Hipoplasia ginjal

Hipoplasia ginjal merupakan kelainan anatomi bawaan, yaitu ketika organ tersebut secara histologis dianggap normal, tetapi ukurannya jauh dari kisaran normal. Selain ukurannya yang tidak normal, ginjal yang mengecil tidak berbeda dengan organ yang sehat dan bahkan mampu berfungsi dalam ukuran miniaturnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Menurut data otopsi, hipoplasia ginjal terjadi pada 0,09-0,16% kasus.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Penyebab hipoplasia ginjal

Penyebab hipoplasia ginjal adalah massa blastema metanefrogenik yang tidak mencukupi dengan pertumbuhan ke dalam yang normal dan efek induksi duktus metanefros. Oleh karena itu, semua nefron memiliki struktur normal dan kompeten secara fungsional, tetapi jumlah totalnya 50% lebih sedikit dari biasanya. Intinya, ini adalah norma miniatur. Ginjal kontralateral memiliki jumlah nefron yang lebih banyak. Oleh karena itu, fungsi total biasanya tidak terpengaruh.

Dipercayai bahwa hipoplasia ginjal, seperti hipoplasia lainnya, merupakan cacat perkembangan intrauterin. Pelanggaran pembentukan organ intrauterin terkait erat dengan faktor eksternal dan internal yang memengaruhi tubuh wanita hamil. Hipoplasia ginjal, yang penyebabnya paling sering terletak pada keterbelakangan blastema metanefrogenik, yang merupakan nodus terkecil dari sel-sel blastema tertentu, dapat menjadi patologi keturunan. Jika suplai darah ke nodul blastema terganggu, mereka tidak dapat mengaktifkan pembentukan glomerulus dan tubulus ginjal, organ tidak dapat berkembang dan memperoleh ukuran normal. Hipoplasia ginjal dapat disebabkan oleh alasan-alasan berikut:

• Keterbelakangan primer (hipogenesis) terkait dengan kecenderungan genetik.
• Pielonefritis yang berkembang di dalam rahim atau sebelum usia satu tahun.
• Proses peradangan sekunder pada ginjal hipoplastik, yang rentan terhadap peradangan jaringan interstisial.
• Trombosis intrauterin pada vena ginjal, menyebabkan terbelakangnya perkembangan organ.
• Oligohidramnion, volume cairan ketuban tidak mencukupi.
• Kelainan pada posisi janin.
• Penyakit menular ibu – influenza, rubella, toksoplasmosis.

Beberapa penulis, spesialis nefropatologi, percaya bahwa penyebab paling sering dari hipoplasia ginjal bersifat inflamasi intrauterin dan dipicu oleh patologi tersembunyi dalam dasar glomerulus dan pelvis ginjal.

Hipoplasia juga dapat dipicu oleh faktor eksternal yang memengaruhi kesehatan ibu hamil, berikut beberapa alasan di antaranya:

• Radiasi pengion.
• Cedera, termasuk memar perut.
• Hipertermia eksternal adalah paparan jangka panjang seorang wanita terhadap terik matahari, dalam kondisi yang luar biasa panas.
• Penyalahgunaan alkohol, alkoholisme kronis.
• Merokok.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis

Pada bagian patologis, ginjal hipoplastik memiliki lapisan kortikal dan medula yang khas pada jaringan ginjal dan arteri berdinding tipis dan sempit.

Hampir setengah dari anak-anak yang didiagnosis dengan hipoplasia ginjal juga memiliki anomali lain – penggandaan ginjal soliter (satu-satunya yang relatif sehat), eversi (ekstrofi) kandung kemih, lokasi uretra abnormal (hipospadia), penyempitan arteri ginjal, kriptorkismus.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gejala hipoplasia ginjal

Jika patologinya unilateral, dan ginjal soliter (satu-satunya yang relatif sehat) berfungsi normal, hipoplasia mungkin tidak menunjukkan gejala sepanjang hidup. Jika ginjal soliter tidak sepenuhnya mengatasi fungsi ganda, organ hipoplastik dapat menjadi meradang, pielonefritis berkembang dengan gambaran klinis khas yang menjadi ciri khas penyakit ini. Seringkali, penyebab hipertensi arteri persisten pada anak justru hipoplasia ginjal. Hipertensi nefropatik kronis sering kali menyebabkan perlunya pengangkatan ginjal hipoplastik, karena bentuk penyakit yang bergantung pada renin tidak merespons pengobatan dan menjadi ganas.

