Postur kepala yang dipaksakan dan sindrom kepala menggantung

Kepala terus menerus menoleh atau miring ke satu sisi atau sisi lainnya. Daftar penyakit yang disajikan tidak lengkap. Tidak menganalisis gangguan postur kepala pada pasien koma atau kondisi serius akibat kerusakan parah pada hemisfer serebral dan (atau) batang otak.

I. Alasan utama posisi kepala yang dipaksakan:

1. Kelumpuhan unilateral saraf troklear (saraf IV, n. trochlearis).
2. Kelumpuhan unilateral saraf abducens (saraf VI, n. abducens).
3. Hemianopsia homonim lengkap.
4. Kelumpuhan tatapan horizontal.
5. Mata beralih ke samping.
6. Tumor fosa kranial posterior.
7. Kelumpuhan saraf aksesori (saraf XI, n. accessorius).
8. Retrofleksi kepala pada miopati okular.
9. Tortikolis spasmodik.
10. Tortikolis vertebrogenik (termasuk dalam gambaran komplikasi neurologis osteochondrosis serviks).
11. Tortikolis miogenik (sindrom nyeri miofasial; tumor, cedera, retraksi kongenital otot sternokleidomastoid, dll.).
12. Sindrom Grisel.
13. Sindrom meningeal.
14. Gemetar kepala.
15. Nistagmus.
16. Sindrom Sandifer.
17. Tortikolis jinak pada bayi.
18. Kelumpuhan supranuklear progresif.
19. Tortikolis psikogenik.
20. Kombinasi (campuran) hiperkinesis psikogenik dan organik pada otot leher.
21. Deviasi pandangan bergantian secara periodik dengan putaran kepala terdisosiasi sekunder.

II. Penyebab utama sindrom "kepala terkulai":

1. Ensefalitis yang ditularkan melalui kutu.
2. Sklerosis lateral amiotrofik.
3. Polimiositis.
4. Dermatomiositis.
5. Miastenia gravis.
6. Miopati.
7. Kekurangan karnitin.
8. Miopati endokrin.
9. HFDP.
10. Parkinsonisme.
11. Penyakit Bechterew.
12. Hipokalemia.

I. Posisi kepala yang dipaksakan

Kelumpuhan unilateral saraf troklearis (saraf kranial IV, n. trochlearis).

Divergensi vertikal mata yang terjadi dengan kelumpuhan saraf troklearis bisa sulit dideteksi. Seringkali pasien tidak dapat dengan jelas menggambarkan penglihatan ganda saat melihat ke bawah, misalnya saat menuruni tangga. Namun, sebagian besar, tetap memalingkan atau memiringkan kepala ke sisi yang tidak terpengaruh (sehat) untuk mengimbangi gangguan fungsi otot oblik superior. Jika kepala dan pandangan tegak lurus, sedikit defleksi ke atas dari mata yang terpengaruh dapat diperhatikan, yang meningkat dengan abduksi karena dalam posisi ini otot oblik superior harus menggerakkan mata ke bawah. Divergensi vertikal mata menjadi paling jelas saat kepala dimiringkan ke sisi yang terpengaruh karena dalam posisi ini aksi otot rektus superior tidak sepenuhnya seimbang dengan otot oblik superior - tanda Bielschowsky.

Kelumpuhan unilateral saraf abducens (saraf kranial VI, n. abducens).

Banyak, tetapi tidak semua, pasien dengan kelumpuhan saraf abducens mencoba menghindari penglihatan ganda dengan memutar kepala ke sisi yang terkena, mengompensasi abduksi eksternal mata yang lumpuh. Pada posisi awal (melihat ke depan), strabismus konvergen dapat diamati, yang meningkat dengan gerakan mata ke sisi yang terkena, serta penglihatan ganda. Kelumpuhan saraf VI yang terisolasi pada orang dewasa telah dijelaskan pada diabetes melitus, aneurisma, sarkoidosis, metastasis, adenoma hipofisis, arteritis sel raksasa, multiple sclerosis, sifilis, meningioma, glioma, trauma, dan lesi lainnya.

