Tumor hati pada anak-anak

Tumor hati primer menyumbang 1-2% dari semua neoplasma ganas pada masa kanak-kanak.

Tumor hati pada anak-anak

Ganas	Jinak
Penyakit Hepatitis	Penyakit Hemangioma
Karsinoma hepatoseluler	Penyakit Hamartoma
Rabdomiosarkoma	Penyakit Hemanpuendotelioma
Angiosarkoma	Kista (sederhana)
Sarkoma mesenkimal	Penyakit Adenoma

Di antara tumor ganas, hepatoblastoma dan karsinoma hepatoseluler adalah yang paling umum. Beberapa kelainan bawaan diketahui dapat meningkatkan risiko tumor hati: hemihipertrofi, agenesis bawaan ginjal atau kelenjar adrenal, sindrom Wiedemann-Beckwith (organomegali, omfalokel, makroglosia, hemihipertrofi), divertikulum Meckel. Penyakit-penyakit berikut juga meningkatkan risiko tumor hati.

• Sirosis:
  • sirosis kolestatik familial pada masa kanak-kanak;
  • sirosis bilier akibat atresia bilier;
  • sirosis pada hepatitis sel raksasa.
• Gangguan metabolisme:
  • tirosinemia herediter;
  • penyakit Gierke;
  • sistinuria kongenital dikombinasikan dengan hemihipertrofi;
  • defisiensi a1-antitripsin.
• Efek obat:
  • androgen;
  • metotreksat.
• Penyakit menular:
  • hepatitis virus kronis B dan C.
• Penyakit dan kondisi lainnya:
  • poliposis adenomatosa familial.

Semua pasien menjalani penilaian fungsi hati (penentuan aktivitas transaminase, konsentrasi penanda kolestasis, penentuan indikator fungsi sintesis protein, parameter pembekuan darah). Darah diuji untuk penanda hepatitis virus (terutama B dan C).

Tahapan tumor hati pada anak-anak

Penentuan stadium memperhitungkan volume tumor yang tersisa setelah pembedahan.

• Stadium I. Tumor diangkat sepenuhnya tanpa adanya metastasis.
• Stadium II. Tumor yang diangkat secara mikroskopis tidak tuntas, tidak ada metastasis; tumor pecah selama operasi.
• Stadium III. Tumor yang diangkat secara makroskopis tidak tuntas atau melibatkan kelenjar getah bening regional; tidak ada metastasis.
• Stadium IV. Adanya metastasis jauh.

Pengobatan tumor hati pada anak-anak

Pengangkatan tumor hati melalui pembedahan merupakan bagian integral dari pengobatan yang efektif. Selain reseksi tumor itu sendiri, eksisi bedah pada fokus metastasis tunggal di paru-paru dan otak juga efektif.

Kemoterapi praoperatif dapat mengurangi ukuran tumor, yang memudahkan pengangkatannya secara lebih tuntas. Selain itu, kemoterapi mengurangi risiko komplikasi intraoperatif. Kemoterapi adjuvan untuk hepatoblastoma dilakukan setelah pengangkatan tumor secara tuntas dalam jumlah empat kali pemberian menggunakan cisplatin, vincristine, dan doxorubicin. Dalam kasus karsinoma hepatoseluler yang diangkat secara tuntas, rekomendasinya bersifat umum - kemoterapi berulang dengan cisplatin dan doxorubicin. Ada laporan keberhasilan penggunaan kemoterapi pada adanya fokus metastasis di paru-paru. Kemoterapi juga dapat digunakan untuk tujuan paliatif. Hepatoblastoma lebih sensitif terhadap kemoterapi dibandingkan karsinoma hepatoseluler.

Regimen kemoterapi yang paling umum digunakan meliputi doksorubisin, cisplatin, vinkristin, dan fluorourasil. Pada stadium III-IV dan jika reseksi tumor tidak tuntas, cisplatin dosis tinggi yang dikombinasikan dengan etoposide dapat digunakan. Terapi alternatif dalam kasus ini adalah kemoembolisasi tumor melalui arteri hepatik atau transplantasi hati ortotopik.

Peran terapi radiasi terbatas pada kasus pengangkatan tumor yang tidak tuntas. Biasanya, dosis radiasi efektif melebihi toleransi radiasi jaringan hati. Iradiasi yang diberikan segera setelah operasi memperlambat proses regeneratif di hati secara signifikan.

Transplantasi hati merupakan metode yang sangat efektif untuk mengobati tumor. Saat ini, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pascatransplantasi untuk hepatoblastoma lebih dari 80%, dan untuk karsinoma hepatoseluler - sekitar 65%. Faktor risiko untuk kekambuhan pada periode pascatransplantasi meliputi ukuran tumor, keterlibatan kelenjar getah bening, adanya metastasis jauh, pertumbuhan tumor ke dalam pembuluh darah, dan jenis kelamin laki-laki. Pada tirosinemia herediter dan sirosis kolestatik familial, transplantasi hati harus dilakukan sedini mungkin sebelum perkembangan disfungsi organ yang parah dan munculnya tumor.

Pengobatan hepatoma yang kambuh akan berhasil jika tumor tersebut diangkat secara radikal. Pertanyaan tentang taktik pengobatan bergantung pada banyak faktor dan diputuskan secara individual. Dalam kasus kanker hepatoseluler yang kambuh, prognosisnya sangat tidak baik.

Ramalan

Prognosis untuk tumor hati ditentukan oleh radikalitas perawatan bedah dan varian histologis.

Tingkat kelangsungan hidup 2 tahun secara keseluruhan untuk hepatoblastoma stadium I-II adalah 90%, untuk stadium III - 60%, untuk stadium IV - 20%. Prognosis untuk karsinoma hepatoseluler pada stadium III-IV sangat tidak baik.

Varian histologis tumor hati yang menguntungkan meliputi hepatoblastoma dengan struktur histologis janin dan karsinoma fibrolamelar; varian yang tidak menguntungkan meliputi hepatoblastoma dengan struktur histologis embrionik dan karsinoma hepatoseluler.