Penyebab dan patogenesis penyakit ginjal polikistik

Upaya pertama untuk menjelaskan penyebab penyakit ginjal polikistik adalah penciptaan teori retensi inflamasi, yang diajukan pada tahun 1865 oleh R. Virchow. Teori-teori lain juga diajukan (teori sifilis, neoplasma), yang saat ini hanya menarik secara historis.

Sebagian besar penulis percaya bahwa penyakit ginjal polikistik memiliki penyebab teratogenik, yang muncul sebagai akibat dari gangguan perkembangan embrio ginjal pada tahap fusi alat ekskresi dan sekretori, ketika pada sejumlah nefron tidak ada kontak rudimen ureter yang sedang tumbuh dengan jaringan metanefrogenik. Tubulus ginjal yang tidak terhubung ke sistem ekskresi mengalami degenerasi kistik. Proses ini terus berlanjut dan menyebabkan peningkatan kompresi parenkim dan kematian sebagian besar nefron.

Menurut penelitian baru, penyebab penyakit ginjal polikistik adalah kelainan pembelahan ampula. Ampula memicu pembentukan nefron. Setelah pembelahan, separuh ampula bergabung dengan nefron, separuh lainnya memicu nefron baru, yang kemudian bergabung dengannya. Kedua ampula membelah lagi dan membentuk nefron baru.

Ukuran kista bergantung pada tekanan sekresi dan resistensi jaringan dari tubulus tortuosa ekskresi yang belum berkembang. Hal ini dapat menjelaskan keberadaan kista dengan berbagai ukuran - dari titik kecil, kecil hingga besar. Dalam hal ini, pertanyaannya relevan: apakah semua nefron di area yang mengalami degenerasi kistik mati atau beberapa di antaranya terus berfungsi? Memeriksa fungsi nefron ginjal polikistik, beberapa peneliti telah membuktikan dengan memasukkan inulin dan kreatinin bahwa nefron yang berubah, terutama dengan kista kecil, berfungsi, karena urin sementara yang terbentuk oleh penyaringan melalui sistem glomerulotubular ginjal ditemukan dalam isi kista. Dari sini mengikuti kesimpulan yang penting dalam istilah praktis: selama operasi ignipuncture, kista tidak boleh dihancurkan yang diameternya tidak melebihi 1,0-1,5 cm.

Kista terletak di seluruh permukaan ginjal di antara jaringan ginjal normal. Hal ini dikonfirmasi oleh data pemeriksaan histologis, ketika glomerulus dan nefron yang berubah, glomerulus dan tubulus normal ditemukan dalam sediaan. R. Scarpell dkk. pada tahun 1975 mengajukan hipotesis yang menyatakan bahwa perkembangan kista di ginjal dikaitkan dengan ketidakcocokan imunologis blastoma metanefrogenik dan germinal ureter. Mereka mengkonfirmasi asumsi mereka dengan fakta bahwa konsentrasi komplemen C3 dari sistem komplemen menurun dalam serum darah pasien dengan penyakit ginjal polikistik.

Penyakit ginjal polikistik selalu merupakan anomali perkembangan bilateral, dan jumlah serta ukuran kista sering kali berbeda pada kedua ginjal. Sering kali, bersamaan dengan penyakit ginjal polikistik, pasien juga memiliki penyakit hati dan pankreas polikistik, yang dijelaskan oleh korelasi fungsional dan morfologis yang erat dari organ-organ ini.

Faktor utama yang menentukan terjadinya dan perkembangan gagal ginjal pada pasien dengan anomali struktur ginjal adalah pielonefritis, yang laten untuk waktu yang lama dan hanya setelah beberapa waktu memanifestasikan dirinya secara klinis. Hal ini sebagian besar disebabkan oleh pelanggaran aliran urin dan fitur sirkulasi limfatik dan darah yang tidak normal di ginjal. Perkembangan dan perkembangan gagal ginjal tidak hanya bergantung pada derajat dan tingkat keparahan pielonefritis, tetapi juga pada jumlah neuron yang dimatikan. Terjadinya dan perkembangan pielonefritis juga difasilitasi oleh stasis vena yang disebabkan oleh kompresi vena ginjal dan cabang-cabangnya oleh kista besar. Stasis vena di ginjal menyebabkan anoksia dan peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah, yang pada gilirannya menyebabkan edema stroma ginjal, menciptakan kondisi yang paling menguntungkan untuk perkembangan infeksi pada jaringan interstisial organ ini.