Masalah yang agak sulit adalah sindrom kerusakan kronis terisolasi pada saraf kranial abducens (VI). Periode 6 bulan telah diusulkan sebagai kriteria untuk perjalanan kronis. Penyebab paresis kronis saraf VI secara konvensional dibagi menjadi primer dan sekunder. Kelumpuhan primer tidak memiliki penyebab yang jelas. Sangat penting untuk memperhatikan perjalanannya yang stasioner atau progresif. Paresis sekunder saraf VI mencakup penyebab yang diketahui (misalnya, setelah mielografi atau setelah pungsi lumbal, dengan peningkatan tekanan intrakranial, dengan latar belakang trauma kranioserebral, tumor, dan penyakit otak lainnya).

Pada anak-anak dan orang dewasa, kelumpuhan saraf VI kronis yang terisolasi sering kali memiliki asal yang berbeda. Pada anak-anak, kelumpuhan saraf VI mungkin merupakan manifestasi pertama tumor pada sekitar 30% kasus. Pada sebagian besar anak-anak ini, tanda-tanda neurologis lainnya berkembang dalam beberapa minggu.

Pada orang dewasa dengan kelumpuhan saraf VI yang terisolasi dan diplopia yang sesuai, diabetes melitus atau hipertensi arteri sering terdeteksi selama pemeriksaan. Pada penyakit ini, kelumpuhan saraf VI biasanya memiliki perjalanan yang jinak dan sebagian besar dapat mengalami regresi dalam waktu 3 bulan. Namun, bahkan jika kelumpuhan saraf VI berlanjut selama lebih dari 3 bulan tanpa pemulihan yang signifikan pada pasien diabetes, beberapa penyebab alternatif kelumpuhan saraf VI ini harus dipertimbangkan.

Perlu diingat pula adanya sindrom-sindrom "paralisis pseudo-abducens" atau sindrom-sindrom "pseudo-abducens": orbitopati distiroid, spasme konvergensi yang dapat menimbulkan ilusi kelumpuhan bilateral saraf abducens, sindrom Down kongenital, miastenia gravis, dan penyebab-penyebab lainnya.

Hemianopsia homonim lengkap.

Kerusakan pada jalur penglihatan setelah persilangan parsial di kiasma (biasanya berasal dari pembuluh darah atau tumor) menyebabkan hemianopsia homonim lengkap. Pasien "buta" pada bidang penglihatan kontralateral terhadap sisi yang terkena.

Beberapa dari mereka secara naluriah mengompensasi ketidakhadiran salah satu bidang visual dengan memutar kepala ke sisi "buta". Tidak ada kemiringan kepala. Gerakan mata tidak terganggu kecuali hemianopsia disertai dengan kelumpuhan pandangan horizontal atau pengabaian kontralateral. Dalam kedua kasus, pasien tidak mampu atau setidaknya enggan menggerakkan mata ke arah bidang hemianoptik. Terkadang sangat sulit untuk membedakan kelumpuhan pandangan dari sindrom pengabaian. Hemianopsia dideteksi menggunakan apa yang disebut metode konfrontasi. Pasien diminta untuk melihat pemeriksa, yang memegang lengannya terentang ke kedua sisi setinggi kepalanya. Pasien harus melihat jari-jari pemeriksa bergerak - di satu sisi atau sisi lainnya, atau secara bersamaan di kedua sisi.

Kelumpuhan tatapan horizontal.

Kerusakan pada lobus frontal otak atau batang otak dapat menyebabkan kelumpuhan pandangan horizontal. Biasanya, pusat okulomotor serebral yang utuh "mendorong" pandangan ke sisi kontralateral. Jika hemisfer rusak, mata akan menyimpang ke anggota tubuh yang tidak lumpuh (pasien "melihat lesi"). Kerusakan pada jalur konduksi di batang otak menyebabkan mata menyimpang ke sisi yang terkena (pasien "melihat kelumpuhan"). Berbeda dengan hemianopsia, pasien tidak mengompensasi kelumpuhan pandangan dengan menoleh ke sisi yang lumpuh, yaitu menjauh dari cedera. Cukup sering, tidak hanya mata, tetapi juga kepala menoleh ke sisi yang terkena. Kelumpuhan pandangan hemisfer biasanya bersifat sementara, batang otak - juga, tetapi berlangsung lebih lama.

Kemiringan mata.

