Meningokel

Meningokel (meningomielokel) adalah jenis kondisi patologis yang merujuk pada hernia serebral anterior yang disebabkan oleh defisiensi kongenital jaringan tulang di area dasar fosa kranial anterior selama perkembangan embrio di bawah pengaruh penyebab eksternal (infeksi) dan internal (genetik) tertentu, yang mengakibatkan keterlambatan penutupan lempeng otak proto-vertebral (lempeng Kolliker), yang mengarah pada pembentukan lubang di dinding bawah fosa kranial anterior, tempat materi otak menonjol. Hernia ini disebut hernia serebral anterior.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab meningokel

Terdapat hipotesis perkembangan meningokel yang menghubungkan terjadinya ektopia primer meningen dan otak melalui defek primer tengkorak akibat terhentinya perkembangan tengkorak pada masa embrio. Springs menjelaskan asal mula hernia otak dan meningokel melalui perubahan patologis pada rongga tengkorak yang muncul akibat meningoensefalitis yang diderita janin selama kehamilan. Klein berpendapat bahwa penyebab meningokel adalah hidrosefalus intrauterin, yang menyebabkan divergensi tulang tengkorak dan perforasinya di area bukaan alami.

Seperti yang telah disebutkan, hernia terbentuk oleh prolaps meningen, yang membentuk kantung berisi cairan serebrospinal, dan kemudian, jika lubangnya cukup besar, oleh keluarnya jaringan otak ke dalam kantung ini. Biasanya prolaps ini terjadi melalui lubang di area pangkal hidung dan glabela. Hernia otak dan meningokel dibagi menjadi dua jenis:

1. berbaring di sepanjang garis tengah (nasofrontal);
2. terletak pada sisi pangkal hidung (nasothelial) dan di sudut dalam rongga mata (nasoorbital).

Ada berbagai "teori" tentang terjadinya meningokel.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Faktor risiko

Selain meningokel yang disebabkan oleh faktor genetik, kerusakan jaringan tulang di rongga tengkorak anterior (serta di bagian-bagian lain tengkorak) dapat terjadi akibat infeksi intrauterin, transplasenta yang ditularkan dari ibu, trauma intrauterin atau kelahiran, serta faktor-faktor tidak menguntungkan lainnya yang berdampak negatif pada tubuh wanita hamil.

Peran penting dimainkan oleh terganggunya metabolisme vitamin A dan asam folat, metabolisme kalsium, serta efek radiasi pengion dan beberapa zat toksik teratogenik. Masing-masing faktor patogenik di atas dapat menyebabkan terganggunya perkembangan embrio selama periode peletakan lempeng otak primer dan penutupannya ke dalam tabung otak, yang kemudian menyebabkan terjadinya malformasi tengkorak.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenesis

Cacat tulang dalam kebanyakan kasus terletak di bidang midsagittal, lebih jarang di area foramen oksipital dan paling sering di area sutura frontonasal, nasofaring dan rongga mata. Diameter cacat tulang pada meningokel bervariasi dari 1 hingga 8 cm, dan panjang kanal tulang, yang memiliki bukaan internal dan eksternal, tempat tangkai hernia berada, dapat mencapai 1 cm.

Meningoensefalokel nasofrontal selalu terletak di area bukaan buta tulang frontal, dan kanalnya dapat diarahkan ke depan, ke bawah, atau ke samping, yang menentukan jenis lokalisasi kantung hernia: yang diarahkan ke bawah dan ke samping membentuk hernia nasoethmoid, dan yang diarahkan ke bawah dan ke luar - nasoorbital. Struktur kantung hernia terdiri dari bagian luar hingga bagian dalam kulit, selaput otak yang keras, lunak, dan arakhnoid serta substansi otak.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Gejala meningokel

Tanda-tanda meningokel dibagi menjadi subjektif dan objektif. Yang pertama terutama hanya menyangkut keluhan orang tua anak atau pasien dewasa tentang adanya tumor di area prolaps hernia. Biasanya, tidak ada keluhan lain. Ukuran "tumor" ini dapat bervariasi dari sebesar kacang lentil hingga apel besar, terkadang menyerupai "hidung kedua". Saat disentuh, formasi ini memiliki konsistensi elastis yang lembut, terkadang tangkainya masuk jauh ke pangkal hidung. Pembengkakan dapat berdenyut serempak dengan kontraksi jantung, meningkat saat mengejan (teriakan atau tangisan anak), dan menurun saat ditekan. Tanda-tanda ini menunjukkan adanya hubungan antara tumor dan rongga tengkorak.

