Stenosis aorta: informasi umum

Stenosis aorta adalah penyempitan katup aorta yang membatasi aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta asendens selama sistol. Penyebab stenosis aorta meliputi katup aorta bikuspid kongenital, sklerosis degeneratif idiopatik dengan kalsifikasi, dan demam rematik.

Stenosis aorta progresif tanpa pengobatan pada akhirnya menyebabkan tiga serangkai klasik yaitu sinkop, angina, dan dispnea akibat aktivitas; gagal jantung dan aritmia dapat terjadi. Ciri khasnya meliputi denyut nadi karotis dengan amplitudo rendah dan puncak yang tertunda serta murmur ejeksi kresendo-dekresendo. Diagnosis dilakukan melalui pemeriksaan fisik dan ekokardiografi. Stenosis aorta asimtomatik sering kali tidak memerlukan pengobatan. Pada anak-anak, valvotomi balon digunakan untuk stenosis aorta yang semakin parah atau untuk gejala klinis; penggantian katup diindikasikan pada orang dewasa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistik

Prevalensi stenosis aorta, menurut berbagai penulis, berfluktuasi dari 3-4 hingga 7%. Seiring bertambahnya usia, frekuensi cacat ini meningkat, mencapai 15-20% pada orang di atas 80 tahun, dan dengan peningkatan harapan hidup populasi, kejadian cacat ini pada populasi akan meningkat. Jenis kelamin yang dominan adalah laki-laki (2,4: 1), tetapi pada subkelompok usia yang lebih tua, wanita mendominasi. Stenosis aorta dibagi berdasarkan asal menjadi bawaan dan didapat, berdasarkan luasnya lesi - menjadi terisolasi dan gabungan, berdasarkan lokalisasi - menjadi katup, supravalvular, infravalvular atau disebabkan oleh kardiomiopati hipertrofik.

Penyebab stenosis aorta

Sklerosis aorta, penebalan struktur katup dengan fibrosis dan kalsifikasi (awalnya tanpa stenosis) merupakan penyebab paling umum stenosis aorta pada lansia; seiring bertambahnya usia, sklerosis aorta berkembang menjadi stenosis pada sedikitnya 15% pasien. Sklerosis aorta juga merupakan penyebab paling umum stenosis aorta yang menyebabkan perlunya perawatan bedah. Sklerosis aorta menyerupai aterosklerosis, dengan pengendapan lipoprotein, peradangan aktif, dan kalsifikasi katup; faktor risikonya sama.

Penyebab paling umum stenosis aorta pada pasien di bawah usia 70 tahun adalah katup aorta bikuspid kongenital. Stenosis aorta kongenital terdeteksi pada 3-5 per 1000 kelahiran hidup, lebih sering pada anak laki-laki.

Di negara-negara berkembang, penyebab paling umum dari stenosis aorta adalah demam rematik pada semua kelompok usia. Stenosis aorta supravalvular dapat disebabkan oleh penyempitan membran atau hipoplastik bawaan di atas sinus Valsalva, tetapi jarang terjadi. Varian sporadis dari stenosis aorta supravalvular dikaitkan dengan ciri-ciri wajah yang khas (dahi tinggi dan lebar, hipertelorisme, strabismus, hidung mancung, filtrum panjang, mulut lebar, pertumbuhan gigi abnormal, pipi tembam, mikrognatia, telinga rendah). Bila dikaitkan dengan hiperkalsemia idiopatik dini, bentuk ini dikenal sebagai sindrom Williams. Stenosis aorta subvalvular disebabkan oleh cincin membran atau fibrosa bawaan yang terletak di bawah katup aorta; hal ini juga jarang terjadi.

Regurgitasi aorta dapat dikaitkan dengan stenosis aorta. Sekitar 60% pasien berusia di atas 60 tahun dengan stenosis aorta yang signifikan juga mengalami kalsifikasi annular mitral, yang dapat menyebabkan regurgitasi mitral yang signifikan.

Akibat stenosis aorta, hipertrofi ventrikel kiri berkembang secara bertahap. Hipertrofi ventrikel kiri yang signifikan menyebabkan disfungsi diastolik dan, jika berlanjut, dapat menyebabkan penurunan kontraktilitas, iskemia, atau fibrosis, yang mana dapat menyebabkan disfungsi sistolik dan gagal jantung (HF). Pembesaran ventrikel kiri hanya terjadi ketika miokardium rusak (misalnya, selama infark miokard). Pasien dengan stenosis aorta lebih mungkin menderita perdarahan dari saluran gastrointestinal atau lokasi lain (sindrom Gade, sindrom hepatorenal), karena tingkat trauma yang tinggi di area katup stenotik meningkatkan sensitivitas faktor von Willebrand terhadap aktivasi metaloprotease plasma dan dapat meningkatkan pembersihan trombosit. Perdarahan gastrointestinal juga dapat menjadi akibat dari angiodisplasia. Hemolisis dan diseksi aorta lebih sering terjadi pada pasien tersebut.

