Malformasi vagina dan rahim

Malformasi organ genital internal adalah kelainan bawaan pada bentuk dan struktur rahim dan vagina.

Sinonim: anomali atau malformasi perkembangan vagina dan uterus.

Kode ICD-10

• Q51 Kelainan kongenital (malformasi) pada badan dan leher rahim.
• Q51.0 Agenesis dan aplasia uterus, termasuk tidak adanya uterus sejak lahir.
• Q51.1 Duplikasi badan rahim dengan duplikasi serviks dan vagina.
• Q51.2 Duplikasi uterus lainnya.
• Q51.3 Rahim bikornuata.
• Q51.4 Rahim yang tak memiliki keunikan.
• Q51.5 Agenesis dan aplasia serviks (ketidakhadiran serviks kongenital).
• Q51.8 Malformasi kongenital lain pada badan dan serviks uteri (hipoplasia badan dan serviks uteri).
• Q51.9 Malformasi kongenital korpus uteri dan serviks uteri, asal usul tak dijelaskan.
• Q52 Kelainan kongenital (malformasi) lain pada organ genital wanita.
• Q52.0 Tidak adanya vagina sejak lahir.
• Q52.1 Duplikasi vagina (vagina bersepta), kecuali duplikasi vagina dengan duplikasi badan dan serviks uteri, sebagaimana ditentukan dalam Q51.1.
• Q52.3 Selaput dara, yang menutupi seluruh pintu masuk vagina.
• Q52.8 Malformasi kongenital lain yang ditentukan pada organ genital perempuan.
• Q52.9 Malformasi kongenital organ genital wanita dengan penyebab yang tidak dijelaskan.

Epidemiologi perdarahan uterus pada masa pubertas

Cacat dalam perkembangan organ genital wanita mencakup 4% dari semua anomali perkembangan bawaan dan terjadi pada 3,2% wanita usia reproduksi. Menurut EA Bogdanova (2000), di antara anak perempuan dengan patologi ginekologis yang jelas, 6,5% memiliki kelainan pada perkembangan vagina dan rahim. Cacat dalam perkembangan sistem genitourinari menempati tempat keempat (9,7%) dalam struktur semua anomali perkembangan pria modern. Dalam 5 tahun terakhir, peningkatan 10 kali lipat dalam frekuensi cacat dalam perkembangan organ genital pada anak perempuan telah dicatat. Kelainan yang paling umum pada anak perempuan selama masa remaja adalah atresia selaput dara, aplasia vagina bagian bawah, dan duplikasi vagina dan rahim dengan aplasia sebagian atau lengkap dari salah satu vagina, serta aplasia rahim dan vagina (sindrom Rokitansky-Küster-Mayer) dan cacat yang terkait dengan gangguan aliran darah menstruasi. Kejadian aplasia vagina dan uterus adalah 1 kasus per 4.000-5.000 bayi perempuan yang baru lahir.

[ 1 ], [ 2 ]

Penyebab dan patogenesis malformasi vagina dan rahim

Hingga saat ini, belum dapat dipastikan apa yang melatarbelakangi terjadinya kelainan rahim dan vagina. Namun, peran faktor keturunan, inferioritas biologis sel-sel pembentuk alat kelamin, serta dampak agen fisik, kimia, dan biologis yang merugikan tidak dapat dipungkiri.

Terjadinya berbagai bentuk malformasi uterus dan vagina bergantung pada pengaruh patologis faktor teratogenik atau penerapan sifat herediter dalam proses embriogenesis.

Apa yang menyebabkan malformasi vagina dan rahim?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala Malformasi Vagina dan Rahim

Pada masa pubertas, terjadi kelainan pada vagina dan rahim, yaitu terjadinya amenore primer dan/atau sindrom nyeri: aplasia vagina dan rahim, atresia selaput dara, aplasia seluruh atau sebagian vagina dengan rahim yang berfungsi.

Anak perempuan dengan aplasia vagina dan uterus memiliki keluhan khas - tidak adanya menstruasi, dan kemudian - ketidakmungkinan melakukan aktivitas seksual. Dalam beberapa kasus, dengan adanya uterus rudimenter yang berfungsi pada satu atau kedua sisi panggul kecil, nyeri siklik di perut bagian bawah dapat terjadi.

Pasien dengan atresia himen pada masa pubertas mengeluhkan nyeri berulang, perasaan berat di perut bagian bawah, dan terkadang kesulitan buang air kecil. Literatur memberikan banyak contoh disfungsi organ yang berdekatan pada anak perempuan dengan atresia himen dan pembentukan hematokolpos yang besar.

Gejala Malformasi Vagina dan Rahim

Klasifikasi Malformasi Vagina dan Uterus

Saat ini, ada banyak klasifikasi malformasi vagina dan uterus berdasarkan perbedaan embriogenesis organ genital internal.