Patologi keterbelakangan organ dapat terwujud lebih jelas dalam arti klinis:

• Anak tersebut jelas tertinggal dalam perkembangan fisik dan mental.
• Kulit pucat, wajah dan anggota badan bengkak.
• Diare kronis.
• Suhu subfebris.
• Beberapa tanda yang mirip dengan gejala rakhitis - pelunakan jaringan tulang, tuberkel frontal dan parietal yang menonjol pada tengkorak, bagian belakang kepala datar, lengkungan kaki, kembung, kebotakan.
• Gagal ginjal kronis.
• Hipertensi arteri.
• Mual terus-menerus, kemungkinan muntah.

Hipoplasia bilateral memiliki prognosis yang kurang baik bagi anak di tahun pertama kehidupannya, karena kedua organ tidak dapat berfungsi dan tidak dapat ditransplantasikan.

Hipoplasia ginjal unilateral jarang menimbulkan gejala spesifik dan terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan medis atau pemeriksaan komprehensif untuk penyakit yang sama sekali berbeda.

Hipoplasia ginjal pada bayi baru lahir

Kelainan kongenital dalam pembentukan organ genitourinari, sayangnya, semakin umum terjadi dalam beberapa tahun terakhir. Hipoplasia ginjal pada bayi baru lahir mencakup hampir 30% dari semua kelainan kongenital janin yang terdeteksi. Hipoplasia ginjal bilateral pada bayi terdeteksi pada hari-hari atau bulan-bulan pertama kehidupan setelah lahir, karena tidak ada ginjal yang dapat berfungsi secara normal. Tanda-tanda klinis hipoplasia ginjal umum adalah sebagai berikut:

• Keterlambatan perkembangan, kemungkinan tidak adanya refleks bawaan (refleks dukungan, refleks perlindungan, refleks Galant, dan lainnya).
• Muntah yang tidak terkendali.
• Diare.
• Suhu tubuh subfebris.
• Tanda-tanda rakhitis yang jelas.
• Keracunan karena keracunan oleh hasil metabolisme diri sendiri.

Hipoplasia ginjal bilateral yang parah pada bayi baru lahir ditandai dengan perkembangan gagal ginjal yang cepat, yang sering kali menyebabkan kematian bayi pada hari-hari pertama setelah lahir. Jika hipoplasia memengaruhi satu hingga tiga segmen organ, anak tersebut mungkin masih hidup, tetapi ia mengalami hipertensi persisten.

Hipoplasia unilateral ditandai dengan rendahnya kapasitas konsentrasi organ yang masih hidup, tetapi saat dilakukan analisis biokimia, indeks darah berada dalam batas normal. Hipertensi arteri dapat berkembang di usia lanjut, biasanya selama masa pubertas.

Hipoplasia ginjal pada bayi baru lahir merupakan kelainan bawaan yang terjadi akibat pengaruh eksternal maupun internal pada janin. Itulah sebabnya calon ibu dan ibu hamil tidak hanya perlu mempelajari informasi ini, tetapi juga melakukan segala cara yang mungkin untuk menetralkan faktor-faktor berbahaya yang memengaruhi janin semaksimal mungkin.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hipoplasia ginjal pada anak

Hipoplasia ginjal pada anak berusia satu tahun atau lebih mungkin tidak muncul dalam waktu lama dan terdeteksi selama pemeriksaan untuk pielonefritis akut atau tekanan darah tinggi yang terus-menerus. Selain itu, piuria (nanah dalam urin) atau hematuria (darah dalam urin) yang berkepanjangan dapat menjadi dasar untuk pemeriksaan nefrologi yang komprehensif. Orang tua harus waspada dengan gejala-gejala berikut, yang mungkin menunjukkan kondisi patologis ginjal anak:

