Lesi pada organ THT pada granulomatosis Wegener

Granulomatosis Wegener adalah penyakit umum yang parah dari kelompok vaskulitis sistemik, yang ditandai dengan lesi granulomatosa, terutama pada saluran pernapasan bagian atas, paru-paru dan ginjal.

Sinonim

Granulomatosis pernapasan nekrotikans dengan vaskulitis, bentuk periarteritis nodular pernapasan-ginjal, penyakit Wegener, granuloma nekrotikans pada saluran pernapasan bagian atas dengan nefritis.

Kode ICD-10

M31.3 Granulomatosis Wegener.

Epidemiologi

Epidemiologi granulomatosis Wegener belum diteliti, karena penyakit ini tergolong langka dan dapat terjadi pada usia berapa pun (rata-rata pada usia 40 tahun). Sekitar 15% pasien berusia di bawah 19 tahun, anak-anak jarang sakit. Pria lebih sering sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab Granulomatosis Wegener

Hingga saat ini, etiologi granulomatosis Wegener masih belum jelas, tetapi sebagian besar penulis cenderung percaya bahwa itu adalah penyakit autoimun. Peran etiologi virus (cytomegalovirus, virus herpes) dan fitur genetik kekebalan diasumsikan dalam perkembangan penyakit. Faktor-faktor yang memicu timbulnya granulomatosis Wegener terutama menunjukkan sensitisasi tubuh secara eksogen; mereka bukan etiologi, karena mereka dapat terus-menerus mempengaruhi kelompok besar orang, tetapi hanya dalam kasus-kasus terisolasi yang mengarah pada perkembangan granulomatosis Wegener. Dengan demikian, adalah mungkin untuk mengasumsikan adanya kecenderungan genetik tertentu. Hal ini dibuktikan dengan peningkatan yang signifikan dalam kandungan antigen HLA-A8 dalam darah pasien dengan granulomatosis Wegener, yang bertanggung jawab atas kecenderungan genetik terhadap penyakit autoimun.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenesis granulomatosis Wegener

Dalam patogenesis granulomatosis Wegener, signifikansi utama diberikan pada gangguan imunologi, khususnya endapan kompleks imun di dinding pembuluh darah dan gangguan imunitas seluler. Gambaran morfologi ditandai dengan vaskulitis nekrotik arteri kaliber sedang dan kecil serta pembentukan granuloma sel polimorfik yang mengandung sel raksasa.

Gejala Granulomatosis Wegener

Pasien biasanya berkonsultasi dengan dokter spesialis THT pada tahap awal penyakit, saat gambaran rino- dan faringoskopi dinilai sebagai proses peradangan biasa (atrofi, rinitis kataral, faringitis), yang menyebabkan hilangnya waktu berharga untuk memulai pengobatan. Penting untuk segera mengenali tanda-tanda khas kerusakan pada hidung dan sinus paranasal pada granulomatosis Wegener.

Keluhan pertama pasien yang berkonsultasi dengan dokter spesialis THT biasanya berupa hidung tersumbat (biasanya di satu sisi), kekeringan, keluarnya lendir sedikit, yang kemudian menjadi bernanah, lalu berdarah-purulen. Beberapa pasien mengeluhkan pendarahan yang disebabkan oleh terbentuknya granulasi di rongga hidung atau rusaknya septum hidung. Namun, mimisan bukanlah gejala yang patognomonik, karena relatif jarang terjadi. Gejala kerusakan selaput lendir rongga hidung yang lebih konstan, yang terjadi pada tahap awal granulomatosis Wegener, adalah terbentuknya kerak berdarah-bernanah.

Granulomatosis Wegener - Gejala

Klasifikasi

Bentuk granulomatosis Wegener yang terlokalisasi dan umum dibedakan. Dalam bentuk yang terlokalisasi, lesi ulseratif-nekrotik pada organ THT, granulomatosis orbital, atau kombinasi dari berbagai proses berkembang. Dalam bentuk umum, bersama dengan granulomatosis pada saluran pernapasan atas atau mata, semua pasien mengembangkan glomerulonefritis, dan keterlibatan sistem kardiovaskular, paru-paru, dan kulit juga mungkin terjadi.

