Lichen planus skuamosa merah

Lichen planus adalah penyakit peradangan umum yang tidak menular pada kulit dan selaput lendir, yang perjalanannya dapat bersifat akut atau kronis.

Penyebab penyakit ini masih belum diketahui.

[ 1 ]

Epidemiologi

Prevalensi lichen planus secara keseluruhan pada populasi umum adalah sekitar 0,1 - 4%. Kondisi ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria, dengan rasio 3:2, dan didiagnosis pada sebagian besar kasus antara usia 30 dan 60 tahun.

[ 2 ]

Penyebab lichen planus skuamosa merah

Penyebab dan patogenesis lichen planus belum sepenuhnya diketahui. Lichen planus merupakan penyakit polietiologi yang paling sering berkembang terkait dengan penggunaan obat-obatan, kontak dengan alergen kimia, terutama dengan reagen untuk fotografi berwarna, infeksi, terutama yang disebabkan oleh virus, dan gangguan neurogenik. Lesi pada mukosa mulut pada lichen planus sering kali disebabkan oleh hipersensitivitas terhadap komponen gigi palsu dan tambalan. Ada bukti adanya hubungan antara penyakit ini dengan penyakit hati, gangguan metabolisme karbohidrat, penyakit autoimun, terutama lupus eritematosus.

Ada teori tentang asal usul penyakit ini yang disebabkan oleh virus, infeksi-alergi, toksik-alergi, dan neurogenik. Dalam beberapa tahun terakhir, penelitian telah menunjukkan bahwa perubahan sistem imun sangat penting dalam patogenesis lichen planus. Hal ini dibuktikan dengan penurunan jumlah total limfosit T dan aktivitas fungsionalnya, pengendapan IgG dan IgM di perbatasan dermoepidermal, dll.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogenesis

Pada bentuk khas lichen planus, tanda-tanda khasnya adalah hiperkeratosis dengan granulosis tidak merata, akantosis, distrofi vakuolar pada lapisan basal epidermis, infiltrat seperti strip difus di bagian atas dermis, berdekatan dengan epidermis, yang batas bawahnya "kabur" oleh sel-sel infiltrat. Eksositosis dicatat. Di bagian dermis yang lebih dalam, pembuluh darah melebar dan infiltrat perivaskular terlihat, yang sebagian besar terdiri dari limfosit, di antaranya adalah histiosit, basofil jaringan, dan melanofag. Pada fokus lama, infiltrat kurang padat dan sebagian besar terdiri dari histiosit.

Bentuk lichen planus verukosa, atau hipertrofik, ditandai dengan hiperkeratosis dengan sumbat tanduk masif, hipergranulosis, akantosis signifikan, dan papilomatosis. Seperti bentuk yang umum, di bagian atas dermis terdapat infiltrat sel limfoid yang menyebar seperti pita, yang menembus ke dalam epidermis, tampak "mengaburkan" batas bawah epidermis.

Bentuk folikular lichen planus ditandai dengan pelebaran tajam pada mulut folikel rambut, yang terisi dengan sumbat tanduk besar. Rambut biasanya tidak ada. Lapisan granular menebal, terdapat infiltrat limfosit padat di kutub bawah folikel. Sel-selnya menembus selubung epitel rambut, seolah-olah menghapus batas antara rambut dan dermis.

Bentuk atrofi lichen planus ditandai dengan atrofi epidermis dengan penghalusan pertumbuhan epitel. Hipergranulosis dan hiperkeratosis diekspresikan kurang kuat dibandingkan bentuk biasanya. Infiltrat seperti strip di dermis jarang terjadi, lebih sering bersifat perivaskular atau menyatu, sebagian besar terdiri dari limfosit, di bagian subdermal terdapat proliferasi histiosit. Selalu mungkin, meskipun dengan kesulitan, untuk menemukan area "pengaburan" batas bawah lapisan basal oleh sel-sel infiltrat. Terkadang sejumlah besar melanofag dengan pigmen dalam sitoplasma ditemukan di antara sel-sel infiltrat - suatu bentuk pigmen.

Bentuk pemfigoid dari lichen planus sebagian besar ditandai oleh fenomena atrofi pada epidermis, menghaluskan pertumbuhannya, meskipun hiperkeratosis dan granulosis hampir selalu terlihat. Pada dermis - infiltrat limfosit yang sedikit, seringkali perivaskular dengan campuran sejumlah besar histiosit. Di beberapa area, epidermis terkelupas dari dermis di bawahnya dengan pembentukan retakan atau lepuh yang cukup besar.