• Disuria adalah retensi urin, poliuria (buang air kecil berlebihan) atau sering buang air kecil dengan jumlah urin sedikit.
• Sakit saat buang air kecil.
• Enuresis.
• Sindrom kejang.
• Perubahan warna dan struktur urin.
• Keluhan nyeri pada perut bagian bawah atau nyeri pada daerah pinggang.
• Pembengkakan pada wajah dan ekstremitas (pastositas).
• Peningkatan tekanan darah secara berkala.
• Rasa haus yang terus-menerus.
• Keterlambatan perkembangan fisik, kelemahan.

Hipoplasia ginjal pada anak dapat bermanifestasi secara klinis dengan tanda-tanda berikut:

• Kulit kering.
• Warna kulit pucat dan pucat.
• Pembengkakan wajah di daerah preorbital (sekitar mata).
• Pembengkakan umum - pada anggota badan, badan.
• Hipertensi persisten dan sakit kepala.
• Edema umum patologis – anasarka (edema jaringan intermuskular dan jaringan subkutan), karakteristik sindrom nefrotik.
• Piuria, hematuria.
• Pada anak laki-laki – kriptorkismus (testis tidak turun ke skrotum).

Hipoplasia ginjal pada anak dijelaskan secara rinci oleh ahli urologi Swedia Ask-Upmark sebagai patologi bawaan segmental organ, di mana area parenkim hipoplastik organ dikombinasikan dengan keterbelakangan cabang ginjal arteri. Menurut dokter Swedia, patologi semacam itu paling sering "dimulai" dengan gejala klinis pada usia 4 hingga 12 tahun dalam bentuk hipertensi, perubahan pada pembuluh fundus yang terlihat dalam penelitian, dan rasa haus yang tidak terkendali (polidipsia).

Kelainan bawaan paling sering diketahui selama pemeriksaan medis saat memasukkan anak ke taman kanak-kanak atau sekolah, dan lebih jarang lagi saat pemeriksaan saat memeriksa penyakit bawaan lain yang tidak terkait dengan ginjal.

Formulir

Dalam praktik nefrologi, hipoplasia ginjal dibagi menjadi tiga jenis:

1. Hipoplasia ginjal sederhana terjadi ketika jumlah nefron dan kaliks yang terdeteksi tidak mencukupi pada organ abnormal.
2. Hipoplasia dikombinasikan dengan oligonefonia (hipoplasia bilateral dengan sejumlah kecil nefron, glomeruli dan peningkatan jaringan ikat, tubulus melebar).
3. Hipoplasia ginjal dengan displasia (malformasi jaringan ginjal – glomerulus embrionik dengan jaringan mesenkimal yang belum terbentuk, seringkali dengan area jaringan tulang rawan).

Hipoplasia ginjal kanan

Hipoplasia ginjal kanan secara praktis tidak berbeda dengan hipoplasia ginjal kiri, setidaknya dalam pengertian klinis maupun fungsional, kedua kelainan ini tidak dapat dibedakan. Hipoplasia ginjal kanan dapat didiagnosis baik secara kebetulan maupun pada tahap perkembangan janin dalam kandungan atau selama pemeriksaan awal bayi baru lahir.

