Gangguan pembekuan darah

Gangguan pada fungsi sistem tubuh yang paling penting - sistem hemostasis, yang dirancang untuk melindungi seseorang dari kehilangan darah - memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran pembekuan darah, yaitu patologi pembekuan komponen protein darah jika terjadi pendarahan.

Kemampuan darah untuk membeku dapat berkurang karena berbagai alasan, yang menyebabkan koagulopati yang parah dan mengancam jiwa.

Penyebab gangguan pembekuan

Sebelum membahas penyebab utama gangguan pembekuan darah, perlu diingat bahwa koagulasi selama proses penghentian pendarahan merupakan serangkaian proses biokimia kompleks yang disebabkan oleh dampak (dan interaksi) hampir empat lusin zat aktif fisiologis yang disebut faktor pembekuan plasma dan trombosit.

Secara sederhana, proses pembekuan darah jika terjadi kerusakan pembuluh darah dapat digambarkan sebagai konversi protein darah protrombin (faktor pembekuan plasma II) menjadi enzim trombin, di bawah aksi fibrinogen (protein yang diproduksi oleh hati, faktor pembekuan I) dalam plasma diubah menjadi protein fibrin berserat (tidak larut) yang dipolimerisasi. Aksi enzim transglutaminase (faktor pembekuan XIII) menstabilkan fibrin, dan elemen khusus (non-nuklir) darah - trombosit - melekat pada fragmennya. Sebagai hasil dari agregasi trombosit dan adhesi mereka ke dinding pembuluh darah, bekuan darah terbentuk. Gumpalan inilah yang menutup "lubang" jika terjadi kerusakan pada integritas pembuluh darah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Patogenesis penyimpangan dalam proses hemokoagulasi berhubungan langsung dengan ketidakseimbangan faktor pembekuan darah, karena hanya ketika faktor tersebut diaktifkan, mekanisme alami pembentukan bekuan darah dan penghentian pendarahan terjadi. Faktor yang sama pentingnya adalah jumlah trombosit dalam darah, yang disintesis oleh sel sumsum tulang.

Klasifikasi kelainan pembekuan darah yang ada membaginya – tergantung pada etiologinya – menjadi kelainan yang didapat, kelainan yang ditentukan secara genetik dan bawaan, serta kelainan autoimun.

Di antara penyebab gangguan pembekuan darah yang didapat, ahli hematologi mencatat patologi yang menyebabkan penurunan kadar fibrinogen dalam darah (hipofibrinogenemia) atau penurunan kandungan trombosit di dalamnya:

• disfungsi hati (misalnya, dengan sirosis atau penyakit hati berlemak);
• sindrom trombohemoragik atau sindrom DIC, yang berkembang pada kondisi syok dan pascatrauma, selama intervensi bedah, setelah transfusi darah besar-besaran, selama septikemia dan penyakit menular berat, selama disintegrasi neoplasma ganas besar;
• kekurangan vitamin K (akibat penyumbatan saluran empedu atau fungsi usus yang buruk);
• anemia pernisiosa (megaloblastik), yang terjadi akibat kekurangan sianokobalamin (vitamin B12) dan asam folat (vitamin B9); patologi ini dapat menjadi akibat dari disbakteriosis berat, serta diphyllobothriasis (parasitisme dalam tubuh oleh cacing pita lebar);
• penyakit tumor pada sistem hematopoietik (leukemia, hemoblastosis) dengan kerusakan sel induk sumsum tulang;
• efek samping obat antikoagulan yang digunakan dalam pengobatan trombosis, serta sitostatika yang digunakan dalam kemoterapi kanker.

Baca juga - Disfungsi trombosit yang didapat

Penyebab kelainan pembekuan darah antara lain adalah kelainan genetik dan bawaan, yaitu:

• hemofilia A (kekurangan globulin antihemofilik – faktor pembekuan VIII), hemofilia B (kekurangan faktor pembekuan IX) dan hemofilia C (kekurangan tromboplastin – faktor XI);
• penyakit von Willebrand (trombopati konstitusional atau sindrom von Willebrand-Jurgens, ketika ada kekurangan globulin antihemofilik dalam darah);
• purpura trombositopenik (penyakit Werlhof);
• Trombastenia herediter Glanzmann;
• afibrinogenemia kongenital (kekurangan fibrinogen dalam darah) dan disfibrinogenemia (cacat struktural molekul fibrinogen).

Patogenesis trombositopenia autoimun idiopatik dikaitkan dengan peningkatan kerusakan trombosit di limpa dan, dengan demikian, penurunan kandungannya dalam darah.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala gangguan pembekuan

Gejala khas gangguan pembekuan darah pada hampir semua patologi di atas muncul dalam berbagai kombinasi dan dengan intensitas yang bervariasi.