Dalam praktik ginekolog anak-anak dan remaja, klasifikasi EA Bogdanova dan GN Alimbaeva (1991) paling sering digunakan, yang memeriksa cacat yang secara klinis terwujud dalam masa pubertas.

• Kelas I - atresia himen (varian struktur himen).
• Kelas II - aplasia lengkap atau tidak lengkap pada vagina dan uterus:
  • aplasia lengkap rahim dan vagina (sindrom Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);
  • aplasia lengkap pada vagina dan serviks dengan uterus yang berfungsi;
  • aplasia vagina lengkap dengan rahim yang berfungsi;
  • aplasia parsial vagina hingga sepertiga tengah atau atas dengan uterus yang berfungsi.
• Kelas III - cacat yang berhubungan dengan tidak adanya fusi atau fusi yang tidak lengkap dari saluran genital embrionik yang berpasangan:
  • penggandaan lengkap rahim dan vagina;
  • penggandaan badan dan leher rahim di hadapan satu vagina;
  • duplikasi badan rahim dengan satu serviks dan satu vagina (rahim berbentuk pelana, atau rahim bikornuata, atau rahim dengan sekat internal yang lengkap atau tidak lengkap, atau rahim dengan tanduk tertutup yang berfungsi belum sempurna).
• Kelas IV - cacat yang berhubungan dengan kombinasi duplikasi dan aplasia saluran genital embrionik berpasangan:
  • duplikasi uterus dan vagina dengan aplasia parsial pada salah satu vagina;
  • duplikasi uterus dan vagina dengan aplasia lengkap pada kedua vagina;
  • duplikasi uterus dan vagina dengan aplasia parsial pada kedua vagina; o duplikasi uterus dan vagina dengan aplasia komplet pada seluruh saluran di satu sisi (uterus unicornuata).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Skrining untuk pendarahan rahim selama masa pubertas

Kelompok risiko kelahiran anak perempuan dengan cacat perkembangan harus mencakup perempuan yang memiliki risiko pekerjaan dan kebiasaan buruk (alkoholisme, merokok), dan perempuan yang pernah mengalami infeksi virus selama kehamilan dari minggu ke-8 hingga ke-16. Dan anak perempuan yang lahir dari perempuan tersebut harus menjalani pemeriksaan.

Diagnosis Malformasi Vagina dan Uterus

Diagnostik langkah demi langkah meliputi studi menyeluruh tentang anamnesis, pemeriksaan ginekologi (pemeriksaan vaginoskopi dan rektoabdominal), USG dan MRI organ panggul dan ginjal, metode endoskopi.

Diagnosis malformasi uterus dan vagina menghadirkan kesulitan yang signifikan. Menurut data penelitian, perawatan bedah yang tidak memadai sebelum masuk ke rumah sakit khusus dilakukan pada 37% anak perempuan dengan malformasi genital dengan gangguan aliran darah menstruasi, dan operasi yang tidak tepat atau perawatan konservatif - pada setiap pasien keempat dengan aplasia vagina dan uterus.

Diagnosis Malformasi Vagina dan Uterus

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pengobatan malformasi vagina dan rahim

Tujuan pengobatannya adalah untuk membuat vagina buatan pada pasien yang mengalami aplasia vagina dan uterus atau keluarnya darah menstruasi pada pasien yang tertunda.

Indikasi untuk rawat inap adalah persetujuan pasien untuk koreksi konservatif atau bedah terhadap cacat perkembangan uterus dan vagina.

Perawatan obat untuk malformasi uterus dan vagina tidak digunakan.

Kolpoesis tanpa darah hanya digunakan pada pasien dengan aplasia vagina dan uterus dengan menggunakan kolpoelongator. Saat melakukan kolpoelongasi menurut Sherstnev, vagina buatan dibentuk dengan meregangkan selaput lendir ruang depan vagina dan memperdalam "lubang" yang ada atau terbentuk selama prosedur di area vulva menggunakan pelindung (kolpoelongator). Pasien mengatur tingkat tekanan perangkat pada jaringan dengan sekrup khusus, dengan mempertimbangkan sensasinya sendiri. Pasien melakukan prosedur secara mandiri di bawah pengawasan tenaga medis.

Pengobatan malformasi vagina dan rahim

Prognosis Perdarahan Uterus pada Masa Pubertas

Dengan akses tepat waktu ke dokter kandungan di departemen ginekologi yang berkualifikasi dan dilengkapi dengan peralatan diagnostik dan bedah modern, prognosis perjalanan penyakit ini menguntungkan. Pasien dengan aplasia vagina dan rahim dalam konteks pengembangan metode reproduksi berbantuan memiliki kesempatan untuk menggunakan layanan ibu pengganti di bawah program fertilisasi in vitro dan transfer embrio.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]