Kista Urachus sebagai kelainan bawaan

Di antara kista - formasi patologis dalam bentuk rongga tertutup dengan berbagai isi - penyimpangan dalam struktur embrio seperti kista urachal, yang terjadi selama perkembangan intrauterin, menonjol. Menurut ICD-10, ini adalah anomali kongenital saluran kemih, kode - Q64.4

Epidemiologi

Patologi yang berhubungan dengan sisa urachus yang tidak tereduksi dilaporkan mempengaruhi lebih dari 1% populasi, dengan kista mencakup hingga 30% kasus (sementara urachus yang sepenuhnya paten mencakup hampir 48% kasus anomalinya).

Paling sering (dalam 40% kasus) kista urachal terjadi pada anak-anak dalam dua tahun pertama kehidupan (sekitar satu kasus per 5 ribu bayi baru lahir); lebih dari 30% dari formasi kistik ini didiagnosis pada anak-anak berusia dua hingga enam tahun dan hampir 24% pada anak-anak di atas tujuh tahun. [ 1 ]

Para ahli menunjukkan bahwa kelainan urachus pada orang dewasa jarang muncul dan ditemukan secara kebetulan. Sementara itu, dibandingkan dengan wanita, kista urachus pada pria terdeteksi satu setengah hingga dua kali lebih sering. [ 2 ]

Penyebab kista urachus

Seperti halnya saluran omphalomesenterik (saluran kuning telur), saluran kemih janin, urachus, yang mengalirkan kandung kemih dan menghubungkannya ke tali pusat, merupakan organ ekstraembrionik (sementara) sementara. Saat embrio manusia berkembang, organ atau struktur tersebut biasanya mengalami kemunduran atau mengalami obliterasi alami (fusi). [ 3 ]

Penyebab anomali urachus, termasuk pembentukan kistanya, adalah penutupan struktur embrionik ini yang tidak lengkap, yakni terkait dengan involusinya yang tidak lengkap, sehingga menimbulkan berbagai patologi.

Oleh karena itu, kista urachus yang terlokalisasi di daerah pusar (di bawah pusar atau di atas kandung kemih) diklasifikasikan sebagai formasi kistik disontogenetik. [ 4 ]

Faktor risiko

Saat ini, faktor risiko umum untuk perkembangan kista kongenital dianggap sebagai fitur embriogenesis yang ditentukan secara genetik, serta gangguan tertentu pada metabolisme seluler dan antar sel mesenkim pada periode perinatal, yang menyebabkan perubahan patologis pada jaringan berbagai struktur anatomi janin. [ 5 ]

Berikut ini dianggap sebagai faktor yang mungkin meningkatkan risiko kelainan perkembangan intrauterin: patologi kehamilan, khususnya, pematangan plasenta yang terlambat; efek teratogenik dari lingkungan; alkohol dan merokok selama kehamilan, dll.

Patogenesis

Mekanisme pembentukan – patogenesis kista urachus – dijelaskan oleh pelanggaran waktu pembentukan dan transformasi anatomi selanjutnya dari struktur ekstraembrionik janin, laju pembentukan dinding perut dan prolaps kandung kemih.

Jadi, urachus merupakan sisa allantois, yang terbentuk dari endoderm dan mesenkim ekstraembrionik sekitar minggu ketiga kehamilan. Pada minggu-minggu pertama perkembangan intrauterin, ia berhubungan dengan embrio, menyediakan proses pertukaran gas dan pembuangan produk metabolisme ke dalam amnion (kantung amnion).

Pengurangan allantois dengan transformasi selanjutnya menjadi saluran tubular yang memanjang dari dinding anterior kandung kemih – urachus – diamati antara minggu kelima dan ketujuh perkembangan embrio. Dalam tiga bulan pertama kehamilan, karena kandung kemih baru mulai terbentuk (dari minggu ketujuh kehamilan), saluran ini terbuka dan berfungsi seperti allantois. [ 6 ]

Namun, pada awal trimester kedua kehamilan, ketika kandung kemih janin mulai turun ke rongga panggul, urachus meregang, dan pada bulan keenam perkembangan intrauterin, lumen di dalamnya menghilang dengan terbentuknya ligamen umbilikalis median antara peritoneum dan fasia transversal dinding perut anterior.