Apa penyebab stenosis aorta?

[ 6 ], [ 7 ]

Gejala stenosis aorta

Stenosis aorta kongenital biasanya tidak bergejala hingga setidaknya usia 10 hingga 20 tahun, setelah itu gejala stenosis aorta dapat mulai berkembang dengan cepat. Dalam semua bentuk, stenosis aorta progresif yang tidak diobati akhirnya menyebabkan sinkop saat berolahraga, angina, dan sesak napas (yang disebut triad SAD). Gejala stenosis aorta lainnya dapat meliputi gagal jantung dan aritmia, termasuk fibrilasi ventrikel, yang dapat menyebabkan kematian mendadak.

Pingsan saat beraktivitas fisik terjadi karena kondisi fungsional jantung tidak dapat menyediakan pasokan darah yang diperlukan selama aktivitas fisik. Pingsan tanpa aktivitas fisik terjadi karena reaksi baroreseptor yang berubah atau fibrilasi ventrikel. Angina pektoris terjadi pada sekitar dua pertiga pasien. Sekitar sepertiga mengalami aterosklerosis arteri koroner yang signifikan, separuh arteri koroner masih utuh, tetapi terdapat iskemia yang disebabkan oleh hipertrofi ventrikel kiri.

Tidak ada tanda-tanda stenosis aorta yang terlihat. Gejala yang dapat diraba meliputi perubahan denyut nadi di arteri karotis dan perifer: amplitudo berkurang, terdapat divergensi dengan kontraksi ventrikel kiri (pulsus parvus et tardus) dan peningkatan kontraksi ventrikel kiri (dorongan alih-alih bunyi jantung pertama dan melemahnya bunyi jantung kedua) karena hipertrofinya. Area kontraksi ventrikel kiri yang dapat diraba tidak berubah dengan palpasi sampai terjadi disfungsi sistolik pada gagal jantung. Bunyi jantung IV yang dapat diraba, yang lebih mudah dideteksi di apeks, dan getaran sistolik, yang bertepatan dengan murmur stenosis aorta dan ditentukan lebih baik di batas kiri atas sternum terkadang dapat ditentukan pada kasus yang parah. Tekanan darah sistolik dapat tinggi dengan stenosis aorta minimal atau sedang, tetapi menurun seiring dengan meningkatnya keparahan stenosis aorta.

Pada auskultasi, S1 normal dan S2 mungkin tunggal karena penutupan katup aorta melebar akibat fusi komponen aorta (A) dan pulmonal (P) dari S atau (pada kasus berat) A tidak ada. Saat tingkat keparahan meningkat, S1 melemah dan akhirnya dapat menghilang. S4 kadang-kadang terdengar _. Klik ejeksi dapat terdengar segera setelahnya pada pasien dengan stenosis aorta akibat penyakit katup aorta bikuspid kongenital, di mana daun katup kaku tetapi tidak sepenuhnya tidak bergerak. Klik tidak berubah dengan uji stres.

Temuan auskultasi meliputi murmur ejeksi crescendo-decrescendo yang paling baik didengar dengan diafragma stetoskop di batas sternum kiri atas dengan pasien duduk dan mencondongkan tubuh ke depan. Murmur biasanya dihantarkan ke klavikula kanan dan kedua arteri karotis (sering kali lebih keras di kiri daripada di kanan) dan memiliki timbre yang kasar atau berderak. Pada pasien yang lebih tua, getaran ujung daun katup aorta yang tidak bersebelahan dapat menghasilkan murmur "cooing" atau musikal yang lebih keras dan bernada tinggi di apeks, dengan pelunakan atau tidak adanya murmur di parasternal (fenomena Gallavardin), sehingga mensimulasikan regurgitasi mitral. Murmur lebih lembut saat stenosis kurang parah, tetapi seiring perkembangan stenosis, murmur menjadi lebih keras, lebih lama, dan mencapai puncaknya pada sistol akhir (yaitu, fase crescendo menjadi lebih panjang dan fase decrescendo menjadi lebih pendek). Ketika kontraktilitas ventrikel kiri menurun pada stenosis aorta kritis, murmur berkurang dan mungkin menghilang sebelum kematian.