Granulomatosis Wegener dapat bersifat akut, subakut, dan kronis, dan lokasi primer dari proses tersebut tidak menentukan perjalanan penyakit selanjutnya. Pada varian akut, penyakitnya ganas, pada varian subakut - relatif ganas, dan varian kronis ditandai dengan perkembangan yang lambat dan perjalanan penyakit yang panjang.

Penyaringan

Dalam 2/3 kasus, penyakit ini dimulai dengan kerusakan pada saluran pernapasan bagian atas. Kemudian, organ visceral terlibat dalam proses tersebut. Dalam hal ini, pengetahuan tentang gejala klinis (keluarnya nanah atau darah dari hidung, ulkus di rongga mulut) sangat penting untuk diagnosis dini dan perpanjangan hidup pasien. Pada tahap awal penyakit, perubahan ulseratif-nekrotik hanya dapat diamati pada satu organ, kemudian lesi menyebar ke jaringan di sekitarnya, dan seiring waktu, paru-paru dan ginjal terlibat dalam proses patologis. Penyakit ini didasarkan pada kerusakan pembuluh darah umum dan granulomatosis nekrotikans. Varian kedua dari timbulnya penyakit ini kurang umum, dikaitkan dengan kerusakan pada saluran pernapasan bagian bawah (trakea, bronkus, paru-paru) dan disebut "granulomatosis Wegener yang dipenggal".

Diagnosis Granulomatosis Wegener

Dalam diagnosis granulomatosis Wegener, terutama pada tahap awal penyakit, penilaian yang memadai terhadap perubahan pada saluran pernapasan bagian atas, terutama hidung dan sinus paranasal, sangatlah penting. Hal ini menentukan peran utama dokter spesialis THT dalam diagnosis dini penyakit ini. Saluran pernapasan bagian atas tersedia untuk pemeriksaan dan biopsi, yang dapat mengonfirmasi atau membantah diagnosis granulomatosis Wegener.

Biopsi selaput lendir harus dilakukan dengan cermat, meliputi episentrum dan zona batas lesi. Dasar ciri morfologis proses ini adalah sifat granulomatosa dari reaksi inflamasi produktif dengan adanya sel multinuklear raksasa tipe Pirogov-Langhans atau sel multinuklear raksasa benda asing. Sel-sel tersebut terkonsentrasi di sekitar pembuluh yang tidak memiliki orientasi tertentu.

Granulomatosis Wegener - Diagnosis

[ 11 ], [ 12 ]

Pengobatan granulomatosis Wegener

Tujuan terapi adalah untuk mencapai remisi selama eksaserbasi penyakit dan kemudian mempertahankannya. Prinsip utama taktik pengobatan adalah inisiasi pengobatan paling awal dan paling tepat waktu, pemilihan obat secara individual, dosis, dan durasi pengobatan selama eksaserbasi, pengobatan jangka panjang dengan mempertimbangkan sifat progresif penyakit.

Dasar pengobatannya adalah penggunaan glukokortikoid dalam kombinasi dengan sitostatika. Sebagai aturan, dosis awal glukokortikoid adalah 6080 mg prednisolon per hari secara oral (1-1,5 mg/kg berat badan per hari), jika efektivitasnya tidak mencukupi, dosisnya ditingkatkan menjadi 100-120 mg. Jika dalam kasus ini tidak mungkin untuk mencapai kendali atas penyakit, apa yang disebut terapi denyut nadi digunakan - 1000 mg metilprednisodone diresepkan selama 3 hari berturut-turut, obat tersebut diberikan secara intravena dengan suntikan dalam larutan natrium klorida 0,9%.

Granulomatosis Wegener - Pengobatan