Insufisiensi adrenal akut

Insufisiensi adrenal akut adalah sindrom yang berkembang akibat penurunan tajam atau penghentian total produksi hormon oleh korteks adrenal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab Insufisiensi Adrenal Akut

Pada anak-anak usia 3 tahun pertama, karena ketidakmatangan anatomi dan fisiologis kelenjar adrenal, insufisiensi adrenal akut dapat berkembang di bawah pengaruh faktor eksogen yang ringan sekalipun (stres, infeksi virus pernapasan akut, penyakit menular, dll.). Perkembangan hipokortisme akut disertai dengan kondisi seperti disfungsi kongenital korteks adrenal, insufisiensi adrenal kronis, perdarahan bilateral pada kelenjar adrenal, termasuk sindrom Waterhouse-Friderichsen pada meningococcemia.

Insufisiensi adrenal akut terjadi pada adrenalitis autoimun, trombosis vena adrenal, tumor adrenal kongenital, tuberkulosis, herpes, difteri, sitomegalovirus, toksoplasmosis, listeriosis. Hipokortisisme akut dapat disebabkan oleh pengobatan dengan antikoagulan, adrenalektomi, insufisiensi hipofisis akut, dan penghentian glukokortikosteroid. Pada periode neonatal, hipokortisisme merupakan konsekuensi dari trauma lahir pada kelenjar adrenal, biasanya selama persalinan sungsang.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis insufisiensi adrenal akut

Pada insufisiensi adrenal akut, karena kurangnya sintesis glukokortikoid dan mineralokortikoid, terjadi kehilangan ion natrium dan klorida, penurunan penyerapannya di usus, yang menyebabkan dehidrasi dan transisi sekunder air dari ruang ekstraseluler ke dalam sel. Karena dehidrasi yang tajam, volume darah yang bersirkulasi menurun dan syok berkembang. Konsentrasi kalium dalam serum darah, dalam cairan interseluler dan dalam sel meningkat dan menyebabkan pelanggaran kontraktilitas miokardium.

Bila glukokortikoid tidak ada, hipoglikemia terjadi, cadangan glikogen di hati dan otot menurun. Penurunan fungsi filtrasi dan reabsorpsi ginjal merupakan ciri khasnya.

Pada sindrom Waterhouse-Friderichsen, syok bakterial berkembang, yang menyebabkan spasme vaskular akut, nekrosis, dan perdarahan di korteks dan medula kelenjar adrenal. Lesi adrenal dapat bersifat fokal dan difus, nekrotik, dan hemoragik.

Gejala Insufisiensi Adrenal Akut

Gejala awal insufisiensi adrenal akut: adynamia, hipotonia otot, penghambatan refleks, pucat, anoreksia, tekanan darah menurun, takikardia, oliguria, nyeri perut nonlokal dengan intensitas bervariasi, termasuk sindrom perut akut. Tanpa pengobatan, hipotensi berkembang dengan cepat, tanda-tanda gangguan mikrosirkulasi muncul dalam bentuk akrosianosis, "marbling" pada kulit. Bunyi jantung teredam, denyut nadi seperti benang. Muntah dan tinja encer sering terjadi, yang menyebabkan eksikosis dan anuria.

Gambaran klinis, termasuk koma, berkembang cukup tiba-tiba, terkadang tanpa gejala prodromal (perdarahan bilateral pada kelenjar adrenal dari berbagai asal, sindrom putus glukokortikosteroid). Penyakit Addison (bentuk fulminan) bermanifestasi jauh lebih jarang, dan bentuk sentral insufisiensi adrenal bermanifestasi sangat jarang. Hipokortisisme akut dengan latar belakang penyakit menular disertai dengan perkembangan sianosis parah, dispnea, kejang, dan terkadang ruam petekie pada kulit.

Dekompensasi insufisiensi adrenal kronis ditandai dengan peningkatan pigmentasi kulit secara bertahap, selama seminggu atau lebih, kelemahan umum, kehilangan nafsu makan, mual, sering muntah, nyeri perut. Adynamia, depresi berat, kelemahan berkembang, dan dengan meningkatnya insufisiensi kardiovaskular, pasien mengalami koma.

