Malformasi laring: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Malformasi laring jarang terjadi. Beberapa di antaranya sama sekali tidak dapat bertahan hidup, misalnya, dengan agenesis laringotrakeopulmonalis, atresia dengan obstruksi total laring atau trakea dan bronkus. Malformasi lainnya tidak begitu terasa, tetapi beberapa di antaranya dapat menyebabkan masalah pernapasan parah pada anak segera setelah lahir, yang memerlukan intervensi bedah segera untuk menyelamatkan hidupnya. Jenis malformasi tersebut meliputi malformasi epiglotis dan kistanya, kista vestibulum laring dan diafragmanya. Yang paling umum adalah bentuk malformasi ringan, yang terdeteksi pada waktu yang berbeda setelah lahir, paling sering ketika anak mulai menjalani gaya hidup aktif yang terkait dengan gerakan dan perkembangan fungsi vokal. Terkadang anak beradaptasi cukup baik dengan malformasi ini, dan mereka ditemukan secara kebetulan bertahun-tahun kemudian selama pemeriksaan laring rutin. Cacat tersebut meliputi epiglotis atau pita suara yang terbelah, diafragma laring yang tidak lengkap, dll. Cacat laring lainnya terdeteksi dalam proses perkembangan bertahapnya dalam ontogenesis pascanatal (kista, dll.) karena gangguan fungsi laring tertentu yang diakibatkannya. Di antara cacat perkembangan paralaring yang dapat mengganggu fungsi laring dan menyebabkan perubahan strukturalnya, perlu diperhatikan cacat perkembangan kelenjar tiroid, laringofaring, dll.

Laringoptosis. Cacat ini ditandai dengan posisi laring yang lebih rendah dari biasanya: tepi bawah tulang rawan krikoid mungkin berada pada level manubrium sternum; kasus laringoptosis telah dijelaskan ketika laring terletak seluruhnya di belakang sternum, ketika tepi atas tulang rawan tiroid berada pada level manubriumnya. Laringoptosis mungkin bukan hanya cacat bawaan, tetapi juga cacat yang didapat yang berkembang baik sebagai akibat dari aksi traksi jaringan parut yang timbul dari lesi trakea dan jaringan di sekitarnya, atau dari tumor yang menekan laring dari atas.

Gangguan fungsional pada laringoptosis kongenital hanya ditunjukkan oleh timbre suara yang tidak biasa, yang dinilai sebagai ciri khas individu tertentu, sedangkan bentuk yang didapat menyebabkan perubahan atipikal pada fungsi suara, yang sering kali disertai dengan gangguan pernapasan. Laringoskopi tidak menunjukkan adanya perubahan endolaring struktural pada laring pada laringoptosis normal.

Diagnosis laringoptosis tidaklah sulit; diagnosis mudah ditegakkan melalui palpasi, saat itu pomum Adami dapat ditemukan di area takik jugularis, tetapi tidak ditentukan di tempat yang khas.

Pengobatan untuk laringoptosis kongenital tidak diperlukan, sedangkan laringoptosis sekunder, terutama bila dikombinasikan dengan obstruksi laring, sering kali memerlukan trakeotomi, yang pada pasien tersebut sering kali rumit akibat emfisema subkutan dan mediastinum, pneumotoraks, atau stenosis ruang subglotis.

Cacat perkembangan tulang rawan tiroid sangat jarang terjadi. Yang paling signifikan di antaranya adalah terbelahnya bagian ventralnya, dikombinasikan dengan distopia pita suara (jarak yang meningkat di antara keduanya dan lokasinya pada tingkat yang berbeda). Cacat yang paling umum adalah tidak adanya tanduk atas tulang rawan tiroid. Dalam kasus lain, formasi ini dapat mencapai ukuran yang signifikan, mencapai tulang hyoid, yang dengannya masing-masing dapat membentuk sendi laring supernumerary. Ada juga asimetri dalam perkembangan lempeng tulang rawan tiroid, yang disertai dengan perubahan posisi dan bentuk pita suara, ventrikel laring, dan cacat perkembangan endolaring lainnya, yang memerlukan fitur timbre tertentu dari fungsi suara. Fungsi pernapasan laring tidak terganggu. Tidak ada perawatan yang dilakukan untuk cacat ini.