Bentuk lichen planus berbentuk koral ditandai dengan peningkatan jumlah pembuluh darah, yang di sekitarnya terdeteksi infiltrat limfosit fokal. Hiperkeratosis dan granulosis diekspresikan jauh lebih lemah, terkadang parakeratosis dapat terjadi. Selalu mungkin untuk melihat di area terpisah dari pertumbuhan epidermis "pengaburan" batas bawah lapisan basal hingga vakuolisasi sel-selnya.

Gambaran histologis lesi pada liken planus pada selaput lendir mirip dengan yang dijelaskan di atas, namun, hipergranulosis dan hiperkeratosis tidak ada; parakeratosis lebih umum.

Histogenesis liken planus

Dalam perkembangan penyakit, reaksi imun sitotoksik di lapisan basal epidermis sangat penting, karena limfosit T sitotoksik yang teraktivasi mendominasi infiltrat seluler, terutama elemen yang sudah ada sejak lama. Jumlah sel Langerhans di epidermis meningkat secara signifikan. RG Olsen dkk. (1984) menggunakan reaksi imunofluoresensi tidak langsung menemukan antigen yang spesifik untuk liken planus di lapisan spinosus dan granular epidermis. Dalam studi mikroskopis imunoelektron dari bentuk pemfigoid C. Prost dkk. (19?5) menemukan endapan IgG dan komponen komplemen C3 di lamina hicula membran basal di zona peribulosa lesi, seperti pada pemfigoid bulosa, tetapi tidak seperti yang terakhir, mereka tidak berada di atap kandung kemih, tetapi di zona membran basal di sepanjang bagian bawah kandung kemih. Kasus familial penyakit ini menunjukkan kemungkinan peran faktor genetik, yang juga didukung oleh kemungkinan adanya hubungan lichen planus dengan beberapa antigen histokompatibilitas HLA.

[ 5 ], [ 6 ]

Histopatologi liken planus

Secara histologis, hiperkeratosis, penebalan lapisan granular dengan peningkatan sel keratohyalin, akantosis tidak merata, degenerasi vakuolar sel-sel lapisan basal, infiltrat seperti pita difus pada lapisan papiler dermis, terdiri dari limfosit, lebih jarang - histiosit, sel plasma dan leukosit polimorfonuklear dan berdekatan dengan epidermis dengan penetrasi sel-sel infiltrat ke dalam epidermis (eksositosis) merupakan karakteristik.

Gejala lichen planus skuamosa merah

Penyakit ini sering terjadi pada orang dewasa, terutama pada wanita. Bentuk khas lichen planus ditandai dengan ruam monomorfik (berdiameter 1 hingga 3 mm) berupa papula poligonal berwarna merah-ungu dengan depresi pusar di bagian tengah elemen. Pada permukaan elemen yang lebih besar, terlihat jaring Wickham (titik dan garis putih atau keabu-abuan berbentuk opal - manifestasi granulosis yang tidak rata), yang terlihat jelas saat elemen dilumasi dengan minyak sayur. Papula dapat bergabung menjadi plak, cincin, untaian, dan terletak secara linier. Pada tahap akut dermatosis, fenomena Koebner positif diamati (munculnya ruam baru di area trauma kulit). Ruam biasanya terlokalisasi pada permukaan fleksor lengan bawah, sendi pergelangan tangan, punggung bawah, perut, tetapi dapat juga muncul di area kulit lainnya. Prosesnya terkadang dapat menyebar luas, hingga eritroderma universal. Regresi ruam biasanya disertai dengan hiperpigmentasi. Lesi selaput lendir dapat bersifat tunggal (rongga mulut, alat kelamin) atau dikombinasikan dengan patologi kulit. Elemen papular berwarna keputihan, berkarakter retikuler atau linier dan tidak naik di atas permukaan selaput lendir di sekitarnya. Ada juga bentuk lesi selaput lendir yang berkutil dan erosif-ulseratif.

Pelat kuku terpengaruh dalam bentuk alur memanjang, cekungan, area kekeruhan, pemisahan memanjang, dan onikolisis. Secara subjektif, rasa gatal yang intens, terkadang menyiksa, terasa.

