Malformasi kandung kemih yang jarang terjadi

Ahli urologi mengklasifikasikan patologi berikut sebagai malformasi langka pada kandung kemih: hipertrofi ligamen interureteral, kelebihan selaput lendir segitiga ureter, anomali saluran kemih, fistula vesikoumbilikal, kista saluran kemih, fistula umbilikalis tidak lengkap.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Formulir

Hipertrofi ligamen interureteral

Hipertrofi ligamen interureteral sangat jarang terjadi pada bayi baru lahir dan bayi. Diagnosis ditegakkan dengan sistoskopi: terdeteksi adanya perkembangan berlebihan dari kumpulan serat otot yang membentang di sepanjang batas atas segitiga Lieto di antara dua lubang ureter. Gejala klinis utamanya adalah sulit dan terkadang sering buang air kecil.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kelebihan selaput lendir segitiga kandung kemih

Sistoskopi menunjukkan adanya katup yang menggantung di leher kandung kemih, yang menyebabkan gangguan buang air kecil. Sistogram menunjukkan adanya cacat pengisian di saluran keluar kandung kemih.

Dalam kasus kelebihan selaput lendir yang ringan, bougienage uretra dilakukan dengan latar belakang terapi antibakteri; dalam kasus kelebihan yang parah, reseksi jaringan berlebih dilakukan.

Malformasi kandung kemih yang sangat langka lainnya meliputi kandung kemih berbentuk jam pasir, septa kandung kemih sebagian atau lengkap yang terletak di bidang frontal atau sagital, agenesis kandung kemih, hipoplasia kongenital kandung kemih, dll. Agenesis kandung kemih sangat langka jika dikombinasikan dengan malformasi lainnya. Oleh karena itu, anomali ini tidak sesuai dengan kehidupan. Bayi lahir mati lahir atau bayi baru lahir meninggal dalam waktu dekat.

Kelainan saluran kemih

Biasanya, bagian anterior atas kandung kemih membentuk apeks (apex vesicae), yang terlihat jelas saat kandung kemih penuh. Apeks berjalan ke atas menuju pusar ke ligamentum umbilikalis tengah (ligamentum umbilicak medianum), yang menghubungkan kandung kemih dengan pusar. Ini adalah saluran kemih (urachus) yang terputus dan terletak di antara peritoneum dan fasia transversal abdomen. Ukuran saluran kemih bervariasi (panjang 3-10 cm dan diameter 0,8-1 cm). Ini diwakili oleh tabung berotot dengan tiga lapisan jaringan:

• saluran epitel yang diwakili oleh epitel kuboid atau transisional;
• lapisan submukosa;
• lapisan otot polos superfisial, serupa strukturnya dengan dinding kandung kemih.

[ 9 ], [ 10 ]

Data embriologi

Alantois adalah rongga ekstraembrionik (yang kemudian membentuk kandung kemih) di dalam prekursor tangkai alantois, yang terletak di permukaan anterior kloaka. Pencelupan kandung kemih ke dalam pelvis terjadi bersamaan dengan pemanjangan uretra, yang struktur tubularnya memanjang dari duktus alantois fibrosa ke dinding anterior kandung kemih. Pada bulan kelima kehamilan, uretra secara bertahap berubah menjadi tabung epitel berdiameter kecil, yang diperlukan untuk mengeluarkan urin dari embrio ke dalam cairan ketuban. Setelah selesainya perkembangan embrio janin, urachus secara bertahap tumbuh berlebihan, dan dalam kasus di mana karena satu dan lain alasan proses pertumbuhan berlebih (obliterasi) uretra terganggu, berbagai varian penyakitnya berkembang.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Fistula vesiko-umbilikalis

Dari semua varian obliterasi duktus, yang paling umum adalah fistula urinarius komplet. Diagnosis penyakit ini tidak sulit. Secara klinis, urin terlihat mengalir melalui cincin pusar dalam bentuk aliran atau tetesan. Terkadang orang tua mengeluhkan "pusar menangis" pada anak mereka secara berkala.

Untuk memastikan diagnosis, sebagai aturan, pada pasien dewasa dengan supurasi kista uretra, USG, fistulografi, kontras fistula dengan larutan indigocarmine, cystourethrography mikturisi, CT dan kadang-kadang pemeriksaan radioisotop dapat dilakukan. Diagnosis banding harus dilakukan dengan penyembuhan tunggul pusar, omphalitis, granuloma dan tidak tertutupnya duktus vitelline. Kegigihan fistula urin dan usus pada satu pasien sangat jarang, tetapi jenis anomali ini harus tetap diingat. Pada anak-anak dari kelompok usia yang lebih muda, uretra sering kali dapat menutup sendiri pada bulan-bulan pertama kehidupan, jadi kadang-kadang anak-anak ini hanya diperlihatkan observasi. Namun, fistula yang sudah berlangsung lama dalam beberapa kasus memicu perkembangan sistitis dan pielonefritis.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Kista uretra

Kista uretra terbentuk ketika obliterasinya terjadi di bagian ileum proksimal. Paling sering, kista terletak lebih dekat ke pusar dan lebih jarang ke kandung kemih. Isi kista adalah urin yang stagnan dengan epitel atau nanah yang terkelupas. Secara klinis, kista uretra tidak bergejala dan merupakan temuan yang tidak disengaja selama pemeriksaan ultrasonografi pasien, tetapi terkadang manifestasi infeksi purulen akut terjadi. Komplikasi serius termasuk peritonitis, yang dapat berkembang ketika abses pecah ke dalam rongga perut.