Kondisi langka yang melibatkan kemiringan kepala lateral ipsilateral, rotasi mata konsensual ke sisi yang sama, dan deviasi mata ipsilateral ke bawah yang lambat (satu mata lebih rendah dari yang lain). Sindrom ini menunjukkan kerusakan ipsilateral pada batang otak pada tingkat tegmentum otak tengah. Jarang terjadi, sindrom ini terjadi dengan kerusakan pada vestibulum koklea, bagian dari organ vestibuler perifer (labirin) yang terlibat dalam kontrol postural. Respons deviasi mata dapat bersifat tonik (persisten) atau fasik.

Penyebab: cedera saraf vestibular, barotrauma, stroke batang otak lateral (sindrom Wallenberg-Zakharchenko), kompresi meduler lateral, iskemia pontomedular, dan lesi mesodiensefalik.

Tumor fosa kranial posterior.

Dalam kasus tumor di area formasi fosa kranial posterior, posisi kepala yang dipaksakan dapat diamati dalam bentuk sedikit kemiringan atau rotasi kepala ke arah lesi, yang tidak disertai dengan gangguan okulomotor yang jelas atau cacat bidang visual apa pun. Dalam literatur lama, fenomena tersebut disebut "kemiringan vestibular". Sakit kepala, kekakuan leher, dan edema diskus optikus sudah cukup untuk diagnosis, yang mudah dikonfirmasi dengan neuroimaging.

Kelumpuhan saraf aksesori.

Baik otot sternokleidomastoid maupun bagian atas otot trapezius dipersarafi oleh saraf aksesori (saraf kranial XI). Karena otot sternokleidomastoid memutar kepala ke arah yang berlawanan, kelumpuhan salah satunya mengganggu keseimbangan fisiologis di antara keduanya. Hasilnya adalah posisi kepala dengan sedikit rotasi ke arah otot yang lumpuh dan dagu terangkat ke arah yang sama; bahu di sisi yang terkena sedikit diturunkan.

Penyebab: paresis terisolasi pada pasangan XI diamati dengan cedera rendah (subnuklear) di daerah leher dan terjadi sebagai komplikasi intervensi bedah pada vena jugularis interna, setelah endarterektomi karotis, trauma di daerah leher dan bahu, terapi radiasi.

Retrofleksi kepala pada bentuk okular penyakit neuromuskular.

Segala bentuk miopati okular yang melemahkan kelopak mata dan/atau mengangkat kelopak mata mengakibatkan retrofleksi kepala sebagai kompensasi. Beberapa diagnosis dipertimbangkan dalam kasus ini. Miastenia gravis ditandai dengan kelemahan dalam melakukan gerakan berulang, yang diatasi dengan pemberian inhibitor kolinesterase subkutan atau lainnya. Orbitopati distiroid tidak selalu didiagnosis berdasarkan perubahan patologis pada data laboratorium. Seringkali, neuroimaging orbita mengungkapkan perubahan karakteristik pada otot ekstraokular, yang memungkinkan diagnosis yang akurat. Dalam beberapa kasus, terdapat varian distrofi otot, pada kasus lain, kelemahan otot mata bersifat neurogenik, yang dikombinasikan dengan gangguan di bagian lain sistem saraf pusat dan perifer ("oftalmoplegia plus" atau sindrom Kearns-Sayre; varian sitopati mitokondria).

Tortikolis spasmodik.

Tortikolis spasmodik (tortikolis, retrokolis, anterokolis, laterokolis, "tortikolis tanpa tortikolis") tidak selalu disertai dengan komponen hiperkinetik, yang secara signifikan memudahkan diagnosis. Ada bentuk tonik murni ("kepala terkunci", "kepala terdorong").

Diagnosis dibuktikan dengan adanya anamnesis dari fenomena seperti gerakan korektif, kinesia paradoks, variabilitas tortikolis dalam berbagai fase siklus harian, pada posisi berbaring, di bawah beban alkohol, fenomena inversi rotasi, sindrom distonik di bagian tubuh lainnya.

Tortikolis vertebrogenik.

Bentuk tortikolis ini berkembang karena keterbatasan mekanis mobilitas tulang belakang leher (penyakit Bechterew, spondilitis dan spondilopati lainnya, termasuk radikulopati kompresi dan manifestasi refleks otot-tonik osteochondrosis, spondilosis, dan perubahan terkait usia lainnya di tulang belakang leher). Ada sindrom nyeri, ketegangan otot di leher, tanda-tanda neurologis (motorik, refleks, dan sensorik) dan neuroimaging penyakit tulang belakang. Tidak seperti tortikolis spasmodik, tidak ada dinamika gejala yang menjadi ciri distonia.