Murmur stenosis aorta biasanya meningkat dengan manuver yang meningkatkan volume ventrikel kiri (misalnya, angkat kaki, jongkok, setelah ekstrasistol ventrikel) dan menurun dengan manuver yang menurunkan volume ventrikel kiri (manuver Valsalva) atau meningkatkan afterload (pegangan tangan isometrik). Manuver dinamis ini memiliki efek sebaliknya pada murmur yang terkait dengan kardiomiopati hipertrofik, yang dalam keadaan lain mungkin menyerupai murmur stenosis aorta.

Gejala stenosis aorta

Diagnosis stenosis aorta

Diagnosis dugaan stenosis aorta dibuat secara klinis dan dikonfirmasi dengan ekokardiografi. Ekokardiografi transtoraks dua dimensi digunakan untuk mendeteksi stenosis katup aorta dan kemungkinan penyebabnya. Studi ini memungkinkan kuantifikasi hipertrofi ventrikel kiri dan tingkat disfungsi diastolik atau sistolik, serta deteksi gangguan katup terkait (regurgitasi aorta, patologi katup mitral) dan komplikasi (misalnya, endokarditis). Ekokardiografi Doppler digunakan untuk mengukur tingkat stenosis dengan mengukur area katup aorta, kecepatan aliran, dan gradien tekanan sistolik supravalvular.

Luas katup 0,5-1,0 cm atau gradien > 45-50 mmHg mengindikasikan stenosis berat; luas < 0,5 cm dan gradien > 50 mmHg mengindikasikan stenosis kritis. Gradien mungkin terlalu tinggi pada regurgitasi aorta dan terlalu rendah pada disfungsi sistolik ventrikel kiri. Kecepatan aliran katup aorta < 2-2,5 m/s dengan adanya kalsifikasi katup dapat mengindikasikan sklerosis aorta daripada stenosis aorta sedang. Sklerosis katup aorta sering berkembang menjadi stenosis aorta, sehingga diperlukan pemantauan yang cermat.

Kateterisasi jantung dilakukan untuk menentukan apakah penyakit arteri koroner merupakan penyebab angina atau bila ada perbedaan antara temuan klinis dan ekokardiografi.

Dilakukan pemeriksaan EKG dan radiografi dada. EKG menunjukkan perubahan karakteristik hipertrofi ventrikel kiri, dengan atau tanpa perubahan iskemik pada segmen STv gelombang T. Radiografi dada dapat menunjukkan kalsifikasi katup aorta dan tanda-tanda gagal jantung. Dimensi ventrikel kiri biasanya normal kecuali terdapat disfungsi sistolik terminal.

Diagnosis stenosis aorta

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pengobatan stenosis aorta

Pasien asimtomatik dengan gradien sistolik puncak < 25 mmHg dan luas katup > 1,0 cm memiliki angka kematian rendah dan risiko keseluruhan yang rendah untuk memerlukan pembedahan dalam 2 tahun ke depan. Pemantauan tahunan terhadap perkembangan gejala dilakukan dengan ekokardiografi (untuk menilai gradien dan luas katup).

Pasien asimtomatik dengan gradien 25–50 mmHg atau area katup < 1,0 cm memiliki risiko lebih tinggi untuk mengalami manifestasi klinis selama 2 tahun ke depan. Penatalaksanaan pasien ini masih kontroversial, tetapi sebagian besar merupakan kandidat untuk penggantian katup. Prosedur ini wajib dilakukan bagi pasien dengan stenosis aorta asimtomatik berat yang memerlukan CABG. Pembedahan mungkin diindikasikan dalam kasus berikut:

• perkembangan hipotensi arteri selama tes latihan treadmill;
• Fraksi ejeksi LV < 50%;
• kalsifikasi katup sedang atau berat, kecepatan puncak aorta > 4 m/s dan perkembangan cepat kecepatan puncak aorta (> 0,3 m/s per tahun).

