Nefrosis lipoid

Nefrosis lipoid merupakan bentuk kerusakan ginjal independen yang hanya terjadi pada anak-anak dengan perubahan glomerulus minimal (podokitik).

Nefrosis lipoid merupakan penyakit yang menyerang anak-anak (umumnya berusia 2-4 tahun), lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Nefrosis lipoid merupakan penyakit ginjal yang secara morfologis hanya mengalami perubahan minimal. Para ahli WHO mendefinisikan nefrosis lipoid sebagai "penyakit prosesus podosit kecil" dengan perubahan minimal, yang mengalami perubahan displastik, membran dan mesangium bereaksi secara sekunder.

Mikroskop elektron hanya mengungkap perubahan minimal pada glomerulus ginjal dengan kerusakan atau hilangnya prosesus kecil (pedikel) podosit, perpindahannya dan penyebarannya sepanjang membran dasar kapiler glomerulus.

Pemeriksaan imunohistokimia pada biopsi ginjal pada nefrosis lipoid memberikan hasil negatif dan membantu membedakan nefrosis lipoid dari jenis glomerulonefritis lainnya. Bukti terpenting adalah tidak adanya endapan yang mengandung IgG, IgM, komplemen, dan antigen terkait pada nefrosis lipoid menurut data imunofluoresensi.

Penyebab nefrosis lipoid tidak diketahui.

Disfungsi sistem imun sel T, peningkatan aktivitas subpopulasi T-suppressor, dan hiperproduksi sitokin berperan dalam patogenesis nefrosis lipoid. Peningkatan aktivitas IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 ditemukan dalam serum darah pasien. Interleukin-8 memainkan peran penting dalam patogenesis gangguan selektivitas filter glomerulus. Fungsi selektif muatan dari penghalang filtrasi glomerulus hilang, yang mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler untuk protein, terutama albumin bermuatan negatif. Proteinuria (terutama albuminuria) berkembang. Peningkatan filtrasi protein oleh kapiler glomerulus menyebabkan ketegangan fungsional yang berlebihan pada aparatus tubulus. Insufisiensi tubulus resorpsi terjadi karena peningkatan reabsorpsi protein yang disaring.

Hipoalbuminemia yang berkembang menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma darah dan menciptakan kemungkinan transudasinya dari dasar vaskular ke ruang interstisial. Hal ini, pada gilirannya, menyebabkan penurunan volume darah yang bersirkulasi (CBV). Penurunan CBV menyebabkan penurunan tekanan perfusi di ginjal, yang mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS). Aktivasi RAAS merangsang reabsorpsi natrium di tubulus distal. CBV yang berkurang merangsang pelepasan hormon antidiuretik (ADH), yang meningkatkan reabsorpsi air di tubulus pengumpul ginjal. Selain itu, peptida natriuretik atrium juga berkontribusi terhadap gangguan proses transportasi di tubulus pengumpul tubulus ginjal dan pembentukan edema.

Natrium dan air yang diserap kembali memasuki ruang interstisial, yang meningkatkan edema pada nefrosis lipoid.

Faktor patogenetik tambahan dalam perkembangan edema pada nefrosis lipoid adalah insufisiensi fungsional sistem limfatik ginjal, yaitu gangguan aliran limfatik.

Edema berat pada nefrosis lipoid terjadi ketika kadar albumin serum turun di bawah 25 g/l. Hipoproteinemia yang berkembang merangsang sintesis protein di hati, termasuk lipoprotein. Namun, katabolisme lipid berkurang karena penurunan kadar lipoprotein lipase dalam plasma darah, sistem enzim utama yang memengaruhi pembuangan lipid. Akibatnya, hiperlipidemia dan dislipidemia berkembang: peningkatan kandungan kolesterol, trigliserida, dan fosfolipid dalam darah.