Cacat perkembangan epiglotis lebih sering ditemukan daripada cacat yang disebutkan di atas. Cacat tersebut meliputi cacat bentuk, volume, dan posisi. Cacat yang paling umum adalah terbelahnya epiglotis, yang dapat menempati hanya bagian bebasnya atau meluas ke pangkalnya, membaginya menjadi dua bagian.

Di antara malformasi epiglotis, perubahan bentuknya adalah yang paling umum. Karena struktur tulang rawan elastis, epiglotis pada bayi di tahun-tahun pertama kehidupan lebih fleksibel dan lembut daripada pada orang dewasa, sehingga dapat memperoleh berbagai bentuk, misalnya, dengan tepi anterior melengkung, yang kadang-kadang diamati pada orang dewasa. Namun, yang paling umum adalah epiglotis dalam bentuk alur dengan tepi lateral melengkung ke atas, menyatu di sepanjang garis tengah dan mempersempit ruang epiglotis. Dalam kasus lain, epiglotis berbentuk tapal kuda atau berbentuk Щ diamati, diratakan ke arah anteroposterior.

Malformasi struktur intralaring. Malformasi ini terjadi akibat gangguan resorpsi jaringan mesenkim yang mengisi lumen laring selama 2 bulan pertama perkembangan embrio. Dengan keterlambatan atau tidak adanya resorpsi jaringan ini, atresia laring parsial atau total, stenosis silinder melingkar dan, paling sering, membran laring - lengkap atau parsial, terletak di antara pita suara dan disebut diafragma laring dapat terjadi.

Diafragma laring biasanya terletak di komisura anterior dan tampak seperti membran berbentuk sabit yang menyatukan tepi pita suara. Ketebalan diafragma laring bervariasi, paling sering berupa membran tipis berwarna keputihan keabu-abuan atau keabu-abuan kemerahan yang meregang selama menghirup dan berkumpul menjadi lipatan selama fonasi. Lipatan ini mencegah pita suara menyatu dan membuat suara berderak. Terkadang diafragma laring tebal, dan kemudian fungsi vokal terganggu lebih signifikan.

Diafragma laring dapat memiliki area yang berbeda, menempati 1/3 hingga 2/3 lumen laring. Bergantung pada ukuran diafragma, kegagalan pernapasan dengan derajat yang bervariasi berkembang, hingga asfiksia, yang sering terjadi bahkan dengan stenosis sedang dengan latar belakang pilek laring atau edema alerginya. Diafragma laring kecil ditemukan secara tidak sengaja pada masa remaja atau dewasa. Bentuk subtotal atau total terdeteksi segera atau pada jam-jam atau hari-hari pertama setelah lahir sebagai akibat dari terjadinya gangguan pernapasan: dalam kasus akut - munculnya tanda-tanda asfiksia, dengan diafragma yang tidak lengkap - pernapasan berisik, terkadang sianosis, kesulitan terus-menerus dalam memberi makan anak.

Diagnosis pada bayi baru lahir ditegakkan berdasarkan tanda-tanda obstruksi mekanis laring dan laringoskopi langsung, yang mana dokter harus siap untuk segera melakukan perforasi diafragma atau pengangkatannya. Oleh karena itu, laringoskopi langsung harus dipersiapkan sebagai intervensi bedah mikroendolaringologi.