Kadang-kadang kista dapat keluar secara spontan melalui pusar atau kandung kemih, demikian pula terbentuknya sinus (varian intermiten).

Gejala infeksi kista yang paling umum adalah nyeri perut, peningkatan suhu tubuh, dan masalah buang air kecil (nyeri, sering, bahkan jika tes urine umum tidak mengungkapkan adanya perubahan patologis).

Kadang-kadang, neoplasma dapat diraba pada rongga perut anterior.

Metode diagnostik tambahan meliputi pemeriksaan CT dan radioisotop, yang membantu memperjelas diagnosis. Pengobatan kista uretra bergantung pada gejala dan usia pasien. Pada periode "dingin", kista dapat diangkat menggunakan laparoskopi atau operasi terbuka. Pada periode akut, ketika kista uretra menjadi purulen, abses dibuka dan dikeringkan. Pada anak kecil, jika tidak bergejala, observasi mungkin dilakukan; jika terjadi peradangan, pembentukannya diangkat dan dikeringkan. Pengobatan terakhir dilakukan setelah proses peradangan mereda; terdiri dari pengangkatan dinding kista secara menyeluruh.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Fistula umbilikalis tidak lengkap

Fistula umbilikalis yang tidak lengkap terbentuk ketika proses obliterasi saluran kemih di segmen umbilikalis terganggu. Manifestasi klinis dapat terjadi pada semua usia. Paling sering, pasien terganggu oleh keluarnya nanah di area cincin pusar, disertai dengan tangisan konstan atau terputus-putus di area ini, sering kali dengan tanda-tanda omphalitis. Dalam kasus gangguan aliran keluar isi nanah, tanda-tanda keracunan mungkin terjadi. Terkadang, di area cincin pusar, ada pertumbuhan granulasi yang menonjol di atas permukaan kulit.

Untuk memperjelas diagnosis, diperlukan pemeriksaan USG dan fistulografi (setelah menghentikan proses peradangan di area cincin pusar).

Penanganan fistula umbilikalis yang tidak lengkap terdiri dari mandi sanitasi harian dengan larutan kalium permanganat, penanganan umbilikus dengan larutan hijau cemerlang 1%, kauterisasi granulasi dengan larutan perak nitrat 2-10%. Jika tindakan konservatif tidak efektif, saluran kemih diangkat secara radikal.

Pengobatan malformasi kandung kemih

Perawatan bedah yang optimal untuk anomali saluran kemih adalah metode laparoskopi.

Tahapan pelaksanaan eksisi laparoskopi uretra (untuk fistula dan kista uretra)

• Laparoskopi terbuka dengan memasukkan tiga trokar berdiameter kecil (3 atau 5,5 mm). Trokar No. 1 (untuk laparoskop; 5 mm. 30°) biasanya dimasukkan di sepanjang garis tengah, di tengah-tengah antara cincin pusar dan prosesus xifoid sternum. Trokar No. 2 dan 3 (untuk instrumen kerja) paling sering dimasukkan di daerah perut kiri dan kanan.
• Revisi laparoskopi menggunakan optik dengan potongan ujung bersudut (30° atau 45°), visualisasi saluran kemih sepanjang keseluruhannya (dari cincin pusar ke kandung kemih) atau area perluasan kistiknya.
• Pengangkatan saluran kemih (biasanya dimulai dengan pembedahan di area cincin pusar). Saluran kemih di tempat ini diisolasi secara melingkar, dipotong setelah koagulasi bipolar yang cermat. Pada saat yang sama, perawatan bedah tambahan pada area cincin pusar dilakukan dari luar untuk menghilangkan fistula sepenuhnya.
• Isolasi uretra hingga ke titik sambungannya dengan kandung kemih dengan diseksi tumpul yang cermat dengan koagulasi monopolar atau bipolar. Ligasi pangkal uretra dilakukan, paling sering menggunakan endoloop. Uretra yang diligasi dipotong dan dikeluarkan melalui salah satu trokar.
• Menjahit luka bedah (dengan jahitan intradermal).

Durasi operasi laparoskopi biasanya tidak lebih dari 20-30 menit, pasien dapat keluar dari rumah sakit 1-3 hari setelah operasi.

Operasi serupa pada anak-anak berusia 1-17 tahun untuk fistula dan kista uretra menegaskan fleksibilitas, kesederhanaan dan kenyamanan penggunaan teknologi endosurgical dalam pengobatan anomali ini.

Dalam kasus di mana eksisi laparoskopi uretra tidak memungkinkan, operasi terbuka dilakukan. Akses tergantung pada tingkat obliterasi. Pada anak-anak yang lebih muda, uretra mudah diangkat dari sayatan semilunar di sepanjang tepi bawah cincin pusar karena fitur anatomi dan puncak kandung kemih yang tinggi. Pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa, laparotomi garis tengah bawah dilakukan dan uretra diangkat sepenuhnya sepanjang panjangnya. Dalam kasus di mana dinding saluran menyatu erat dengan jaringan di sekitarnya karena proses inflamasi yang diderita sebelumnya, eksisi dilakukan di dalam jaringan yang sehat.