Laringomalasia: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Laringomalasia merupakan kelainan perkembangan laring di mana jaringan vestibulum prolaps ke dalam lumennya pada saat inspirasi, akibat dari kelenturannya yang abnormal atau akibat insufisiensi neuromuskular laring.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Apa penyebab laringomalasia?

Ada dua penyebab laringomalasia, yaitu laringomalasia yang ditentukan secara genetik dan laringomalasia yang didapat. Penyebab pertama, menurut hipotesis McKusick, disebabkan oleh sifat pewarisan autosomal dominan, sedangkan penyebab kedua adalah akibat dari dampak faktor-faktor yang tidak menguntungkan pada janin selama masa prenatal, berbagai disfungsi neuromiogenik pada lambung dan esofagus (refluks gastroesofageal), dll. Sebagaimana dicatat oleh A. Yu. Petrunichev (2004), sejumlah penulis menganggap laringomalasia pada orang dewasa sebagai akibat dari peningkatan aliran udara yang melewati laring pada atlet selama aktivitas fisik yang ekstrem atau sebagai akibat dari pelanggaran persarafan aparatus otot laring yang sesuai.

Gejala Laringomalasia

Gejala laringomalasia yang paling umum adalah stridor inspirasi dan semua manifestasi yang terkait dengannya. Gejala lain dari penyakit ini termasuk dispnea, terutama selama aktivitas fisik, hipodinamik anak, keterlambatan perkembangan, tersedak, sleep apnea, komplikasi dengan paru-paru dan jantung, dan bahkan sindrom kematian bayi mendadak. Laringomalasia sering dikombinasikan dengan stridor laring kongenital.

Biasanya, karena perkembangan laring yang berkaitan dengan usia, akibatnya kerangka tulang rawannya menjadi padat, aparatus otot, ligamen, dan fibrosa laring diperkuat, tanda-tanda laringomalasia menghilang pada tahun ke-2 hingga ke-3 kehidupan anak. Diagnosis dini dan penerapan tindakan perawatan dan rehabilitasi yang tepat berkontribusi terhadap hal ini. Namun, jika tidak ada, pemulihan struktur laring dapat tertunda untuk waktu yang cukup lama. Dalam hal ini, ada keterlambatan dalam perkembangan fisik anak, sering masuk angin yang meningkatkan gejala laringomalasia, gangguan fungsi pernapasan eksternal, dan anomali lain yang terkait dengan kondisi ini, yang pada akhirnya mengarah pada "penyempitan" gaya hidup normal seseorang dan memperoleh tidak hanya signifikansi medis tetapi juga sosial.

Menurut karya EA Tsvetkov dan A.Yu. Petrunichev, karakteristik klinis dan patogenetik laringomalasia dapat ditentukan oleh postulat berikut:

1. tanda-tanda laringomalasia tidak hanya gejala laring yang sudah dikenal, tetapi juga refluks gastroesofageal dan deformasi dada anak yang berbentuk corong;
2. Kelainan makrostruktur laring pada laringomalasia dapat berlanjut pada anak-anak yang lebih besar dan bahkan pada orang dewasa, sehingga menimbulkan dampak negatif pada fungsi laring dan tubuh secara keseluruhan;
3. dalam perkembangan beberapa kasus malacia laringomaselluar, proses displastik pada jaringan ikat memainkan peran tertentu;
4. Setidaknya 25% kasus laringomalasia merupakan bentuk familial, yang menunjukkan sifat keturunan penyakit ini.

Berkat penelitian A. Yu. Petrunichev, yang dilakukan di bawah pengawasan EA Tsvetkov, kami berkesempatan untuk menyajikan beberapa data unik yang diperoleh oleh para penulis ini mengenai dinamika kompensasi morfofungsional laringomalasia. Semua pasien yang diperiksa dibagi menjadi 5 kelompok.

• Kelompok pertama: peningkatan ukuran vertikal tulang rawan sphenoid, dikombinasikan dengan penipisan lipatan aritepiglotis.
• Kelompok kedua: lipatan aritepiglotis menipis di bagian atas dan melekat tinggi pada epiglotis. Pada kelompok ini, terdapat varian di mana lipatan aritepiglotis juga menipis dan tampak seperti "layar" berbentuk cawan yang ditarik dari bagian tengah ke dinding lateral faring (2).
• Kelompok ketiga: epiglotis dilipat dan ditarik ke belakang oleh lipatan aritepiglotis yang pendek.
• Kelompok keempat: epiglotis memiliki bentuk normal, tetapi selama fonasi ia bebas menyimpang ke depan, terletak di pangkal lidah. Batangnya menonjol secara signifikan ke dalam lumen laring, dan lipatan aritepiglotis tersebar di sepanjang permukaan lateralnya.
• Kelompok kelima: jaringan berlebih pada bagian posterior ruang depan laring.

Diagnosis Laringomalasia

Diagnosis laringomalasia melibatkan pendekatan sistematis terhadap masalah ini, yang dikembangkan oleh A.Yu. Petrunichev (2004). Metode yang diusulkan oleh penulis memiliki signifikansi universal, karena dapat digunakan untuk mendiagnosis tidak hanya laringomalasia, tetapi juga malformasi laring lainnya. Metode ini meliputi:

1. mencatat keluhan, mengumpulkan data tentang riwayat kesehatan dan kehidupan anak, paling sering diperoleh dari orang tua anak; saat mengumpulkan riwayat kesehatan, fakta kemungkinan pewarisan penyakit juga diperhitungkan;
2. melakukan endofibrolaryngoscopy pada anak melalui hidung;
3. Sinar-X leher (laring) dalam proyeksi lateral;
4. melakukan laringoskopi dukungan langsung di bawah anestesi (untuk indikasi khusus);
5. melakukan pemeriksaan fisik umum terhadap anak;
6. pengumpulan anamnesis kehidupan dan, jika perlu, pemeriksaan fisik orang tua dan kerabat dekat lainnya dari anak untuk menetapkan fakta pewarisan penyakit.

A.Yu.Petrunichev mengusulkan merumuskan diagnosis laringomalasia sesuai dengan klasifikasi kriteria yang dikembangkannya (2004):

1. berdasarkan bentuk - laringomalasia ringan dan berat;
2. berdasarkan periode klinis (stadium) - kompensasi, subkompensasi dan dekompensasi;
3. sesuai dengan perjalanan klinis - tipikal dan atipikal (berat, asimtomatik, berkepanjangan).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pengobatan Laringomalasia

Penanganan laringomalasia pada dasarnya sama dengan penanganan stridor kongenital. Jika terjadi perubahan anatomi yang nyata dan mengganggu fungsi pernapasan serta pembentukan suara pada laring, diperlukan tindakan pembedahan yang tepat, yang bertujuan untuk memperkuat dinding ruang depan laring.

Apa prognosis untuk laringomalasia?

Laringomalasia mempunyai prognosis yang baik, namun pada bentuk yang parah, terutama yang berlarut-larut, prognosisnya bisa dipertanyakan baik dari segi komplikasi pernapasan berat maupun fungsi vokal penuh.