Koarktasio aorta: gejala, diagnosis, pengobatan

Koarktasio aorta adalah penyempitan lokal lumen aorta yang menyebabkan hipertensi pembuluh darah ekstremitas atas, hipertrofi ventrikel kiri, dan hipoperfusi organ perut dan ekstremitas bawah. Gejala koarktasio aorta bervariasi tergantung pada derajat penyempitan dan luasnya - mulai dari sakit kepala, nyeri dada, ekstremitas dingin, kelemahan dan kepincangan hingga gagal jantung fulminan dan syok. Murmur lembut dapat terdengar di lokasi penyempitan. Diagnosis didasarkan pada ekokardiografi atau angiografi CT atau MR. Pengobatan koarktasio aorta adalah angioplasti balon dengan pemasangan stent atau koreksi bedah. Profilaksis endokarditis direkomendasikan.

Koarktasio aorta merupakan penyebab 8-10% dari semua kelainan jantung bawaan. Kondisi ini terjadi pada 10-20% pasien dengan sindrom Shereshevsky-Turner. Rasio anak laki-laki dan perempuan adalah 2:1.

Koarktasio aorta biasanya terjadi di aorta toraks proksimal tepat di bawah asal arteri subklavia. Koarktasio aorta abdominal jarang terjadi. Koarktasio dapat merupakan kelainan tersendiri atau dapat dikaitkan dengan kelainan bawaan lainnya (misalnya, katup aorta bikuspid, defek septum ventrikel, stenosis aorta, duktus arteriosus paten, kelainan katup mitral, aneurisma serebral).

Konsekuensi fisiologis meliputi peningkatan beban tekanan pada ventrikel kiri, hipertrofi ventrikel kiri, hiperperfusi tubuh bagian atas termasuk otak, dan hipoperfusi organ perut dan ekstremitas bawah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala koarktasio aorta

Ada dua kemungkinan varian koarktasio aorta:

• koarktasio terisolasi (tipe dewasa);
• koarktasio aorta dikombinasikan dengan duktus arteriosus terbuka, penyempitan aorta terletak di pre atau post duktus (tipe masa kanak-kanak).

Tipe koarktasio infantil adalah yang paling tidak menguntungkan, karena disertai dengan perkembangan hipertensi paru yang sangat dini. Penyempitan aorta menghalangi aliran darah dari jantung ke organ-organ di bagian bawah tubuh, akibatnya tekanan arteri meningkat di atas lokasi penyempitan. Hal ini menyebabkan terbentuknya ciri-ciri tipe tubuh - tipe tubuh "atletis" dengan korset bahu yang berkembang dengan baik, serta munculnya keluhan yang menjadi ciri hipertensi arteri (sakit kepala, mimisan). Dengan perjalanan alami cacat tersebut, perubahan morfologis pada arteri koroner, fibroelastosis sekunder pada endo dan miokardium ventrikel kiri, kecelakaan serebrovaskular atau pendarahan otak dapat terjadi, yang juga memperburuk hasil perawatan bedah yang tertunda.

Dengan penyempitan yang signifikan pada periode neonatal, syok sirkulasi dengan gagal ginjal (oliguria atau anuria) dan asidosis metabolik dapat berkembang, menyerupai gambaran klinis penyakit sistemik lainnya, seperti sepsis.

Penyempitan yang tidak terlalu parah mungkin tidak terlihat secara klinis pada tahun pertama kehidupan. Gejala koarktasio aorta yang tidak spesifik (misalnya, sakit kepala; nyeri dada; lemas dan pincang saat berolahraga) dapat berkembang seiring pertumbuhan anak. Hipertensi umum terjadi, tetapi gagal jantung jarang terjadi setelah periode neonatal. Jarang terjadi, aneurisma serebral pecah, yang mengakibatkan perdarahan subaraknoid atau intrakranial.

Temuan pemeriksaan fisik yang umum meliputi hipertensi pada ekstremitas atas. Denyut nadi femoralis lemah atau tertunda, dan tekanan darah ekstremitas bawah rendah atau tidak terdeteksi. Murmur ejeksi sistolik 2-3/6 terdengar paling jelas di daerah interskapular kiri. Arteri kolateral interkostal yang melebar dapat menghasilkan murmur terus-menerus di ruang interkostal. Anak perempuan dengan koarktasio aorta mungkin mengalami sindrom Turner, kelainan bawaan yang menyebabkan limfedema pada tungkai, lipatan pterigoid pada leher, dada persegi, kubitus valgus, dan puting susu berjarak lebar.

Jika tidak diobati, gagal jantung ventrikel kiri, ruptur aorta, pendarahan intrakranial, ensefalopati hipertensi, dan hipertensi dapat berkembang di masa dewasa.

Diagnosis koarktasio aorta

Diagnosis disarankan berdasarkan data klinis (termasuk pengukuran tekanan darah di keempat anggota badan), dengan mempertimbangkan rontgen dada dan EKG, dan diagnosis pasti ditetapkan berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Doppler berwarna atau angiografi CT atau MR.