Pasien dengan aritmia ventrikel dan hipertrofi LV yang signifikan juga sering diobati dengan pembedahan, tetapi efikasinya kurang jelas. Rekomendasi untuk pasien tanpa salah satu kondisi tersebut mencakup pemantauan yang lebih sering terhadap perkembangan gejala, hipertrofi LV, gradien, area katup, dan terapi obat bila diperlukan. Terapi obat terutama terbatas pada β-blocker, yang memperlambat denyut jantung dan dengan demikian meningkatkan aliran darah koroner dan pengisian diastolik pada pasien dengan angina atau disfungsi diastolik. Statin juga digunakan pada pasien yang lebih tua untuk menghentikan perkembangan stenosis aorta yang disebabkan oleh sklerosis aorta. Obat lain dapat menyebabkan bahaya. Penggunaan obat yang mengurangi preload (misalnya, diuretik) dapat mengurangi pengisian ventrikel kiri dan mengganggu kinerja jantung. Obat yang mengurangi afterload (misalnya, ACE inhibitor) dapat menyebabkan hipotensi dan mengurangi aliran darah koroner. Nitrat merupakan obat pilihan untuk angina, tetapi nitrat yang bekerja cepat dapat memicu hipotensi ortostatik dan (kadang-kadang) sinkop karena ventrikel, dengan keluarannya yang sangat terbatas, tidak dapat mengimbangi penurunan tekanan darah yang tiba-tiba. Sodium nitroprusside telah digunakan sebagai pengurang afterload pada pasien dengan gagal jantung dekompensasi selama beberapa jam sebelum penggantian katup, tetapi karena obat ini mungkin memiliki efek yang sama dengan nitrat yang bekerja cepat, obat ini harus digunakan dengan hati-hati dan di bawah pengawasan ketat.

Pasien yang bergejala memerlukan penggantian katup atau valvotomi balon. Penggantian katup diindikasikan untuk hampir semua pasien yang dapat mentoleransi pembedahan. Terkadang katup paru asli dapat digunakan untuk fungsi dan daya tahan yang optimal; dalam kasus ini, katup paru diganti dengan bioprostesis (prosedur Ross). Terkadang, pada pasien dengan regurgitasi aorta berat terkait dengan katup bikuspid, katup aorta dapat diperbaiki (perbaikan katup) daripada diganti. Penilaian praoperasi penyakit arteri koroner diperlukan sehingga, jika perlu, CABG dan penggantian katup dapat dilakukan dalam operasi yang sama.

Valvotomi balon terutama digunakan pada anak-anak dan dewasa muda dengan stenosis aorta kongenital. Pada pasien yang lebih tua, valvuloplasti balon mengakibatkan restenosis yang sering, regurgitasi aorta, stroke, dan kematian, tetapi dapat diterima sebagai intervensi sementara pada pasien yang hemodinamiknya tidak stabil (sambil menunggu operasi) dan pada pasien yang tidak dapat mentoleransi operasi.

Pengobatan stenosis aorta

Prognosis untuk stenosis aorta

Stenosis aorta dapat berkembang secara perlahan atau cepat, sehingga pemantauan dinamis diperlukan untuk mendeteksi perubahan secara tepat waktu, terutama pada pasien lanjut usia yang tidak banyak bergerak. Pada pasien tersebut, aliran darah dapat menurun secara signifikan tanpa gejala klinis.

Secara keseluruhan, sekitar 3% hingga 6% pasien asimtomatik dengan fungsi sistolik normal mengembangkan gejala atau penurunan EF ventrikel kiri dalam 1 tahun. Prediktor hasil yang buruk (kematian atau gejala yang memerlukan pembedahan) meliputi luas katup < 0,5 cm2, kecepatan puncak aorta > 4 m/s, peningkatan cepat kecepatan puncak aorta (> 0,3 m/s per tahun), dan kalsifikasi katup sedang hingga berat. Kelangsungan hidup rata-rata tanpa pengobatan adalah sekitar 5 tahun setelah timbulnya angina, 4 tahun setelah timbulnya sinkop, dan 3 tahun setelah perkembangan gagal jantung. Penggantian katup aorta mengurangi gejala dan meningkatkan kelangsungan hidup. Risiko pembedahan meningkat pada pasien yang juga memerlukan pencangkokan pintas arteri koroner (CABG) dan pada mereka dengan penurunan fungsi sistolik ventrikel kiri.

Sekitar 50% kematian terjadi secara tiba-tiba. Karena alasan ini, pasien dengan gradien katup aorta kritis yang menunggu operasi harus membatasi aktivitas untuk menghindari kematian mendadak.

Sklerosis aorta kemungkinan meningkatkan risiko infark miokard hingga 40% dan dapat menyebabkan angina, gagal jantung, dan stroke. Penyebabnya mungkin perkembangan stenosis aorta atau dislipidemia bersamaan, disfungsi endotel, dan peradangan sistemik atau lokal yang mendasarinya yang menyebabkan sklerosis katup dan penyakit arteri koroner.