Penanganan diafragma laring meliputi sayatan atau pengangkatan membran dengan bougienage berikutnya dengan bougie berongga untuk mencegah stenosis laring. Pada stenosis fibrosa kongenital yang lebih parah, setelah trakeotomi, kartilago tiroid diiris (tirotomi) dan, tergantung pada derajat dan lokasi jaringan parut, dilakukan operasi plastik yang tepat, mirip dengan yang digunakan untuk stenosis sikatrikial laring yang didapat. Pada orang dewasa, laringostomi paling sering dibentuk untuk perawatan pascaoperasi rongga laring yang lebih efektif, karena sering kali diperlukan untuk menghentikan granulasi yang muncul, memposisikan ulang kulit atau flap plastik mukosa yang menutupi permukaan luka, melakukan toilet dan mengobati laring dengan antiseptik. Flap plastik dipasang ke jaringan di bawahnya menggunakan boneka yang terbuat dari bahan spons elastis atau balon tiup, yang diganti setiap hari. Jika flap dicangkok dengan baik dan tidak ada jaringan granulasi, laringostomi ditutup secara plastik, dengan balon dilator dibiarkan di dalamnya selama 2-3 hari, kemudian dilepaskan menggunakan benang yang diikatkan padanya dan dikeluarkan melalui trakeostomi. Alih-alih balon tiup, kaus AF Ivanov dapat digunakan.

Pada anak-anak, operasi pengangkatan selaput hanya dilakukan jika ada tanda-tanda kegagalan pernapasan yang jelas, yang merupakan hambatan bagi perkembangan fisik normal tubuh dan faktor risiko untuk perkembangan asfiksia akut selama pilek. Dalam semua kasus lainnya, perawatan bedah ditunda sampai laring berkembang sepenuhnya, yaitu hingga usia 20-22 tahun. Dalam kasus diafragma laring yang lengkap atau subtotal, nyawa bayi baru lahir hanya dapat diselamatkan dengan perforasi selaput segera, yang dapat dilakukan dengan laringoskop 3 mm atau, dalam kondisi yang tepat, dengan trakeotomi.

Kista laring kongenital terjadi jauh lebih jarang daripada kista yang didapat, yang terjadi selama ontogenesis pascanatal sebagai akibat dari penyakit laring tertentu (retensi, limfogen, pascatrauma, dll.). Terkadang kista laring kongenital tumbuh secara intensif selama perkembangan janin dan mencapai ukuran yang signifikan, yang mengakibatkan asfiksia dan kematian segera setelah lahir. Dalam kasus lain, kista ini berkembang lebih atau kurang lambat, menyebabkan gangguan pernapasan atau kesulitan menelan selama makan. Kista sejati adalah rongga yang dindingnya mencakup hampir semua lapisan formasi epidermoid: rongganya mengandung lapisan epitel skuamosa berlapis-lapis dengan berbagai tingkat keratosis, epitel yang mengempis, dan kristal kolesterol. Ada lapisan jaringan ikat di bawah epidermis, dan kista ditutupi dengan selaput lendir laring di bagian luar.

Kebanyakan kista laring kongenital menunjukkan beberapa tanda disfungsi laring antara bulan ke-3 dan ke-15 setelah kelahiran. Di antara kelainan ini, yang paling khas adalah stridor laring. Gangguan pernapasan yang disebabkan oleh kista laring kongenital meningkat secara bertahap, sementara gangguan yang timbul akibat malformasi epiglotis secara bertahap berkurang seiring dengan konsolidasi aparatus ligamen dan tulang rawan serta penguatan otot intralaring.

Kista biasanya muncul di area pintu masuk laring, dari sana kista menyebar ke bawah, mengisi sinus piriformis, ventrikel laring, dan ruang interlaring, menembus lipatan aritepiglotis. Kista kongenital sering kali terlokalisasi di pita suara.

Salah satu jenis kista laring kongenital adalah yang disebut alur (lekukan sempit pada permukaan pita suara yang sejajar dengan tepi bebasnya). Kista ini mudah dideteksi hanya dengan stroboskopi, yang mana kista ini terlihat selama fonasi melalui kekakuan dan getarannya yang terpisah dari pita suara yang sebenarnya.

Diagnosis ditegakkan dengan laringoskopi langsung, yang memungkinkan untuk menusuk kista, membukanya, mengangkat sebagian dindingnya dan dengan demikian mencegah asfiksia pada bayi. Dalam kasus kista besar, tusukannya dilakukan dari luar, melalui kulit, yang mencegah infeksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]