Diagnosis insufisiensi adrenal akut

Perkembangan insufisiensi adrenal mungkin terjadi pada setiap anak yang sakit parah, terutama pada usia dini, dengan gejala syok, kolaps, dan denyut nadi cepat yang lemah. Penyakit ini juga mungkin terjadi pada anak-anak dengan tanda-tanda malnutrisi, keterlambatan perkembangan, hipertermia, hipoglikemia, dan kejang.

Insufisiensi adrenal kronis ditandai dengan hiperpigmentasi di area ekstensor dan lipatan besar, genitalia eksterna, sepanjang garis putih perut, areola. Diagnosis banding dilakukan dengan infeksi usus, keracunan, keadaan koma dari berbagai asal, penyakit bedah akut pada organ perut, stenosis pilorus. Regurgitasi dan muntah sejak hari-hari pertama kehidupan mungkin terjadi dengan defisiensi disakaridase, malabsorpsi glukosa-galaktosa, patologi SSP yang berasal dari hipoksia, traumatis atau infeksi, bentuk sindrom adrenogenital pemborosan garam. Struktur genital yang abnormal, dan terutama hermafrodit, harus selalu menjadi alasan untuk menyingkirkan berbagai varian disfungsi kongenital korteks adrenal. Ketidakefektifan terapi infus dengan vasopresor pada anak-anak dengan penyakit akut biasanya menunjukkan sifat adrenal dari krisis.

Pengujian diagnostik minimal untuk dugaan insufisiensi adrenal akut meliputi penentuan elektrolit serum (hiponatremia, hipokloremia, hiperkalemia). Hiponatremia dan hiperkalemia, menurut analisis elektrolit cepat, merupakan ciri defisiensi mineralokortikoid, dan hiponatremia terisolasi dapat menjadi salah satu manifestasi defisiensi glukokortikoid.

Profil hormonal yang khas pada insufisiensi adrenal akut adalah penurunan kadar kortisol dan/atau aldosteron serum, serta kadar 17-hidroksiprogesteron serum. Kadar ACTH meningkat pada hipokortisme primer dan menurun pada hipokortisme sekunder. Selain itu, kadar 17-OCS dan 17-KS yang rendah ditemukan dalam urin harian.

Pada EKG dengan hiperkalemia - ekstrasistol ventrikel, pemisahan gelombang P, gelombang T bifasik dengan fase negatif pertama. Ultrasonografi kelenjar adrenal menunjukkan adanya perdarahan atau hipoplasia.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding dilakukan dengan keadaan koma dari berbagai asal, penyakit bedah akut pada organ perut.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pengobatan insufisiensi adrenal akut

Pengobatan insufisiensi adrenal akut dilakukan di unit perawatan intensif. Untuk mengoreksi hipoglikemia dan kehilangan garam, diberikan larutan natrium klorida 0,9% dan glukosa 5% - untuk anak di bawah 1 tahun dengan perbandingan 1:1, untuk anak di atas 1 tahun - larutan fisiologis yang mengandung glukosa 5%. Pada saat yang sama, preparat hidrokortison yang larut dalam air diberikan secara intravena melalui infus dengan dosis 10-15 mg/kg berat badan per hari. Setengah dari dosis harian dapat diberikan sekaligus, kemudian setengah dosis didistribusikan secara merata sepanjang hari.

Perlu diingat bahwa pemberian obat yang mengandung natrium secara berlebihan dalam kombinasi dengan dosis tinggi mineralokortikoid dapat menyebabkan perkembangan edema serebral dan paru, hipertensi arteri dengan perdarahan intrakranial. Dalam hal ini, pemantauan tekanan arteri dan konsentrasi ion natrium dalam plasma darah secara cermat diperlukan.

