Pelanggaran pembekuan darah

Kegagalan dalam fungsi sistem tubuh yang paling penting - sistem hemostasis, yang dirancang untuk melindungi seseorang dari kehilangan darah - diwujudkan sebagai pelanggaran koagulilitas darah, yaitu patologi pembekuan komponen protein darah jika terjadi perdarahan.

Kemampuan darah menggumpal karena berbagai alasan bisa menurun, menyebabkan koagulopati berat dan mematikan.

Penyebab gangguan perdarahan

Sebelum menyoroti penyebab utama gangguan perdarahan, perlu diingat bahwa koagulasi dalam proses penghentian pendarahan adalah kompleks proses biokimia kompleks yang disebabkan oleh tindakan (dan interaksi) hampir empat lusin zat aktif fisiologis yang disebut faktor pembekuan plasma dan platelet.

Dalam bentuk yang disederhanakan, proses pembekuan darah dalam kerusakan pembuluh darah dapat digambarkan sebagai transformasi protein darah prothrombin (koagulasi plasma faktor II) menjadi enzim trombin, dimana plasma dalam fibrinogen (protein yang diproduksi oleh hati, faktor koagulasi I) diubah menjadi serat terpolimerisasi (tidak larut ) protein fibrin. Efek enzim transglutaminase (faktor koagulasi XIII) menstabilkan fibrin, dan fragmennya menempel pada unsur darah khusus (non-nukleasi) - trombosit. Sebagai hasil agregasi trombosit dan adhesi mereka ke dinding pembuluh darah, terbentuk bekuan darah. Dialah yang menutup "lubang" jika terjadi pelanggaran integritas pembuluh darah.

[1], [3], [4], [5], [8], [9]

Patogenesis

Patogenesis kelainan pada proses hemocoagulation berhubungan langsung dengan ketidakseimbangan faktor pembekuan, karena hanya bila mengaktifkan mekanisme alami pembentukan bekuan darah dan menghentikan perdarahan. Faktor yang tidak kalah pentingnya adalah jumlah trombosit dalam darah yang disintesis oleh sel sumsum tulang.

Klasifikasi gangguan koagulasi yang ada memisahkannya - tergantung pada etiologi - pada yang didapat, dikondisikan secara genetis dan bawaan, serta autoimun.

Di antara penyebab kelainan pembekuan darah yang didapat, ahli hematologi mencatat patologi yang menyebabkan penurunan tingkat fibrinogen dalam darah (hypofibrinogenemia) atau penurunan kadar trombosit di dalamnya:

• Disfungsi hati (misalnya dengan sirosis atau penyakit hati berlemak);
• Sindrom ICE trombogemorragichesky atau sindrom yang berkembang saat kondisi shock dan trauma, selama operasi, setelah transfusi darah masif, dengan septikemia berat dan penyakit menular, keganasan disintegrasi ukuran besar;
• kekurangan vitamin K (karena obturasi saluran empedu atau fungsi usus yang buruk);
• anemia pernisiosa (megaloblastic), yang disebabkan oleh kekurangan sianokobalamin (vitamin B12) dan asam folat (vitamin B9); Patologi ini bisa menjadi konsekuensi dari disbiosis parah, serta diphyllobothriasis (parasitisme dalam tubuh pita lebar);
• penyakit tumor pada sistem hematopoiesis (leukemia, hemoblastosis) dengan kerusakan sel induk sumsum tulang;
• efek samping obat antikoagulan yang digunakan dalam pengobatan trombosis, serta sitostatika, yang digunakan untuk kemoterapi kanker.

Baca juga - Acquired platelet disfunction

Penyebab gangguan perdarahan meliputi kelainan genetik dan kongenital berikut:

• hemofilia A (kekurangan antihemophilic globulin - pembekuan faktor VIII), hemofilia B (koagulasi faktor kekurangan IX), dan hemofilia C (defisiensi tromboplastin - Faktor XI);
• Penyakit Villebrand (trombopati konstitusional atau sindrom Willebrand-Jurgens, saat darah kekurangan globulin anti-hemofilia);
• purpura thrombocytopenic (penyakit Werlhof);
• trombastenia herediter Glantzman;
• afibrinogenemia kongenital (tidak adanya fibrinogen dalam darah) dan disfibrinogenemia (cacat struktural molekul fibrinogen).

Patogenesis trombositopenia autoimun idiopatik dikaitkan dengan peningkatan penghancuran trombosit di dalam limpa dan, dengan demikian, penurunan kandungannya dalam darah.

[10], [11], [15], [16]

Gejala gangguan perdarahan

Gejala khas gangguan perdarahan di hampir semua patologi yang tercantum di atas dimanifestasikan dalam berbagai kombinasi dan dengan intensitas yang bervariasi.

