Diseksi aorta

Diseksi aorta - penetrasi darah melalui retakan di cangkang bagian dalam aorta dengan pemisahan cangkang bagian dalam, tengah, dan pembentukan lumen palsu.

Retakan di intima mungkin primer atau sekunder - terjadi sebagai akibat dari perdarahan di kulit tengah. Stratifikasi dapat terjadi di mana saja di aorta dan menyebar proksimal dan distal ke arteri lain. Hipertensi arteri merupakan faktor etiologi yang penting. Gejala-gejala diseksi aorta meliputi nyeri mendadak yang mendadak di dada atau punggung bagian bawah. Stratifikasi dapat menyebabkan regurgitasi aorta dan gangguan sirkulasi di cabang-cabang arteri. Diagnosis diseksi aorta ditegakkan menggunakan studi visualisasi (misalnya, ekokardiografi transesofageal, computed tomography dengan angiografi, MRI, kontras aortografi). Perawatan diseksi aorta selalu melibatkan kontrol ketat tekanan darah dan penelitian berkala untuk memantau dinamika pemisahan. Perawatan bedah aortic aneurysm dan prosthetics dengan penggunaan implan sintetis diperlukan untuk diseksi aorta asenden dan delaminasi tertentu pada bagian desenden. Seperlima dari pasien meninggal sebelum masuk ke rumah sakit, dan sekitar sepertiga - dari komplikasi operasional dan perioperatif.

Tanda-tanda stratifikasi ditemukan di sekitar 1-3% dari semua otopsi. Perwakilan dari ras Negro, pria, orang tua dan orang-orang dengan hipertensi berada dalam kategori risiko khusus. Kejadian puncak adalah 50-65 tahun, dan pada pasien dengan kelainan kongenital jaringan ikat (misalnya, sindrom Marfan) - selama 20-40 tahun.

Diseksi aorta diklasifikasikan secara anatomis. Sistem klasifikasi Debakey, yang paling banyak digunakan, membedakan jenis-jenis berikut:

• bundel yang dimulai di bagian naik aorta dan memanjang setidaknya ke lengkungan aorta kadang-kadang lebih rendah (tipe I, 50%);
• bundel yang mulai dan terbatas pada aorta naik (tipe II, 35%);
• bundel yang dimulai di bagian descending aorta toraks di bawah arteri subklavia kiri dan memanjang ke distal atau (lebih jarang) secara proksimal (tipe III, 15%).

Dalam klasifikasi Stanford yang lebih sederhana, diseksi aorta menaik (tipe A) dibedakan dari stratifikasi bagian desendens aorta (tipe B).

Meskipun bundel dapat terjadi di mana saja di aorta, sering muncul di ascending aorta distal (dalam 5 cm dari katup aorta) atau aorta toraks turun (segera setelah keluarnya arteri subklavia kiri). Kadang-kadang bundel terbatas pada arteri tunggal tertentu (misalnya, koroner atau karotid), biasanya ini terjadi pada wanita hamil atau setelah melahirkan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Apa yang menyebabkan diseksi aorta?

Diseksi aorta selalu terjadi dengan latar belakang degenerasi membran aorta tengah yang sudah ada. Penyebabnya termasuk penyakit jaringan ikat dan cedera. Faktor risiko aterosklerotik, terutama arteri hipertensi, menyumbang lebih dari dua pertiga pasien. Setelah pecahnya kulit dalam, yang menjadi acara utama, dan pada beberapa pasien sekunder perdarahan ke dalam shell tengah di lain, darah memasuki lapisan tengah, menciptakan saluran palsu yang memanjang distal atau (lebih jarang) sebagian proksimal arteri.

Bundel dapat sekali lagi berkomunikasi dengan lumen pembuluh darah melalui gangguan intima di tempat terpencil dari pusat, mendukung aliran darah sistemik. Namun, dalam kasus seperti biasanya mengembangkan konsekuensi berat: tergantung gangguan peredaran darah arteri (termasuk koroner), katup ekspansi, dan regurgitasi aorta, gagal jantung dan berakibat fatal pecahnya aorta adventitia perikardium atau kiri dalam rongga pleura. Stratifikasi akut dan bundel dengan resep kurang dari 2 minggu kemungkinan besar menyebabkan komplikasi ini; risiko menurun setelah 2 minggu atau lebih jika ada bukti yang meyakinkan yang mendukung trombosis lumen palsu dan hilangnya komunikasi antara pembuluh yang benar dan palsu.