Formulir

Ada beberapa bentuk klinis penyakit ini:

• bulosa, ditandai dengan terbentuknya lepuh dengan isi serosa-hemoragik pada permukaan papula atau dengan latar belakang manifestasi khas liken planus pada kulit dan selaput lendir;
• annular, di mana papula dikelompokkan dalam bentuk cincin, seringkali dengan zona atrofi di bagian tengah;
• kutil, di mana ruam biasanya terletak di ekstremitas bawah dan diwakili oleh plak kutil padat yang berwarna merah kebiruan atau cokelat. Lesi semacam itu sangat resistan terhadap terapi;
• erosif-ulseratif, paling sering terjadi pada selaput lendir mulut (pipi, gusi) dan alat kelamin, dengan pembentukan erosi dan ulkus yang menyakitkan dengan bentuk tidak beraturan dengan dasar beludru merah. Elemen papular khas terlihat di area kulit lainnya. Kondisi ini lebih sering terjadi pada pasien dengan diabetes melitus dan hipertensi;
• atrofi, yang dimanifestasikan oleh perubahan atrofi bersama dengan fokus khas lichen planus. Atrofi sekunder kulit mungkin terjadi setelah resolusi elemen, terutama plak;
• berpigmen, ditandai dengan bintik-bintik pigmen yang mendahului pembentukan papula, paling sering menyerang wajah dan anggota tubuh bagian atas;
• linier, ditandai dengan lesi linier;
• psoriasis, berwujud papula dan plak yang ditutupi sisik berwarna putih keperakan, seperti pada psoriasis.

Bentuk lichen planus yang umum ditandai dengan ruam papula kecil mengilap dengan garis poligonal, berwarna merah-ungu dengan lubang pusar di tengah, terletak terutama pada permukaan fleksor tungkai, batang tubuh, pada selaput lendir rongga mulut, alat kelamin, sering dikelompokkan dalam bentuk cincin, karangan bunga, setengah lengkung, fokus linier dan zoster. Pada selaput lendir rongga mulut, bersama dengan ruam khas, ruam eksudatif-hiperemis, erosif-ulseratif dan bulosa dicatat. Pengelupasan pada permukaan papula biasanya tidak signifikan, sisik dipisahkan dengan susah payah, pengelupasan psoriasiform kadang-kadang diamati. Setelah melumasi nodul dengan minyak sayur, pola seperti jaring (jaring Wickham) dapat ditemukan di permukaannya. Perubahan pada kuku dalam bentuk lurik memanjang dan retakan pada lempeng kuku sering ditemui. Pada fase aktif proses tersebut, gejala Koebner positif teramati dan, biasanya, terdapat rasa gatal dengan intensitas yang bervariasi.

Perjalanan penyakitnya kronis, hanya dalam kasus yang jarang terjadi onset akut diamati, terkadang dalam bentuk ruam polimorfik yang bergabung menjadi fokus besar hingga eritroderma. Dengan adanya proses jangka panjang, terutama dengan lokalisasi pada selaput lendir, bentuk kutil dan erosif-ulseratif, perkembangan kanker mungkin terjadi. Kombinasi liken planus dan lupus eritematosus diskoid dengan lokalisasi fokus terutama pada bagian distal ekstremitas, yang memiliki tanda-tanda histologis dan imunomorfologis dari kedua penyakit, telah dijelaskan.

Bentuk lichen planus yang berkutil atau hipertrofik jauh lebih jarang terjadi dan secara klinis ditandai dengan adanya plak yang jelas dengan permukaan berkutil, hiperkeratosis yang jelas, menonjol secara signifikan di atas permukaan kulit, disertai rasa gatal yang hebat pada permukaan anterolateral tulang kering, dan lebih jarang pada tangan dan area kulit lainnya. Di sekitar lesi ini, serta pada selaput lendir rongga mulut, ruam khas lichen planus dapat dideteksi.

Bentuk vegetatif berbeda dari bentuk sebelumnya dengan adanya pertumbuhan papilomatosa pada permukaan lesi.

Bentuk folikular, atau runcing, dicirikan oleh ruam berupa nodul folikel runcing dengan sumbat tanduk di permukaannya, yang dapat menyebabkan atrofi dan kebotakan, terutama bila ruam terlokalisasi di kepala (sindrom Graham-Little-Piccardi-Lassuer).

Bentuk atrofi ditandai dengan adanya atrofi di lokasi ruam yang mengecil dan sebagian besar berbentuk cincin. Di sepanjang tepi elemen atrofi, tepi berwarna biru kecokelatan dari infiltrasi cincin yang diawetkan dapat terlihat.

Bentuk pemfigoid dari liken planus adalah yang paling langka dan secara klinis ditandai dengan perkembangan elemen vesikular-bulosa dengan isi transparan, biasanya disertai rasa gatal. Lesi bulosa terletak di area ruam papular dan lesi plak, serta pada latar belakang eritema atau kulit yang secara klinis sehat. Bentuk ini mungkin paraneoplasia.