Tortikolis miogenik.

Tortikolis miogenik merupakan ciri khas retraksi bawaan otot sternokleidomastoid dan otot leher lainnya, trauma, tumor, inflamasi, dan penyakit lain pada otot leher individu.

Sindrom Grisel.

Sindrom Grisel berkembang dengan proses peradangan di area sendi atlanto-epistropheal (tortikolis atlanto-epistrophealis), sering terjadi pada anak perempuan dengan tipe tubuh astenik. Tortikolis yang menyakitkan terjadi dengan latar belakang tonsilektomi, angina, radang sinus paranasal. Tortikolis berkembang karena relaksasi kapsul sendi atau pecahnya ligamen transversal.

Diagnosis terutama ditegakkan melalui pemeriksaan sinar X pada daerah kraniovertebral.

Sindrom meningeal.

Sindrom meningeal yang parah terkadang memanifestasikan dirinya dengan retrofleksi kepala dan bahkan perubahan postur seluruh tubuh. Gejala iritasi selaput (Kernig, Brudzinsky, dll.) dan sindrom cairan serebrospinal merupakan ciri khasnya.

Penyebab: pendarahan subaraknoid, meningitis, edema serebral dan lain-lain.

Tremor kepala, nistagmus.

Posisi kepala yang dipaksakan terkadang terbentuk sebagai reaksi sukarela kompensasi jika terjadi tremor kepala (terutama jika terjadi osilasi kepala asimetris dengan perpindahan besar ke satu sisi - tremor dengan komponen rotasi), dalam beberapa bentuk nistagmus (spasmus nutans). Pasien secara sukarela mengubah posisi kepala untuk menggunakan penglihatannya tanpa gangguan.

Sindrom Sandifer.

Dalam kasus hernia esofagus dan refluks gastroesofagus, anak-anak terkadang mengalami postur "distonik" (beberapa kasus telah dideskripsikan dengan tortikolis saja). Anak-anak mengadopsi postur yang paling tidak biasa (memutar tubuh, menengadahkan kepala, dll.) sehingga makanan berpindah dari esofagus ke lambung tanpa penundaan. Esofagoskopi mengonfirmasi diagnosis. Anak-anak dengan gangguan ini sering kali keliru dianggap memiliki gangguan neurologis primer.

Tortikolis jinak pada bayi.

Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk serangan tortikolis yang berlangsung selama beberapa menit hingga beberapa jam, yang biasanya berkembang pada tahun pertama kehidupan dan berhenti secara spontan pada usia 2-5 tahun. Beberapa anak-anak ini kemudian mengalami migrain, yang biasanya disebabkan oleh kecenderungan genetik dalam keluarga-keluarga ini.

Tortikolis psikogenik.

Gambaran klinis distonia psikogenik, termasuk tortikolis psikogenik: onset mendadak (sering kali emotiogenik) dengan distonia istirahat; spasme otot yang sering menetap tanpa dinamisme yang merupakan ciri khas distonia organik (tidak ada gerakan korektif, kinesia paradoks, efek tidur nokturnal (pagi); manifestasi klinis tidak bergantung pada posisi tubuh). Pasien-pasien ini sering menunjukkan insufisiensi selektif pada otot-otot yang terpengaruh (pasien menolak untuk melakukan tindakan tertentu, dengan alasan ketidakmungkinan melakukannya, dan pada saat yang sama dengan mudah melakukan tindakan lain yang melibatkan otot yang sama saat terganggu); pasien tersebut ditandai dengan adanya kondisi paroksismal lainnya, serta gangguan gerakan ganda (dalam status pada saat pemeriksaan atau dalam anamnesis) dalam bentuk pseudoparesis, pseudostuttering, pseudoseizure, dll. Pasien sering merespons plasebo. Distonia psikogenik biasanya disertai dengan nyeri di area yang terkena selama gerakan pasif. Pasien dicirikan oleh somatisasi multipel (berbagai keluhan somatik tanpa adanya patologi viseral yang teridentifikasi secara objektif).

Tortikolis psikogenik yang terisolasi (monosimtomatik) saat ini sangat langka.

Kombinasi hiperkinesis psikogenik dan organik.

