memerlukan resusitasi.