Tanda tambahan meningokel anterior dan hernia otak adalah deformasi kerangka wajah.

[ 20 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi meningokel merupakan fenomena serius, yang biasanya berakhir dengan kematian. Komplikasi ini meliputi meningoepsefalitis, yang terjadi ketika dinding meningokel mengalami ulserasi. Namun, komplikasi ini paling sering terjadi akibat operasi pengangkatan kantung hernia. Komplikasi ini meliputi:

1. intraoperatif (syok, kehilangan darah);
2. pasca operasi segera (meningitis, meningoensefalitis, edema serebral);
3. pasca operasi tertunda (hidrosefalus, hipotensi intrakranial, edema serebral, kejang);
4. terlambat (epilepsi, gangguan mental, cacat intelektual).

Komplikasi pascaoperasi dapat mencakup fistula ruang subaraknoid, kebocoran cairan serebrospinal, meningokel berulang, dan hernia serebral.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostik meningokel

Diagnosisnya berdasarkan tanda-tanda berikut:

1. posisi khas kantung hernia;
2. karakter bawaan;
3. adanya dehiscence yang ditentukan melalui palpasi dan radiografi.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding sulit dilakukan pada meningokel kecil. Formasi seperti itu harus dibedakan dari kista dermoid, meningioma, hematoma terorganisasi lama, aneurisma, angioma retrobulbar, poliposis hidung yang berubah bentuk dan kista sinus paranasal, gumma sifilis, echinococcus otak, berbagai tumor otak dan tengkorak.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Pengobatan meningokel

Hernia meningokel kongenital merupakan penyakit langka, dan tidak semua anak yang lahir dengan kelainan tersebut menjalani perawatan bedah, karena beberapa di antaranya meninggal tak lama setelah lahir. Perawatan meningokel dan hernia serebral pada kasus yang dapat dioperasi hanya bersifat bedah. Periode perawatan bervariasi tergantung pada banyak indikator, dan pertanyaan tentang perawatan bedah diputuskan dalam setiap kasus secara individual, dengan mempertimbangkan usia anak, jenis hernia, ukuran kelainan dan pembengkakan, serta risiko komplikasi.

Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa operasi harus dimulai pada bulan-bulan pertama kehidupan. PA Herzen (1967) berpendapat bahwa seorang anak harus dioperasi pada tahun pertama kehidupannya. Dalam kasus hernia otak dengan pertumbuhan pembengkakan yang cepat dan risiko komplikasi (peradangan atau pecahnya jaringan yang menipis), operasi perlu dilakukan pada hari-hari pertama setelah lahir. Jika kondisi memungkinkan untuk menggunakan taktik tunggu dan lihat, maka intervensi bedah harus dilakukan pada usia 2,1/2-3 tahun. Pada usia ini, operasi plastik kompleks digunakan dengan penggunaan cangkok tulang. Intervensi bedah semacam itu berada dalam kompetensi ahli bedah saraf.

Ramalan cuaca

Dengan perawatan bedah, prognosis untuk hidup cukup baik. Namun, menurut statistik asing, bahkan dengan intervensi bedah yang sempurna, angka kematian akibat komplikasi sekunder dapat mencapai 10%.

Perkembangan proses ini bergantung pada tahap perkembangan hernia dan pengobatan yang diterapkan. Dalam bentuk yang tidak dapat disembuhkan, ketika bagian penting otak dengan pusat vital terletak di kantung hernia, kematian dapat terjadi pada usia 5-8 tahun, yang penyebabnya biasanya meningoensefalitis.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]