Pengobatan lipodistrofi umum

Pengobatan pasien dengan sindrom lipodistrofi umum akan berhasil hanya jika kita dapat menetapkan akar penyebab penyakit pada setiap kasus tertentu. Saat ini, pengobatan terutama bersifat simptomatik. Arah yang menjanjikan adalah melawan hiperinsulinemia. Ini memungkinkan untuk mengurangi resistensi insulin dan hiperglikemia, secara signifikan meningkatkan indeks metabolisme lipid, agak mengurangi hipertrofi otot rangka, memperlambat perkembangan hipertensi dan hipertrofi miokard. Dalam sejumlah kasus, pengobatan dengan parlodel berhasil digunakan, yang pada sindrom lipodistrofi umum tidak hanya menormalkan kandungan prolaktin dalam darah, berkontribusi pada hilangnya laktorea pada pasien dan pemulihan siklus menstruasi normal, tetapi juga menyebabkan perubahan positif yang disebutkan di atas dalam gambaran klinis dan metabolik penyakit dengan latar belakang penurunan konsentrasi insulin dalam plasma darah. Sekresi insulin dimodulasi oleh hipotalamus ventromedial, dengan efek hipotalamus pada sekresi insulin terutama bersifat penghambatan dan dimediasi oleh mekanisme dopaminergik.

Kondisi klinis yang disertai hiperinsulinemia endogen biasanya dikaitkan dengan insufisiensi hipotalamus dari mekanisme ini, terutama di hipotalamus ventromedial. Dalam hal ini, efek sinergis dopamin parlodel yang sebelumnya tidak diketahui pada sekresi insulin pada pasien dengan sindrom lipodistrofi umum menjadi jelas.

Cara lain untuk memperbaiki gangguan metabolisme pada lipodistrofi umum adalah penggunaan kornitin, yang sintesisnya di hati diblokir oleh kelebihan insulin. Kornitin diperlukan untuk oksidasi asam lemak dengan kerangka karbon yang lebih panjang, yang sulit terjadi pada hiperinsulinisme. Penggunaan kornitin jangka panjang menormalkan keadaan metabolisme karbohidrat dan lipid. Diet pasien dengan lipodistrofi umum harus rendah kalori, sebaiknya dengan bahan tambahan makanan yang mengandung residu asam lemak rantai pendek. Bahan tambahan tersebut termasuk minyak kelapa, serta minyak safflower. Minyak tanaman ini mengandung sejumlah besar trigliserida dengan residu asam lemak rantai pendek, yang oksidasinya terjadi tanpa partisipasi insulin.

Semua hal di atas menunjukkan bahwa pengembangan lebih lanjut terhadap pendekatan pengobatan sindrom lipodistrofi umum memerlukan upaya bersama dari para ahli biokimia, ahli endokrinologi, ahli genetika, dan dokter anak untuk akhirnya mengklarifikasi patogenesis penyakit ini.

Prognosis dan kapasitas kerja

Prognosisnya untuk kehidupan cukup baik. Menurut beberapa data literatur, durasi alami sindrom lipodistrofi umum adalah 35-50 tahun. Pada kasus penyakit yang parah, kematian dapat terjadi akibat komplikasi (koma hepatik, pendarahan dari varises esofagus, stroke, infark miokard).

Kemampuan kerja pasien bergantung pada tingkat keparahan penyakit, adanya komplikasi kardiovaskular dan neuroendokrin, serta jenis perjalanan klinis sindrom lipodistrofi umum. Dengan demikian, dengan manifestasi awal sindrom lipodistrofi umum, kemampuan kerja praktis tidak terganggu; pada saat yang sama, dengan manifestasi sindrom akibat kehamilan dan persalinan, kecacatan mencapai 40%. Pada kelompok umum pasien dengan sindrom lipodistrofi umum, jumlah mereka yang memiliki kelompok kecacatan I dan II rata-rata 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]