Tanda pertama meliputi sindrom hemoragik - kecenderungan timbulnya pendarahan pada kulit dan jaringan subkutan, serta meningkatnya pendarahan pada selaput lendir.

Perdarahan dapat berupa kapiler, hematoma, atau campuran. Jadi, jika terjadi kekurangan faktor pembekuan darah seperti protrombin, proakselerin, prokonvertin, faktor Stewart-Prower (pada penyakit von Willebrand, trombositopenia, atau disfibrinogenemia), bintik-bintik merah-ungu kecil - petekie (perdarahan kapiler) - muncul pada kulit kaki di area pergelangan kaki dan telapak kaki.

Jika terjadi kekurangan globulin antihemofilik, memar (ekimosis) akan terus muncul. Hematoma subkutan merupakan ciri khas hemofilia, serta sebagian besar gangguan pembekuan darah yang didapat, termasuk setelah penggunaan obat antikoagulan jangka panjang.

Selain itu, gejala kelainan pembekuan darah ditunjukkan dengan seringnya mimisan spontan, gusi berdarah, kehilangan banyak darah saat menstruasi (menoragia), pendarahan berkepanjangan meski dengan kerusakan kecil pada pembuluh darah terkecil. Sering terjadi kemerahan pada bagian putih mata, melena (tinja berwarna hitam) juga dapat diamati, yang mengindikasikan pendarahan yang terlokalisasi di saluran pencernaan. Pada hemofilia, darah mengalir tidak hanya ke jaringan organ perut dan otot, tetapi juga ke persendian (hemartrosis). Hal ini menyebabkan nekrosis jaringan tulang, penurunan kandungan kalsium di dalamnya, dan komplikasi fungsional selanjutnya pada sistem muskuloskeletal.

Untuk gejala sindrom trombohemoragik dan kemungkinan konsekuensinya (yang dapat berakibat fatal), lihat Sindrom koagulasi intravaskular diseminata (DIC).

Komplikasi serius dari sebagian besar gangguan koagulasi meliputi anemia, yang menyebabkan hipoksia pada seluruh jaringan tubuh, menyebabkan kelemahan umum dan penurunan vitalitas disertai sering pusing dan takikardia.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostik gangguan pembekuan

Diagnosis klinis kelainan pembekuan darah dimulai dengan pengumpulan anamnesis dan tentu saja mencakup pemeriksaan laboratorium darah pasien.

Tes darah berikut diperlukan:

• klinis umum;
• koagulogram (waktu pembekuan darah ditentukan);
• PTT dan PTI (waktu protrombin dan indeks protrombin memberikan gambaran tentang kecepatan proses koagulasi);
• TV (menentukan waktu trombin, yaitu laju konversi fibrinogen menjadi fibrin);
• Tes ABC (menentukan waktu pembekuan darah yang diaktifkan);
• pada agregasi trombosit dengan stimulasi oleh adenosin difosfat (ADP);
• APTT (menentukan adanya kekurangan beberapa faktor koagulasi plasma sekaligus);
• pada antitrombin III (antikoagulan glikoprotein yang menghambat proses pembekuan darah).

Baca selengkapnya - Penelitian Sistem Hemostasis

Diagnostik instrumental (sinar X, ultrasonografi, MRI) dapat digunakan untuk menentukan kondisi hati, limpa, usus atau otak.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Perbedaan diagnosa

Mengingat polietiologi gangguan pembekuan darah, hanya diagnostik diferensial yang memberikan peluang nyata untuk menentukan penyebab spesifik koagulopati dan meresepkan terapi yang tepat.

Pengobatan gangguan pembekuan

Jika terjadi pendarahan, penanganan kelainan pembekuan darah memerlukan tindakan segera – lihat Pendarahan. Obat-obatan yang mempercepat pembentukan trombus (Fibrinogen, Trombin) juga digunakan di rumah sakit untuk menghentikan pendarahan.

Dan terapi untuk gangguan koagulasi yang didapat melibatkan pengobatan etiologi penyakit yang menyebabkannya dan netralisasi faktor pemicunya.

Dalam banyak kasus, penggunaan obat antihemoragik dan hemostatik dianjurkan: obat-obatan yang mengaktifkan pembentukan tromboplastin, antagonis heparin, penghambat fibrinolisis, serta agen yang mendorong pembentukan trombus.

Obat yang diresepkan untuk merangsang produksi tromboplastin jaringan (faktor pembekuan darah III) - Dicyon (nama dagang lainnya Etamzilat). Obat ini digunakan untuk menghentikan pendarahan kapiler dan internal, tersedia dalam bentuk larutan injeksi, dan dalam bentuk tablet 0,5 g untuk pengobatan gangguan pembekuan darah. Dosis ditentukan oleh dokter sesuai dengan jumlah darah (biasanya 0,25-0,5 g dua atau tiga kali sehari), lama pemberian juga tergantung pada diagnosis. Dicyon memberikan efek samping berupa sakit kepala, mual, tekanan darah menurun, hiperemia kulit dan gangguan sensitivitas kulit pada kaki. Obat ini dikontraindikasikan jika peningkatan pendarahan dan hematoma merupakan akibat dari penggunaan antikoagulan.