Diagnosis klinis koarktasio aorta bersifat spesifik, gejala khasnya sudah menarik perhatian pada pemeriksaan pertama. Area jantung secara visual tidak berubah. Batas redup jantung relatif tidak meluas. Murmur sistolik yang intens terdengar di dasar jantung, titik pendengaran maksimum berada di antara tulang belikat setinggi vertebra toraks kedua. Denyut nadi di arteri femoralis melemah atau tidak teraba. Tekanan darah di kaki berkurang secara signifikan atau tidak ditentukan. Jika cacat pertama kali terdeteksi pada usia lebih dari 1 tahun, ini menunjukkan tingkat keparahannya yang relatif kecil. Koarktasio aorta yang parah memanifestasikan dirinya pada bulan-bulan pertama kehidupan dengan kecemasan, penambahan berat badan yang buruk, dan kurang nafsu makan. Karena mengukur tekanan darah pada bayi sulit dilakukan, denyut nadi di arteri femoralis perlu ditentukan selama pemeriksaan dan karakteristiknya dinilai.

EKG biasanya menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri, tetapi EKG mungkin normal. Pada bayi baru lahir dan bayi, EKG lebih sering menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan atau blok cabang berkas kanan daripada hipertrofi ventrikel kiri.

Secara radiografis, erosi pada tepi bawah tulang rusuk dapat dideteksi akibat tekanan arteri interkostal yang melebar tajam dan berkelok-kelok. Jantung mungkin memiliki konfigurasi bulat atau "aorta", ovoid dengan puncak yang tinggi. Radiografi organ dada menunjukkan koarktasio dalam bentuk tanda "3" di area bayangan mediastinum anterior atas. Ukuran jantung normal, kecuali jika terjadi gagal jantung. Arteri kolateral interkostal yang melebar dapat mengikis tulang rusuk ke-3 hingga ke-8, akibatnya muncul lekukan pada tulang rusuk di area kontur bawah, sementara erosi tulang rusuk jarang terbentuk sebelum usia 5 tahun.

Saat memindai aorta, posisi suprasternal digunakan. Tanda-tanda ekokardiografi tidak langsung yang mengonfirmasi koarktasio adalah dilatasi aorta pascastenotik, hipertrofi, dan dilatasi ventrikel.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi diindikasikan pada kasus di mana sifat kelainan jantung terkait tidak jelas atau terdapat kecurigaan interupsi lengkung aorta.

Diagnosis banding dilakukan dengan semua kondisi yang disertai dengan peningkatan tekanan darah. Pelemahan atau tidak adanya denyut nadi yang signifikan pada arteri femoralis menunjukkan koarktasio aorta. Tanda klinis serupa dapat terjadi pada aortoarteritis nonspesifik - penyakit autoimun di mana proses proliferatif berkembang pada lapisan dalam pembuluh darah besar, yang mengakibatkan penurunan lumen pembuluh darah dan peningkatan tekanan darah. Karena kerusakan pembuluh darah asimetris, aortoarteritis nonspesifik disebut "penyakit denyut nadi yang berbeda."

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pengobatan koarktasio aorta

Penanganannya adalah pembedahan. Pada anak-anak di bulan-bulan dan tahun-tahun pertama kehidupan, defeknya bisa parah karena jumlah kolateralnya sedikit, sehingga diperlukan intervensi bedah dini. Jika perjalanan defeknya tidak parah, maka untuk menghindari rekoarktasio di lokasi koreksi, lebih baik menunda operasi hingga usia 6-14 tahun. Penanganan pembedahan terdiri dari reseksi bagian aorta yang menyempit dan pemasangan plester sintetis pada bagian ini.

Pada neonatus yang bergejala klinis, stabilisasi disfungsi kardiopulmoner diperlukan, biasanya dengan infus prostaglandin E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x menit), kemudian diturunkan ke dosis efektif terendah] untuk membuka duktus arteriosus. Darah dari arteri pulmonalis kemudian dapat mengalir ke aorta desendens melalui duktus, meningkatkan perfusi sistemik dan mencegah perkembangan asidosis metabolik. Agen inotropik kerja pendek (misalnya, dopamin, dobutamin), diuretik, dan O2 digunakan untuk mengobati gagal jantung.

Sebelum koreksi, penghambat reseptor angiotensin II dapat digunakan untuk mengobati hipertensi; penghambat ACE harus dihindari. Setelah operasi, penghambat reseptor angiotensin II, penghambat ACE, atau penghambat reseptor angiotensin II digunakan untuk mengoreksi hipertensi.

Metode yang lebih disukai untuk koreksi radikal dari defek masih bisa diperdebatkan. Beberapa pusat lebih suka melakukan angioplasti balon dengan atau tanpa pemasangan stent, tetapi yang lain lebih suka koreksi bedah dan angioplasti balon cadangan untuk rekoarktasio setelah koreksi bedah. Tingkat keberhasilan awal setelah angiografi balon adalah 80-90%; kateterisasi selanjutnya dapat diperluas seiring pertumbuhan anak.

Operasi untuk mengoreksi koarktasio meliputi reseksi dan anastomosis ujung ke ujung, aortoplasti tempel, dan aortoplasti flap arteri subklavia kiri. Pilihannya bergantung pada anatomi defek dan preferensi pusat. Angka kematian akibat operasi kurang dari 5% pada bayi yang bergejala dan kurang dari 1% pada anak yang lebih besar. Koarktasio residual sering kali menetap (6-33%). Jarang terjadi, paraplegia terjadi akibat penjepitan aorta selama operasi.

Semua pasien, baik yang cacatnya sudah diperbaiki atau belum, harus menerima profilaksis endokarditis sebelum menjalani prosedur gigi atau bedah yang dapat mengakibatkan bakteremia.