Kehilangan protein oleh ginjal menyebabkan terganggunya reaksi imun - hilangnya IgG, IgA dalam urin, penurunan sintesis imunoglobulin dan perkembangan defisiensi imun sekunder. Anak-anak dengan nefrosis lipoid rentan terhadap infeksi virus dan bakteri. Hal ini juga diperparah oleh hilangnya vitamin dan unsur mikro. Proteinuria masif memengaruhi pengangkutan hormon tiroid.

Perkembangan penyakit dan kekambuhan hampir selalu didahului oleh infeksi virus pernapasan akut atau infeksi bakteri. Seiring bertambahnya usia, ketika timus matang, kecenderungan kekambuhan nefrosis lipoid berkurang secara signifikan.

Gejala nefrosis lipoid.Nefrosis lipoid berkembang secara bertahap (bertahap) dan pada awalnya tidak disadari oleh orang tua anak dan orang-orang di sekitarnya. Pada periode awal, kelemahan, kelelahan, dan kehilangan nafsu makan dapat diekspresikan. Pastositas muncul di wajah dan kaki, tetapi orang tua mengingatnya secara retrospektif. Edema meningkat dan menjadi nyata - inilah alasan untuk mengunjungi dokter. Edema menyebar ke daerah pinggang, alat kelamin, asites, dan hidrotoraks sering berkembang. Dengan nefrosis lipoid, edema longgar, mudah digerakkan, asimetris. Kulit pucat, tanda-tanda hipopolivitaminosis A, C, B ₁, B ₂ muncul. Retakan dapat terbentuk pada kulit, kulit kering dicatat. Dengan edema besar, sesak napas, takikardia muncul, murmur sistolik fungsional terdengar di puncak jantung. Tekanan darah normal. Pada puncak pembentukan edema, oliguria muncul dengan kepadatan relatif urin yang tinggi (1,026-1,028).

Analisis urin menunjukkan proteinuria berat, kadar protein 3-3,5 g/hari hingga 16 g/hari atau lebih. Silindruria. Eritrosit tunggal. Pada awal penyakit, leukosituria dapat dikaitkan dengan proses utama di ginjal, ini merupakan indikator aktivitas proses tersebut. Filtrasi glomerulus untuk kreatinin endogen lebih tinggi dari normal atau normal. Kadar albumin dalam darah di bawah 30-25 g/l, terkadang kadar albumin pada pasien 15-10 g/l. Derajat penurunan albumin dalam darah menentukan tingkat keparahan nefrosis lipoid dan tingkat keparahan sindrom edema. Kandungan semua fraksi lipid utama dalam darah meningkat. Mereka dapat mencapai angka yang sangat tinggi: kolesterol di atas 6,5 mmol/l dan hingga 8,5-16 mmol/l; fosfolipid 6,2-10,5 mmol/l. Protein serum darah di bawah 40-50 g/l. Ciri khasnya adalah peningkatan ESR 60-80 mm/jam.

Perjalanan nefrosis lipoid bergelombang, ditandai dengan remisi spontan dan kambuhnya penyakit. Eksaserbasi dapat disebabkan oleh infeksi virus pernapasan akut, infeksi bakteri; pada anak-anak dengan reaksi alergi, alergen yang sesuai dapat berperan.

Remisi didiagnosis saat kadar albumin darah mencapai 35 g/l, tanpa adanya proteinuria. Kekambuhan nefrosis lipoid didiagnosis saat proteinuria signifikan muncul dalam 3 hari.

Pengobatan nefrosis lipoid.

Regimen yang diberikanadalah istirahat di tempat tidur pada fase aktif, dengan edema yang nyata selama 7-14 hari. Setelah itu, rejimen tidak memberikan pembatasan, sebaliknya, rejimen motorik aktif dianjurkan untuk meningkatkan proses metabolisme, sirkulasi darah dan limfatik. Pasien harus diberikan akses ke udara segar, prosedur kebersihan, dan terapi olahraga.