Tanda pertama adalah sindrom hemoragik - kecenderungan perdarahan di kulit dan jaringan subkutan, serta peningkatan pendarahan selaput lendir.

Perdarahan bisa bersifat kapiler, hematologis atau campuran. Misalnya, dalam kasus kekurangan faktor pembekuan seperti protrombin, proaktselerin, faktor kappa, faktor Stuart-Prauera (dengan von Willebrand penyakit, trombositopenia atau disfibrinogenemii) pada kulit kaki di pergelangan kaki dan kaki muncul bintik-bintik kemerahan-ungu kecil - petechiae (kapiler pendarahan).

Jika ada defisit globulin antihemophilic, memar (ekimosis) terus muncul. Hematoma subkutan adalah karakteristik hemofilia, dan juga untuk gangguan koagulasi yang paling banyak didapat, termasuk setelah penggunaan obat antikoagulan dalam jangka waktu lama.

Selain itu, gejala gangguan perdarahan dinyatakan dalam perdarahan spontan sering dari hidung, gusi berdarah, kehilangan darah yang signifikan saat menstruasi (menorrhagia), waktu perdarahan, bahkan dengan luka ringan pembuluh terkecil. Mungkin sering terjadi kemerahan pada protein mata, melena (kotoran hitam) juga bisa diamati, yang mengindikasikan perdarahan terlokalisir di saluran pencernaan. Pada hemofilia, darah mengalir tidak hanya ke jaringan organ perut dan otot, tapi juga ke persendian (hemarthrosis). Hal ini menyebabkan nekrosis jaringan tulang untuk mengurangi kandungan kalsium di dalamnya dan komplikasi fungsional sistem muskuloskeletal selanjutnya.

Gejala yang menampakkan sindrom thrombohemorrhagic, serta kemungkinan konsekuensinya (yang bisa berakibat fatal) - lihat Disseminated Intravascular Coagulation Syndrome (DVS).

Komplikasi serius dari kebanyakan gangguan koagulasi adalah anemia, yang menyebabkan hipoksia pada semua jaringan tubuh, menyebabkan kelemahan umum dan penurunan vitalitas dengan sering pusing dan takikardia.

[17], [19], [20]

Diagnostik gangguan perdarahan

Diagnosis klinis gangguan koagulasi dimulai dengan pengumpulan anamnesis dan tentunya termasuk pemeriksaan laboratorium darah pasien.

 Tes darah semacam itu diperlukan:

• klinis umum;
• koagulogram (waktu pembekuan darah ditentukan);
• PTW dan PTI (protrombin time dan protitrobromine index memberi gambaran tentang kecepatan proses koagulasi);
• TV (menentukan waktu trombin, yaitu laju konversi fibrinogen menjadi fibrin);
• Uji ABC (menentukan waktu koagulasi darah yang diaktifkan);
• pada agregasi trombosit dengan stimulasi adenosin difosfat (ADP);
• APTTV (menentukan adanya kekurangan beberapa faktor pembekuan plasma);
• pada antitrombin III (darah glikoprotein-antikoagulan, yang menghambat proses pembekuannya).

Baca lebih lanjut - Studi tentang sistem hemostasis

Diagnostik instrumental (fluoroskopi, ultrasound, MRI) dapat digunakan untuk mengklarifikasi kondisi hati, limpa, usus atau otak.

[21], [22], [23], [24], [25]

Perbedaan diagnosa

Mengingat sifat poliokologis dari gangguan koagulasi, kesempatan nyata untuk menentukan penyebab spesifik koagulopati dan memberi resep terapi yang benar hanya diberikan dengan diagnosis banding.

Pengobatan gangguan perdarahan

Dengan perdarahan, pengobatan gangguan perdarahan memerlukan tindakan segera - lihat Perdarahan. Obat yang mempromosikan pembentukan trombus (fibrinogen, trombin) juga digunakan di rumah sakit untuk menghentikan perdarahan.

Dan terapi gangguan koagulasi yang didapat mengandaikan perlakuan etiologi terhadap penyakit yang menyebabkannya dan netralisasi faktor-faktor yang memprovokasi.

Dalam banyak kasus, penggunaan obat antihemorrhagic dan haemostatic direkomendasikan: agen pengaktifan tromboplastin, antagonis heparin, penghambat fibrinolisis, dan agen yang mempromosikan trombogenesis.

Obat yang diresepkan untuk merangsang produksi tromboplastin jaringan (faktor koagulasi III) adalah Dicinone (nama dagang lain adalah Etamsilate). Obat ini digunakan untuk menghentikan pendarahan kapiler dan internal dilepaskan sebagai solusi untuk injeksi, dan pada tablet 0,5 g untuk pengobatan gangguan pembekuan darah. Dosis ditentukan oleh dokter sesuai dengan indikator darah (biasanya 0,25-0,5 g dua sampai tiga kali sehari), durasi penerimaan juga tergantung pada diagnosis. Diet memberi efek samping berupa sakit kepala, mual, menurunkan tekanan darah, kulit membilas dan sensitivitas kulit pada kaki. Obat ini dikontraindikasikan jika peningkatan perdarahan dan memar adalah hasil pengambilan antikoagulan.