Perwujudan diseksi aorta meliputi pemisahan dalam dan tengah kerang dalam hematoma tanpa air mata eksplisit intima air mata dari lapisan dalam dan tanpa menggembung atau salah lumen hematoma, hematoma atau bundel disebabkan oleh aterosklerosis plak ulserasi. Dipercaya bahwa varian ini adalah prekursor dari diseksi aorta klasik.

Gejala diseksi aorta

Sebagai aturan, tiba-tiba ada nyeri jantung di prekordial atau daerah interscapular, sering digambarkan sebagai "robek" atau "merobek." Nyeri sering bermigrasi dari lokasi awal, karena bundel menyebar di atas aorta. Hingga 20% pasien pingsan karena rasa sakit yang hebat, iritasi pada baroreseptor aorta, obstruksi ekstrakranial dari arteri serebral atau tamponade jantung.

Kadang-kadang pasien mengalami gejala stroke, infark miokard, serangan jantung, usus, paraparesis atau paraplegia akibat gangguan peredaran darah dari sumsum tulang belakang, dan iskemia ekstremitas akibat oklusi arteri distal akut.

Sekitar 20% dari pasien memiliki kekurangan parsial atau lengkap dari denyut arteri sentral, yang dapat melemah dan menurun. BP pada anggota badan mungkin berbeda, kadang-kadang lebih dari 30 mm Hg. Yang mencerminkan prognosis yang buruk. Kebisingan regurgitasi aorta terdengar pada sekitar 50% pasien dengan stratifikasi proksimal. Mungkin ada tanda-tanda perifer dari regurgitasi aorta. Kadang-kadang, karena regurgitasi aorta yang berat, gagal jantung berkembang. Penetrasi darah atau cairan serous inflamasi ke dalam rongga pleura kiri dapat menyebabkan gejala efusi pleura. Oklusi arteri ekstremitas dapat menyebabkan tanda-tanda iskemia perifer atau neuropati. Oklusi arteri ginjal dapat menyebabkan oliguria atau anuria. Dengan tamponade pulsus paradoksus jantung dan ketegangan vena jugularis adalah mungkin .

Diagnosis diseksi aorta

Diseksi aorta harus dicurigai pada setiap pasien dengan nyeri dada, nyeri menyebar di sepanjang bagian belakang dada, dijelaskan pingsan, atau sakit perut, stroke atau gagal jantung akut dikembangkan, terutama ketika denyut jantung atau tekanan darah di kaki berbeda . Pasien seperti ini perlu rontgen dada : 60-90% diperluas mediastinum bayangan biasanya kecembungan terbatas menunjukkan sebagian dari aneurisma. Seringkali menemukan efusi pleura sisi kiri.

Jika rontgen dada diduga bundel segera setelah stabilisasi pasien melakukan transesophageal echocardiography (TEE), CT angiography (CTA) dan magnetic resonance angiography (MRA). Data yang diperoleh pada robeknya cangkang bagian dalam dan double lumen mengkonfirmasi stratifikasi.

Volumetrik poliposisi TSE memiliki sensitivitas 97-99% dan bersama dengan M-mode echocardiography menjadi hampir 100% diagnostik. Penelitian dapat dilakukan di tempat tidur pasien dalam waktu kurang dari 20 menit, dan tidak perlu menggunakan kontras. Jika TSE tidak tersedia, CTA dianjurkan; nilai diagnostiknya adalah 100% untuk hasil positif dan 86% untuk hasil negatif.

MRA memiliki sensitivitas dan spesifisitas hampir 100% untuk diseksi aorta, namun memakan waktu dan tidak sesuai untuk kondisi kritis. Mungkin, penelitian ini lebih baik digunakan pada pasien stabil dengan nyeri dada subakut atau kronis dengan kecurigaan stratifikasi.