Diferensiasi organ hipoplastik sulit dilakukan, karena hipoplasia pada ekografi sangat mirip dengan patologi lain - organ yang menyusut, displasia, yang merupakan penyakit terpisah. Jumlah glomerulus dan kaliks ginjal yang tidak mencukupi adalah satu-satunya perbedaan antara ginjal yang abnormal dan ginjal yang benar-benar sehat, struktur dan fungsi organ yang kurang berkembang dipertahankan. Ketidakcukupan ginjal hipoplastik dikompensasi oleh ginjal soliter, yaitu ginjal yang relatif tetap sehat. Hipoplasia ginjal kanan berarti beberapa hipertrofi ginjal kiri, yang meningkat, mencoba melakukan pekerjaan tambahan. Secara anatomi, ginjal kanan harus terletak sedikit lebih rendah daripada kiri, karena bersentuhan dengan organ sisi kanan yang cukup besar - hati. Perlu dicatat bahwa hipoplasia ginjal kanan paling sering ditemukan pada wanita, yang kemungkinan besar disebabkan oleh fitur anatomi struktur tubuh wanita. Hipoplasia ginjal kanan, sebagai suatu peraturan, tidak memerlukan terapi khusus, asalkan ginjal kiri berfungsi normal. Jika tidak ditemukan kelainan fisiologis selain hipoplasia, tidak ada infeksi saluran kemih, tidak ada nefropati, tidak ada refluks urin (urine reflux), tidak diperlukan pengobatan. Tentu saja, jika terdeteksi hipoplasia ginjal kanan, ginjal kiri harus dilindungi untuk mencegah penyakitnya, yang dapat menyebabkan komplikasi yang lebih parah.

Pemeriksaan medis rutin, mengikuti diet bebas garam, pembatasan aktivitas fisik, menghindari hipotermia, virus, dan infeksi adalah tindakan yang cukup untuk menjalani hidup yang berkualitas dengan satu ginjal yang berfungsi. Jika kondisi parah berkembang, disertai nefroptosis pada satu organ, hipertensi arteri, atau pielonefritis akut, nefrektomi dapat dilakukan.

[ 21 ], [ 22 ]

Hipoplasia ginjal kiri

Secara anatomi, ginjal kiri seharusnya terletak sedikit lebih tinggi daripada kanan, sehingga hipoplasia ginjal kiri dapat bermanifestasi dengan gejala klinis yang lebih jelas.

Tanda-tanda yang menunjukkan keterbelakangan ginjal kiri dapat mencakup nyeri hebat di punggung bawah. Selain nyeri berkala, hipoplasia ginjal kiri, sebagai suatu peraturan, tidak menunjukkan tanda-tanda lain. Terkadang seseorang dapat menjalani seluruh hidupnya dengan ginjal kiri yang hipoplastik tanpa menyadarinya, terutama jika ginjal kanan sepenuhnya menyediakan homeostasis, meskipun ia mengalami hipertrofi karena fungsi pengganti (pengganti). Perlu dicatat bahwa tidak adanya gejala patologis jika terjadi keterbelakangan organ bukanlah jaminan keselamatan di masa mendatang: setiap infeksi, hipotermia, trauma dapat memicu pielonefritis, pembentukan hipertensi arteri persisten, dan penurunan yang signifikan dalam aktivitas ginjal kolateral yang bekerja. Dipercayai bahwa hipoplasia ginjal kiri paling sering didefinisikan sebagai patologi bawaan pada pria, meskipun tidak ada informasi statistik akurat yang dikonfirmasi oleh komunitas medis internasional.

Perlu dicatat bahwa hipoplasia ginjal kiri, serta keterbelakangan ginjal kanan, belum diteliti secara menyeluruh, sehingga masih terdapat perbedaan pendapat di bidang standar terapi untuk patologi anatomi ini. Hipoplasia ginjal kiri, asalkan ginjal kanan berfungsi normal, tidak memerlukan pengobatan. Pasien hanya perlu pemeriksaan rutin, perlu mendonorkan darah dan urine secara berkala untuk pemeriksaan laboratorium dan menjalani pemeriksaan USG.

Diagnostik hipoplasia ginjal

Saat ini, MRI atau MSCT sudah cukup dilakukan, jika perlu - dikombinasikan dengan nefroskintigrafi dinamis. Secara klinis, kondisi ginjal kontralateral sangat penting dalam kelainan ini, karena penyakit atau cederanya dapat menyebabkan gagal ginjal.