Dalam kasus di mana bagian tengah struktur tubular yang belum sempurna (antara pusar dan kandung kemih) tidak sembuh, rongga tertutup yang dilapisi epitel transisional terbentuk di lumen yang tersisa - kista urachus, yang dindingnya terdiri dari serat otot, dan di dalamnya mungkin ada cairan dan epitel yang terkelupas. [ 7 ]

Gejala kista urachus

Kelainan urachal, jika tidak terjadi proses inflamasi, seringkali tidak bergejala.

Bagi banyak orang, tanda-tanda pertama mungkin muncul ketika kista terinfeksi bakteri seperti Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas atau Streptococcus. [ 8 ]

Pada bayi, ukuran kista di daerah pusar dapat meningkat puluhan kali lipat, dan ini menyebabkan gejala seperti buang air kecil lebih sering, perut kembung, rasa tidak nyaman di ruang retroperitoneal, yang memanifestasikan dirinya dalam kecemasan dan tangisan anak. Dan pada bayi baru lahir dengan anomali seperti itu, tali pusat menjadi basah dan tidak sembuh dalam waktu lama.

Baca juga – Kista pada anak: jenis utama, lokasi, penyebab dan gejala

Dengan ukuran yang signifikan, kista pada orang dewasa memanifestasikan dirinya sebagai perasaan terus-menerus akan adanya distensi pada rongga perut dan kandung kemih yang meluap, timbul masalah pada fungsi usus. Selama kehamilan, kista urachal dapat memanifestasikan dirinya pada wanita yang mengeluhkan nyeri yang mengganggu di bawah pusar, yang bertambah parah saat bergerak.

Kista dapat terbuka melalui fistula di daerah pusar, dan isinya juga dapat keluar sebagai cairan dari pusar.

Bila kista mengalami peradangan, akan timbul nyeri pada perut – di bawah pusar (terutama terasa nyeri saat buang air besar) dan demam; daerah sekitar pusar memerah dan bisa membengkak; bisa timbul nyeri saat buang air kecil dan/atau hematuria (adanya darah dalam urin). [ 9 ]

Kista urachal yang bernanah dapat pecah, dengan eksudat purulen keluar melalui pusar atau masuk ke kandung kemih atau rongga perut. Pada kasus pertama, piuria diamati, dan pada kasus kedua, ada risiko peritonitis.

Komplikasi dan konsekuensinya

Infeksi kista dan peradangannya penuh dengan konsekuensi dan komplikasi serius, khususnya supurasinya, yang disebutkan di atas, serta pembentukan fistula umbilikalis.

Akibat keluarnya eksudat purulen yang berkepanjangan dapat berupa omphalitis pusar.

Komplikasi jangka panjang dari kista adalah keganasan, yang insidensinya, menurut data klinis, tidak melebihi 0,01%.

Diagnostik kista urachus

Diagnosis dimulai dengan pemeriksaan dan palpasi dinding perut. Tes darah dan urine juga dapat dilakukan untuk memeriksa adanya infeksi bakteri.

Diagnostik instrumental pembentukan kistik urachus dilakukan dengan menggunakan metode visualisasi: sonografi (USG) rongga perut dan daerah suprapubik perut (kandung kemih), computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI). Sistografi juga dilakukan.

Kista urachus terlihat pada USG sebagai massa ekstra-abdomen dengan ekogenisitas rendah, terletak di antara kulit dan dinding perut anterior, di bawah pusar - di sepanjang garis tengah perut. Isi kista yang meradang mungkin tampak heterogen.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan kista mesenterium atau saluran vitellina, hernia dinding pusar atau dinding perut anterior, dengan divertikulum kandung kemih atau ileum (divertikulum Meckel), dan dengan peradangan pada organ panggul.

Pengobatan kista urachus

Adanya kista urachal yang asimtomatik biasanya tidak memerlukan intervensi medis. Lain halnya jika kista bertambah besar atau disertai dengan beberapa gejala. Dan situasi ketiga adalah ketika kista mengalami peradangan. Dan dalam dua kasus terakhir, diperlukan pengobatan. [ 10 ]

Dan ini adalah perawatan bedah, yang terdiri dari drainase dan pengangkatan kista (dalam kasus ukuran kecil – laparoskopi). [ 11 ], [ 12 ]

Pencegahan

Sampai saat ini, tidak mungkin untuk mencegah anomali kongenital pada saluran kemih janin.

Ramalan cuaca

Prognosis jangka panjang untuk kista urachus, kecuali jika terinfeksi, dianggap baik.