Kontras angiografi adalah metode pilihan dalam persiapan untuk perawatan bedah. Selain mendeteksi keberadaan dan tingkat stratifikasi, tingkat keparahan regurgitasi aorta dan tingkat keterlibatan cabang utama aorta dinilai. Aortografi membantu menentukan apakah bedah bypass aortocoronary simultan diperlukan. Echocardiography juga diperlukan untuk mendeteksi regurgitasi aorta dan menentukan perlunya secara bersamaan plasty atau penggantian katup aorta.

ECG menunjuk hampir selalu. Namun, kisaran data yang diperoleh bervariasi dari norma untuk perubahan patologis yang ditandai (dengan oklusi akut arteri koroner atau regurgitasi aorta), sehingga penelitian ini tidak memiliki signifikansi diagnostik. Studi tentang kandungan fragmen larut elastin dan rantai berat sel otot polos myosin berada pada tahap penelitian; terlihat menjanjikan, tetapi biasanya tidak tersedia. Serum CFC-MB dan troponin dapat membantu membedakan diseksi aorta dari infark miokard, kecuali jika bundel menyebabkan infark miokard.

Dalam tes laboratorium rutin, leukositosis dan anemia kecil dapat dideteksi jika darah merembes keluar dari aorta. Peningkatan aktivitas LDH mungkin merupakan tanda nonspesifik keterlibatan arteri mesenterika atau iliaka.

Pada tahap pencarian diagnostik awal, seorang ahli bedah kardiotoraks diperlukan.

[8], [9], [10]

Pengobatan diseksi aorta

Jika pasien tidak meninggal segera setelah diseksi aorta, itu harus dirawat di rumah sakit di ICU dengan pemantauan tekanan intra-arteri. Untuk memantau jumlah urin yang dikeluarkan, gunakan kateter kemih permanen. Penting untuk menentukan golongan darah: selama intervensi bedah, mungkin dari 4 hingga 6 paket massa eritrosit. Pasien yang tidak stabil secara hemodinamik harus diintubasi.

Segera mulai pengenalan obat tekanan tinggi untuk mengurangi tekanan darah, tekanan dinding arteri, kontraktilitas ventrikel dan rasa sakit. Hal ini diperlukan untuk mempertahankan tekanan darah sistolik <110 mm Hg. Seni. Atau pada tingkat yang lebih rendah, mampu mendukung aliran darah serebral, koroner dan ginjal yang diperlukan. Pertama, b-blocker biasanya digunakan. Propranolol 0,5 mg diberikan secara intravena 1-2 mg dalam 3-5 menit untuk mengurangi denyut jantung hingga 60-70 per menit atau mencapai dosis penuh 0,15 mg / kg, waktu pemberian harus lebih dari 30-60 menit. Obat ini dalam dosis tersebut mengurangi kontraktilitas ventrikel dan menolak efek refleks chronotropic natrium nitroprusside. Pengenalan propranolol dalam mode ini dapat diulang setiap 2-4 jam untuk mendukung blokade. Pasien dengan PPOK atau asma dapat diberikan b-adrenoblocker kardioselektif yang lebih banyak. Sebagai perwujudan lain mungkin memiliki metoprolol 5 mg intravena untuk 4 dosis untuk pengenalan 15 menit atau esmolol 50-200 mcg / kg per menit terus menerus infus intravena, atau labetalol (a dan b-blocker) 1-2 mg / m infus intravena konstan atau dengan 5-20 mg bolus IV pertama menambahkan 20-40 mg setiap 10-20 menit untuk mencapai kontrol BP atau administrasi 300 mg dosis total, lebih itu diberikan dengan dosis 20-40 mg setiap 4-8 jam untuk hari. Noblokatoram alternatif termasuk calcium channel blockers [misalnya, verapamil 0,05-0,1 mg / kg bolus IV dari diltiazem atau 0,25 mg / kg (25 mg) adalah intravena bolus atau 5-10 mg / budidaya yang berkelanjutan hr].