Dietharus lengkap dengan mempertimbangkan usia. Dalam kasus alergi - hipoalergenik. Jumlah protein dengan mempertimbangkan norma usia, dalam kasus proteinuria berat - menambahkan jumlah protein yang hilang per hari dengan urin. Lemak terutama nabati. Dalam kasus hiperkolesterolemia berat, kurangi konsumsi daging, berikan preferensi untuk ikan dan unggas. Diet bebas garam - 3-4 minggu dengan pengenalan natrium klorida bertahap berikutnya hingga 2-3 g. Diet hipoklorida (hingga 4-5 g) direkomendasikan untuk pasien selama bertahun-tahun. Cairan tidak dibatasi, karena fungsi ginjal tidak terganggu, terutama karena pembatasan cairan dengan latar belakang hipovolemia dan pengobatan dengan glukokortikosteroid (GCS) memperburuk sifat reologi darah dan dapat berkontribusi pada perkembangan trombosis. Selama periode pengurangan pembengkakan dan mengambil dosis maksimum glukokortikosteroid, perlu untuk meresepkan produk yang mengandung kalium - kentang panggang, kismis, aprikot kering, prem, pisang, labu, zucchini.

Selama masa remisi, anak tidak perlu membatasi pola makan dan aktivitas fisik.

Pengobatan medis untuk nefrosis lipoidPengobatan nefrosis lipoid terutama terbatas pada pemberian glukokortikosteroid, yang terapinya bersifat patogenetik. Terhadap latar belakang glukokortikosteroid, antibiotik awalnya diresepkan. Penisilin semi-sintetik, amoxiclav digunakan, dan jika pasien memiliki riwayat reaksi alergi terhadap penisilin, sefalosporin generasi ketiga dan keempat.

Prednisolon diresepkan dengan dosis 2 mg/kg/hari dalam 3 atau 4 dosis setiap hari hingga 3-4 tes protein urin harian negatif berturut-turut. Ini biasanya terjadi pada minggu ke-3-4 sejak dimulainya pengobatan. Kemudian 2 mg/kg diresepkan setiap hari selama 4-6 minggu; kemudian 1,5 mg/kg setiap hari selama 2 minggu; 1 mg/kg setiap hari selama 4 minggu; 0,5 mg/kg setiap hari selama 2 minggu dengan penghentian prednisolon berikutnya. Kursusnya adalah 3 bulan. Hasil pengobatan dengan glukokortikosteroid dapat diprediksi dengan menilai perkembangan respons diuretik 4-7 hari setelah dimulainya pengobatan. Dengan perkembangan diuresis steroid yang cepat, dapat diasumsikan bahwa pengobatan akan berhasil. Dengan tidak adanya respons steroid terhadap diuresis atau dengan perkembangannya yang terlambat (3-4 minggu), pengobatan tidak efektif dalam banyak kasus. Perlu dicari penyebab kurangnya efek; displasia ginjal mungkin terjadi. Pemeriksaan dilakukan untuk menentukan kemungkinan fokus infeksi tersembunyi dan pengobatan fokus infeksi.

Dalam kasus resistensi steroid - kurangnya efek dari pengobatan dengan glukokortikosteroid selama 4-8 minggu - siklofosfamid 1,5-2,5 mg/kg/hari diresepkan selama 6-16 minggu dalam kombinasi dengan prednisolon 0,5-1 mg/kg/hari; kemudian dilanjutkan terapi pemeliharaan dengan setengah dosis sitostatik selama 3-6 bulan terus menerus.

Dalam kasus partisipasi dalam kekambuhan nefrosis lipoid atopi pada anak-anak dengan riwayat alergi yang terbebani, dianjurkan untuk menggunakan intal, zaditen dalam pengobatan.

Untuk ARVI, reaferon, interferon, dan anaferon anak-anak digunakan.

Pemantauan rawat jalan dilakukan oleh dokter anak dan dokter spesialis penyakit ginjal, mereka menyesuaikan pengobatan jika diperlukan. Konsultasi dengan dokter THT dan dokter gigi diperlukan dua kali setahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]