Bentuk koral sangat jarang ditemukan, secara klinis ditandai dengan ruam terutama di leher, di korset bahu, di dada, perut berupa papula pipih besar, yang terletak dalam bentuk manik-manik, retikuler, dalam bentuk garis-garis. Di sekitar fokus tersebut, ruam khas dapat diamati, seringkali hiperpigmentasi. AN Mehregan dkk. (1984) tidak menganggap bentuk ini sebagai jenis lichen planus. Mereka percaya bahwa ini mungkin merupakan reaksi abnormal kulit terhadap trauma, yang dimanifestasikan oleh pembentukan jaringan parut hipertrofik linier.

"Keratosis lichenoides chronica" yang dijelaskan oleh MN Margolis dkk. (1972) dan bermanifestasi sebagai ruam pada kulit kepala dan wajah yang mirip dengan dermatitis seboroik, serta papula hiperkeratotik lichenoid pada kulit ekstremitas, dianggap sebagai varian lichen planus, yang tanda klinisnya mirip dengan bentuk koral. Tiga jenis lesi hiperkeratotik diindikasikan, yang diamati pada sebagian besar pasien:

1. linier, likenoid dan berkutil;
2. lesi keratotik kuning dan
3. papula yang sedikit menonjol dengan sumbat tanduk.

Keterlibatan telapak tangan dan telapak kaki yang sering terjadi dalam bentuk keratosis difus dan papula hiperkeratotik individual dicatat; terkadang kuku terpengaruh, menebal, berubah menjadi kekuningan, dan muncul tonjolan memanjang di permukaannya. Menurut AN Mehregan et al. (1984), bentuk klinis ini tidak sesuai dengan bentuk koral, tetapi dengan lichen pipih merah berkutil.

Bentuk ulseratif lichen planus juga sangat jarang. Lesi ulseratif terasa nyeri, terutama bila terlokalisasi di ekstremitas bawah, ukurannya kecil dengan tepi yang menyusup, berwarna kemerahan kebiruan. Sementara itu, ruam khas lichen planus dapat ditemukan di area kulit lainnya.

Bentuk lichen planus berpigmen dapat bermanifestasi dalam bentuk elemen nodular yang khas dalam morfologi, tetapi memiliki warna cokelat kecokelatan, fokus pigmentasi yang menyebar, perubahan yang mirip dengan poikilodermik, di mana ruam nodular hampir tidak dapat dideteksi. Dalam beberapa kasus, manifestasi khas lichen planus ditemukan pada selaput lendir rongga mulut. Beberapa penulis menganggap eritema diskromik persisten, atau "dermatosis abu", sebagai varian dari bentuk lichen planus berpigmen, yang secara klinis dimanifestasikan oleh beberapa bintik abu-abu yang terletak terutama di leher, bahu, punggung, tidak disertai dengan sensasi subjektif.

Bentuk subtropis ditemukan terutama di Timur Tengah, ditandai dengan lesi berbentuk cincin berpigmen, yang terletak terutama pada bagian tubuh yang terbuka. Gatal tidak signifikan atau tidak ada, kuku dan kulit kepala jarang terkena.

Perjalanan lichen planus biasanya kronis. Elemen pada selaput lendir mengalami kemunduran lebih lambat daripada pada kulit. Lesi hipertrofik dan erosif-ulseratif yang sudah berlangsung lama dapat berubah menjadi karsinoma sel skuamosa.

[ 7 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding liken planus dilakukan dengan:

• psoriasis,
• gatal nodular,
• tuberkulosis likenoid dan kutil pada kulit.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pengobatan lichen planus skuamosa merah

Terapi tergantung pada prevalensi, tingkat keparahan dan bentuk klinis penyakit, serta patologi yang menyertainya. Obat-obatan yang memengaruhi sistem saraf (bromin, valerian, motherwort, elenium, seduxen, dll.), obat hingamine (delagyl, plaquepil, dll.), serta antibiotik (seri tetrasiklin), vitamin (A, C, B, PP, B1, B6, B22,) digunakan. Dalam bentuk yang meluas dan dalam kasus yang parah, retinoid aromatik (neotigazon, dll.), hormon kortikosteroid, terapi PUVA (terapi Re-PUVA) diresepkan.

Secara eksternal, agen antipruritus (suspensi terguncang dengan anestezin, mentol), salep dengan hormon kortikosteroid (elokom, betnovate, dermovate, dll.), sering dioleskan di bawah pembalut oklusif, diresepkan; lesi kutil disuntik dengan hingamine atau diprospan; saat merawat selaput lendir, salep dibunol 1% digunakan, bilas dengan infus sage, chamomile, eucalyptus.

Ramalan cuaca

Lesi mukosa mulut pada liken planus dapat bertahan selama bertahun-tahun dan biasanya sulit diobati dan sering kambuh.

Bentuk lichen planus merah atrofi dan/atau erosif dikaitkan dengan risiko berkembangnya tumor ganas.

[ 11 ], [ 12 ]