Jika tekanan darah sistolik tetap> 1 10 mm Hg. V., meskipun penggunaan b-blocker, penerapan natrium nitroprusside intravena kontinu pada dosis awal 0,2-0,3 mg / kg per menit dengan peningkatan nya (sering sampai 200-300 g / min), yang diperlukan untuk kontrol tekanan darah. Natrium nitroprusside tidak dapat ditugaskan tanpa b-blocker atau calcium channel blockers karena paralel aktivasi simpatik refleks dalam menanggapi vasodilatasi dapat meningkatkan efek inotropik ventrikel dan dengan demikian tegangan dari dinding arteri, peracikan bundel.

Gunakan hanya terapi obat yang dapat dicoba hanya dengan stratifikasi stabil tanpa komplikasi terbatas pada bagian aorta (tipe B), dan dengan stratifikasi terisolasi yang stabil pada lengkung aorta. Perawatan bedah praktis selalu ditunjukkan jika bundel melibatkan bagian proksimal dari aorta. Secara teoritis harus menggunakan intervensi bedah di iskemia organ atau anggota tubuh, hipertensi yang tidak terkontrol, lama-memperluas bundel aorta dan meningkatkan tanda-tanda pecahnya aorta terlepas dari jenis bundel. Pembedahan juga bisa menjadi metode pengobatan terbaik untuk pasien dengan divisi distal pada sindrom Marfan.

Tujuan operasi adalah untuk mengeliminasi pintu masuk ke kanal palsu dan prosthetik aorta dengan prostesis sintetis. Jika regurgitasi aorta berat ditemukan, penggantian katup plasty atau aorta harus dilakukan. Hasil bedah terbaik dengan intervensi aktif dini; mortalitas adalah 7-36%. Prediktor hasil yang tidak menguntungkan termasuk hipotensi arteri, gagal ginjal, usia di atas 70 tahun, debut yang tajam dengan nyeri dada, defisit nadi dan segmen ST meningkat pada elektrokardiogram.

Stenting dengan produksi stent, menutup pintu masuk ke lumen palsu dan meningkatkan keseragaman dan integritas aliran dalam plastik kapal balon utama (di mana balon mengembang di lokasi pembukaan inlet saluran palsu, menekan katup yang dihasilkan dan memisahkan lumen benar dan palsu) atau kedua metode mungkin noninvasif alternatif untuk pasien dengan pemisahan tipe A dan meneruskan iskemia pasca operasi permanen dari organ perifer untuk pasien dengan stratifikasi tipe B.

Semua pasien, termasuk mereka yang telah menjalani pembedahan, menerima terapi antihipertensi jangka panjang dengan obat-obatan. Biasanya ß-adrenoblockers , calcium channel blockers dan inhibitor ACE inhibitor biasanya digunakan. Hampir semua kombinasi agen antihipertensi dapat diterima. Pengecualian adalah persiapan terutama aksi vasodilatasi (misalnya, hydralazine, minoxidil) dan ß-blocker memiliki aktivitas simpatomimetik intrinsik (misalnya, acebutolol, pindolol). Biasanya dianjurkan untuk menghindari aktivitas fisik yang berlebihan. MRI dilakukan sebelum pulang dari rumah sakit dan kembali pada 6 bulan, 1 tahun, kemudian setiap 1-2 tahun.

Komplikasi akhir yang paling penting termasuk stratifikasi ulang, pembentukan aneurisma terbatas pada aorta yang melemah, dan perkembangan regurgitasi aorta. Komplikasi ini dapat menjadi indikasi untuk perawatan bedah.

Perkiraan diseksi aorta

Sekitar 20% pasien dengan diseksi aorta meninggal sebelum datang ke rumah sakit. Tanpa pengobatan, tingkat kematian adalah 1 -3% per jam selama 24 jam pertama, 30% selama 1 minggu, 80% untuk 2 minggu, dan 90% selama 1 tahun.

Mortalitas rumah sakit di latar belakang pengobatan adalah sekitar 30% untuk diseksi proksimal dan 10% untuk distal. Untuk pasien yang dirawat yang selamat dari episode akut, tingkat kelangsungan hidup adalah sekitar 60% selama 5 tahun dan 40% selama 10 tahun. Sekitar sepertiga akhir kematian adalah karena komplikasi stratifikasi, yang lain - karena alasan lain.