Ginjal displastik atau hipoplasia ginjal sejati ditandai dengan penurunan organ ini dengan keterbelakangan umum strukturnya, pembuluh darahnya, dan jenis anomali ini dapat bersifat bilateral. Penyebab displasia ginjal adalah induksi duktus metanefros yang tidak memadai untuk diferensiasi blastema metanefrogenik setelah fusi mereka. Secara klinis, malformasi ginjal ini paling sering memanifestasikan dirinya sebagai hipertensi arteri dan gejala pielonefritis kronis, yang dikaitkan dengan struktur abnormal dari jaringan pembuluh darah intraorgan, pembuluh darah utama, dan sistem kaliks-pelvis. Gagal ginjal merupakan karakteristik dari proses bilateral. Diagnosis banding ginjal displastik dilakukan dengan ginjal kerdil dan menyusut.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding hipoplasia ginjal dilakukan dengan displasia ginjal dan ginjal yang mengecil. Hipoplasia dibuktikan dengan struktur normal pembuluh ginjal, sistem kaliks-pelvis, dan ureter, yang sebelumnya dapat ditentukan dengan urografi ekskretoris, ureteropyelography retrograde, angiografi ginjal, dan nefroskintigrafi dinamis.

Pengobatan hipoplasia ginjal

Jika penyebab hipertensi arteri adalah displasia ginjal atau pielonefritis didiagnosis dengan latar belakang anomali ini, maka pengobatan berikut untuk hipoplasia ginjal diindikasikan - nefrektomi.

Kurang berkembangnya salah satu atau kedua ginjal merupakan patologi yang kompleks, karena deteksi dan diagnosis yang terlambat. Pengobatan hipoplasia ginjal melibatkan pengobatan yang bervariasi, tergantung pada jenis hipoplasia dan kondisi ginjal soliter yang berfungsi.

Taktik pengobatan untuk hipoplasia unilateral dikembangkan dengan mempertimbangkan karakteristik kesehatan masing-masing pasien. Paling sering, tindakan terapeutik serupa dengan pengobatan pasien dengan satu ginjal.

Jika ginjal kolateral menjalankan fungsi ganda secara penuh, tidak diperlukan perawatan khusus. Tindakan terapeutik hanya mungkin dilakukan jika diduga terjadi pielonefritis pada ginjal hipoplastik. Beberapa spesialis menyarankan untuk melakukan nefrektomi pada organ yang belum berkembang, meskipun ginjal kolateral sehat. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa organ yang belum berkembang merupakan fokus yang berpotensi berbahaya dalam arti infeksi dan kekebalan tubuh serta dapat memengaruhi ginjal yang sehat.

Hipoplasia ginjal juga memerlukan penanganan jika terjadi hipertensi persisten yang tidak merespons terapi obat standar. Pengangkatan ginjal hipoplastik biasanya diindikasikan untuk pasien dewasa. Anak-anak yang ginjal hipoplastiknya mampu berfungsi setidaknya 30% dari volume yang diinginkan harus menjalani registrasi apotek, observasi, pemeriksaan rutin, dan pengobatan simtomatik jika diduga terjadi penyimpangan fungsi sekecil apa pun.

Jika hipoplasia ginjal bilateral yang parah terdeteksi, penanganannya harus berupa pembedahan, biasanya dengan mengangkat kedua ginjal yang abnormal. Pasien akan menjalani hemodialisis dan menjalani transplantasi ginjal donor.

Ramalan cuaca

Jika kelainan tersebut diketahui pada usia dini dan didiagnosis sebagai hipoplasia bilateral, upaya dapat dilakukan untuk memulihkan dan mengoreksi keseimbangan air-elektrolit, menetralkan azotemia (keracunan darah dengan produk nitrogen). Namun, dengan hipoplasia bilateral yang parah, anak paling sering meninggal karena uremia dan gagal jantung (dekompensasi). Prognosisnya biasanya tidak baik; anak-anak dengan patologi yang parah seperti itu hidup dari 8 hingga 15 tahun.

[ 29 ], [ 30 ]