Obat seperti asam Aminocaproic, Tranexam, Amben, dll, menghambat pembubaran bekuan darah (fibrinolisis). Asam Aminocaproic (Asam Epsilon-aminokaproat, Asikapron, Afibrina, Carpacid, Carpamol, Epsamon) pada tablet 0,5 g diberikan melalui mulut pada laju massa, dosis harian maksimum tidak boleh melebihi 15 g Efek samping meliputi pusing, gejala katarrhal, mual, diare. Dalam kasus fungsi ginjal yang buruk, asam aminokaproat dikontraindikasikan.

Agen hemostatik Tranexam (asam traneksamat) pada tablet 0,25 g dianjurkan untuk pendarahan hidung yang sering dan menorrhagia dua tablet tiga kali sehari, tapi tidak lebih dari seminggu. Efek samping dan kontraindikasi mirip dengan obat sebelumnya.

Saat meresepkan pengobatan untuk gangguan penggumpalan darah, persiapan yang mengandung analog vitamin K - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione) sering direkomendasikan. Vikasol (dalam tablet 15 mg) meningkatkan kemampuan darah untuk melipat, bekerja pada produksi protrombin dan protrombin yang bergantung pada vitamin K (faktor koagulasi). Dosis obat ini: untuk orang dewasa - 15-30 mg per hari (kursus 3 hari dengan interupsi), anak-anak sampai satu tahun - 2-5 mg, 1-3 tahun - 6 mg, 4-5 tahun - 8 mg, 6-10 tahun - 10 mg

Disarankan juga vitamin hematologi termasuk B9 dan B12. Tablet asam folat (vitamin B9) harus diminum secara oral setelah makan - 1-2 mg sampai dua kali sehari. Dosis harian tidak boleh melebihi 5 mg, durasi penerimaan terus menerus - tidak lebih dari sebulan.

Cara merawat hemofilia, untuk lebih jelasnya, lihat publikasi Hemofilia. Lihat juga - pengobatan penyakit Villebranch.

Pengobatan alternatif gangguan perdarahan

Dengan patologi ini, pengobatan alternatif tidak dapat mempengaruhi penyebab kemunculannya atau membuat "koreksi" dengan sintesis faktor koagulasi plasma dan platelet.

Oleh karena itu, dimungkinkan untuk menggunakan pengobatan herbal, yang dikenal dengan khasiat hemostatiknya: yarrow, tas gembala, jelatang (daun), lada air (peppermint), goresan cukushkin. Kue lada dan gembala mengandung vitamin K. Untuk kaldu, ambil satu sendok makan ramuan kering di atas segelas air mendidih dan masak selama 8-10 menit, tegaskan dan diterima: lada air - satu sendok makan 3-4 kali sehari; rebusan tas gembala - sepertiga gelas tiga kali sehari.

Hal ini diketahui karena kandungan vitamin K dan jelatang; infus air daun tanaman obat ini disiapkan dengan menuangkan satu sendok makan bahan baku kering 200 ml air mendidih dan infus mendidih selama 1-1,5 jam (dalam wadah tertutup). Diterima infus dengan gusi berdarah, haid banyak, pendarahan hidung - sebelum makan satu sendok makan 3-4 kali di siang hari.

Dari semua ukuran yang biasanya diusulkan untuk mencegah perkembangan penyakit tertentu, hampir tidak ada yang bisa memiliki efek positif jika terjadi gangguan pembekuan. Pengecualiannya adalah pencegahan kekurangan vitamin K dalam tubuh, serta penolakan penggunaan obat-obatan jangka panjang (antikoagulan, aspirin, NSAID) yang bisa mengurangi koagulasi darah. Dan orang dengan koagulabilitas yang buruk penting untuk menghindari situasi yang dapat menyebabkan luka dan menyebabkan pendarahan.

Kelainan yang dipertimbangkan dari koagulasi darah mengacu pada penyakit darah. Dalam kedokteran rumah tangga ada konsep "penyakit hemoragik", dan juga "sindrom hemoragik," yaitu seperangkat gejala yang mencirikan kondisi di mana perdarahan terjadi. Dan spesialis dari American Society of Hematology (ASH) hanya mengalokasikan sindrom hemoragik pada bayi baru lahir, terkait dengan kekurangan vitamin K (kode P53 untuk ICD-10). Jelas, adanya perbedaan terminologi juga merupakan karakteristik dari bidang kedokteran klinis seperti hematologi.

[26], [28], [29], [30]