Obat-obatan seperti asam aminokaproat, Tranexam, Ambene, dll., menghambat pembubaran bekuan darah (fibrinolisis). Asam aminokaproat (asam Epsilon-aminokaproat, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) dalam tablet 0,5 g diresepkan secara oral berdasarkan berat badan, dosis harian maksimum tidak boleh melebihi 15 g. Efek sampingnya meliputi pusing, gejala katarak, mual, dan diare. Asam aminokaproat dikontraindikasikan dalam kasus fungsi ginjal yang buruk.

Agen hemostatik Tranescam (asam traneksamat) dalam tablet 0,25 g direkomendasikan untuk mimisan dan menoragia yang sering, dua tablet tiga kali sehari, tetapi tidak lebih dari seminggu. Efek samping dan kontraindikasi serupa dengan obat sebelumnya.

Saat meresepkan pengobatan untuk gangguan pembekuan darah, obat yang mengandung analog vitamin K sering direkomendasikan – Vikasol (Menadion natrium bisulfit, Menadion). Vikasol (dalam tablet 15 mg) meningkatkan kemampuan darah untuk membeku, bekerja pada produksi protrombin dan prokonvertin (faktor pembekuan) yang bergantung pada vitamin K. Dosis obat ini: untuk orang dewasa - 15-30 mg per hari (dalam kursus 3 hari dengan jeda), anak-anak di bawah satu tahun - 2-5 mg, 1-3 tahun - 6 mg, 4-5 tahun - 8 mg, 6-10 tahun - 10 mg.

Vitamin B9 dan B12 juga direkomendasikan oleh para ahli hematologi. Tablet asam folat (vitamin B9) harus diminum setelah makan - 1-2 mg hingga dua kali sehari. Dosis harian tidak boleh melebihi 5 mg, durasi asupan berkelanjutan - tidak lebih dari sebulan.

Untuk informasi lebih lanjut tentang cara mengobati hemofilia, lihat publikasi Hemofilia. Lihat juga – Pengobatan penyakit von Willebrand.

Obat tradisional untuk gangguan pembekuan darah

Dalam patologi ini, pengobatan tradisional tidak dapat dengan cara apa pun memengaruhi penyebab kemunculannya atau melakukan “koreksi” terhadap sintesis faktor pembekuan darah plasma dan trombosit.

Oleh karena itu, Anda dapat menggunakan pengobatan herbal yang dikenal karena khasiat hemostatiknya: yarrow, shepherd's purse, stinging nettle (daun), water pepper (pepper knotweed), adonis. Water pepper dan shepherd's purse mengandung vitamin K. Untuk rebusan, ambil satu sendok makan rumput kering per gelas air mendidih dan rebus selama 8-10 menit, seduh dan minum: water pepper - satu sendok makan 3-4 kali sehari; rebusan shepherd's purse - sepertiga gelas tiga kali sehari.

Jelatang juga dikenal karena kandungan vitamin K-nya; infus air dari daun tanaman obat ini disiapkan dengan menuangkan 200 ml air mendidih ke atas satu sendok makan bahan baku kering dan diinfus selama 1-1,5 jam (dalam wadah tertutup). Infus tersebut diminum untuk gusi berdarah, menstruasi berat, mimisan - sebelum makan, satu sendok makan 3-4 kali sehari.

Dari semua tindakan yang biasanya ditawarkan untuk mencegah perkembangan penyakit tertentu, hampir tidak ada yang dapat memberikan efek positif dalam kasus gangguan pembekuan darah. Pengecualiannya adalah pencegahan kekurangan vitamin K dalam tubuh, serta penolakan penggunaan obat jangka panjang (antikoagulan, aspirin, NSAID), yang dapat mengurangi tingkat pembekuan darah. Dan bagi orang dengan pembekuan darah yang buruk, penting untuk menghindari situasi yang dapat menyebabkan cedera dan menyebabkan pendarahan.

Gangguan pembekuan darah yang disebutkan di atas terkait dengan penyakit darah. Dalam pengobatan Rusia, ada konsep "penyakit hemoragik" dan "sindrom hemoragik", yaitu serangkaian gejala yang mencirikan kondisi di mana pendarahan terjadi. Dan spesialis dari American Society of Hematology (ASH) hanya membedakan sindrom hemoragik pada bayi baru lahir, yang terkait dengan kekurangan vitamin K (kode P53 menurut ICD-10). Jelas, adanya perbedaan terminologi juga merupakan karakteristik bidang kedokteran klinis seperti hematologi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]