Terjadinya dan berkembangnya pielonefritis kronis bilateral pada ginjal polikistik menyebabkan perubahan fungsi yang drastis tidak hanya pada ginjal tetapi juga pada hati. Metabolisme protein, pembentuk protrombin, antitoksik, karbohidrat, lemak, deaminasi, enzimatik dan steroid terganggu. Peningkatan indeks aktivitas fungsional hati selama perawatan pra operasi konservatif merupakan tanda prognostik yang baik.

Ada pendapat bahwa perkembangan penyakit ginjal polikistik terjadi dengan cara yang sama pada bayi baru lahir dan orang dewasa. Namun, NA Lopatkin dan AV Lyulko (1987) memberikan data yang menunjukkan bahwa penyakit ginjal polikistik pada anak-anak dan orang dewasa berbeda baik dalam hal patogenetik maupun klinis.

Klasifikasi penyakit ginjal polikistik

Banyak penulis, dengan mempertimbangkan ciri morfologi dan perjalanan klinis penyakit ginjal polikistik, membedakan penyakit polikistik pada bayi baru lahir, anak-anak, remaja, dan orang dewasa. Analisis klinis, genetik, dan morfologi yang mendalam telah menunjukkan bahwa meskipun terdapat perbedaan yang signifikan antara penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir, anak-anak, dan remaja, kondisi patologis ini pada dasarnya sama. Penyakit polikistik pada anak-anak ditandai dengan jenis pewarisan penyakit resesif autosomal, tetapi mutasi terjadi pada gen yang berbeda.

Pada bayi baru lahir, ginjal polikistik membesar secara seragam, lobulasi embrioniknya dipertahankan. Pada bagian ginjal, kista berukuran dan berbentuk sama, tersebar secara lokal di antara parenkim normal, korteks dan medula tidak dibatasi dengan jelas. Pada anak-anak yang lebih besar dan remaja, gambaran morfologi penyakit ginjal polikistik berbeda karena lebih dari 25% tubulus sudah terlibat dalam proses patologis. Ginjal membesar secara signifikan, permukaannya tuberosa. Kista terlihat melalui kapsul fibrosa. Pada bagian tersebut, di antara parenkim ginjal kusam, banyak kista tersebar, tidak lagi berukuran sama, seperti pada bayi baru lahir, tetapi berukuran berbeda, meskipun lebih kecil daripada pada orang dewasa. Lumen tubulus melebar, tertekan di beberapa tempat, nefron kurang berkembang.

Pada orang dewasa, jumlah parenkim yang tidak berubah berkurang secara signifikan. Cairan dalam kista transparan, bernanah selama peradangan, dan berwarna cokelat selama pendarahan. Isi kista berbeda dari plasma dalam komposisi elektrolit utama dan terdiri dari urea, asam urat, dan kolesterol. Ketika ginjal dipotong, permukaannya dipenuhi kista dengan diameter yang bervariasi. Biasanya, kista besar bergantian dengan yang kecil, tersebar di seluruh parenkim ginjal, menyerupai sarang lebah yang bentuknya tidak beraturan.

Bergantung pada durasi proses dan tingkat komplikasi sekunder, parenkim memperoleh warna keabu-abuan, dan kapasitas fungsionalnya secara bertahap menurun.

Pemeriksaan mikroskopis kista yang tidak rumit menunjukkan bahwa permukaan dalamnya dilapisi dengan epitel kubik. Dinding kista terdiri dari lapisan tipis jaringan ikat padat, ditembus oleh berkas saraf kecil yang tidak dapat dipulpa, menyebar di otot polos yang belum berkembang. Jumlah struktur saraf berkurang secara signifikan ketika infeksi ditambahkan. Kematian elemen saraf pada ginjal polikistik disebabkan oleh anoksia akibat iskemia jaringan ginjal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]