Pemberian glukosa yang tidak mencukupi dengan latar belakang glukokortikosteroid dosis tinggi berkontribusi terhadap perkembangan asidosis metabolik.

Perawatan darurat untuk insufisiensi adrenal akut

Dalam kasus tanda-tanda klinis exsicosis yang jelas, pertama-tama perlu dilakukan terapi infus dalam volume kebutuhan harian terkait usia. Kecepatan pemberian larutan infus (larutan natrium klorida 0,9% dan larutan glukosa 5-10% - dalam rasio 1:1, plasma, albumin 10%) dimediasi oleh nilai tekanan arteri dan dalam kasus gangguan hemodinamik syok bervariasi dari 10-20 hingga 40 ml / (kg jam) atau lebih, dengan koneksi, jika perlu, vasopresor dan obat pendukung inotropik: mesaton 10-40 mcg / kg jam menit), dobutamin atau dopamin dari 5-8 mcg / (kg jam menit) hingga 15 mcg / (kg jam menit) pada anak kecil, serta epinefrin - 0,1-1 mcg / kg jam menit).

Dalam kasus asidosis berat (pH <7,2), larutan natrium bikarbonat (dengan mempertimbangkan BE) diberikan di bawah kendali parameter keseimbangan asam-basa. Dalam insufisiensi adrenal akut, pemberian media infus yang mengandung kalium dikontraindikasikan. Segera setelah rehidrasi oral memungkinkan, terapi infus dihentikan.

Dosis harian awal hidrokortison suksinat (Solu-Cortef) adalah 10-15 mg/kg, prednisolon - 2,5-7 mg/kg.

Selama hari pertama, perawatan dilakukan sesuai dengan skema berikut:

• larutan glukosa 10% - 2-4 ml/kg (pada tingkat glikemia <3 mmol/l);
• Larutan natrium klorida 0,9% - 10-30 ml/kg;
• hidrokortison intravena (50 mg dalam 50 ml larutan natrium klorida 0,9%): 1 ml/jam - bayi baru lahir, 2 ml/jam - anak prasekolah, 3 ml/jam - anak sekolah;
• hidrokortison intramuskular (2-3 suntikan): 12,5 mg - untuk anak di bawah 6 bulan, 25 mg - dari 6 bulan hingga 5 tahun, 50 mg - untuk pasien berusia 5-10 tahun, 100 mg - di atas 10 tahun.

Pada hari kedua:

• hidrokortison diberikan secara intramuskular - 50-100 mg (2-3 suntikan);
• deoksikortikosteron asetat (deoksikorton), intramuskular sekali - 1-5 mg.

Transisi dari pemberian intravena ke intramuskular dimungkinkan segera setelah hilangnya gangguan mikrosirkulasi. Selanjutnya, jika tidak ada tanda-tanda klinis dan laboratorium dari insufisiensi adrenal akut, dosis dikurangi 30-50% dengan penurunan simultan dalam frekuensi suntikan - setiap 2-3 hari hingga dosis pemeliharaan, diikuti dengan pemindahan ke obat enteral dalam dosis yang setara. Saat menggunakan prednisolon, mineralokortikoid enteral 9-fluorokortison diresepkan dalam dosis yang sesuai dengan usia segera setelah muntah berhenti. Jika hidrokortison diberikan, 9-fluorokortison biasanya diresepkan hanya setelah dosis pemeliharaan hidrokortison tercapai. Pada sindrom Waterhouse-Friderichsen, terlepas dari tingkat keparahan kondisinya, insufisiensi adrenal, sebagai suatu peraturan, bersifat sementara, dan tidak ada defisiensi mineralokortikoid, oleh karena itu hanya glukokortikosteroid yang digunakan selama 1-3 hari, dengan fokus pada keadaan hemodinamik.

Terapi penggantian untuk hipokortisisme kronis dilakukan seumur hidup: prednisolon 5-7,5 mg/hari, fludrokortison (cortineff) 50-100 mcg/hari (tanpa adanya hipertensi dan/atau hipokalemia).

[ 18 ]