Kombinasi hiperkinesis psikogenik dan organik (campuran) pada pasien yang sama juga mungkin terjadi (termasuk pada otot leher). Untuk kasus-kasus yang sangat sulit didiagnosis ini, ciri-ciri paling khas dari gambaran klinis kombinasi sindrom tersebut dirumuskan dalam literatur.

Deviasi pandangan bergantian secara periodik dengan putaran kepala terdisosiasi sekunder.

Ini merupakan sindrom langka, unik dalam manifestasi klinisnya, yang tidak dapat disamakan dengan sindrom neurologis lainnya.

II. Sindrom kepala terkulai

Dalam literatur neurologi, “sindrom kepala terkulai” sering diidentifikasikan sebagai suatu kompleks gejala yang berdiri sendiri, yang manifestasi klinis utamanya adalah kelemahan otot-otot ekstensor leher dengan karakteristik kepala “terkulai” (sindrom kepala terkulai, sindrom kepala terjatuh).

Alasan utama:

Ensefalitis yang ditularkan melalui kutu.

Pada ensefalitis yang ditularkan melalui kutu, penyakit ini dimulai dengan gejala infeksi umum (demam, kelemahan umum, sakit kepala, perubahan inflamasi dalam darah) diikuti oleh sindrom meningeal dan kelumpuhan atrofi pada otot-otot leher, korset bahu, dan bagian proksimal lengan. Kepala yang "terkulai" dan jatuh tanpa daya adalah salah satu tanda paling khas dari periode akut ensefalitis yang ditularkan melalui kutu. Terkadang otot-otot bulbar terlibat. Gejala keterlibatan traktus piramidalis dapat dideteksi pada kaki.

Diagnosis banding pada periode akut dilakukan dengan meningitis epidemik, poliomielitis akut. Diagnosis mempertimbangkan faktor-faktor seperti gigitan kutu, situasi epidemik, dan studi serologis.

Sklerosis lateral amiotrofik.

Sklerosis amiotrofik lateral terutama menyerang otot ekstensor dan, bila jarang terjadi di otot leher, pasien mulai mengalami kesulitan dalam menahan kepala dalam posisi tegak yang biasa; akhirnya, ia mulai menyangga kepala dengan meletakkan dagu di tangan atau kepalan tangannya. Atrofi khas dengan fasikulasi dan tanda-tanda kerusakan pada kornua anterior terungkap, termasuk pada otot yang secara klinis utuh. Gejala kerusakan pada neuron motorik atas ("atrofi dengan hiperrefleksia") terdeteksi sejak dini, dan ada perjalanan penyakit yang terus-menerus progresif dengan pelanggaran fungsi bulbar.

Polimiositis dan dermatomiositis.

Polimiositis dan dermatomiositis sering kali mengakibatkan pola "kepala terkulai", yang disertai sindrom mialgia, ketegangan otot, kelemahan otot proksimal, peningkatan kadar CPK darah, perubahan karakteristik pada EMG (potensial fibrilasi, gelombang positif, penurunan durasi potensial aksi unit motorik) dan pada biopsi otot.

Miastenia gravis.

Miastenia dapat muncul dengan kelemahan otot ekstensor leher, yang pulih sebagai respons terhadap pemberian obat antikolinesterase; diagnosis dipastikan dengan EMG dan uji proserin.

Miopati.

Beberapa bentuk miopati muncul dengan sindrom "kepala terkulai" yang terus-menerus. Biasanya, otot-otot lain di badan dan tungkai juga terlibat. Miopati dengan etiologi yang tidak diketahui dengan kelemahan otot ekstensor leher yang terisolasi dan kepala terkulai yang jelas ("kepala di dada") telah dijelaskan.

Alasan lainnya.

Bentuk parah dari polineuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP) juga dapat (jarang) menyebabkan kelumpuhan otot leher, yang diamati pada gambar cacat motorik umum dan mielinopati parah dalam studi EMG.

Pada berbagai bentuk parkinsonisme dan penyakit Bechterew, terjadi fleksi tidak hanya pada kepala, tetapi juga pada tulang belakang (posisi "fleksor", posisi "memohon") dengan latar belakang manifestasi neurologis (Parkinsonisme) dan radiologi (penyakit Bechterew) lain dari penyakit ini.

Perkembangan sindrom kepala tergantung yang relatif akut juga telah dijelaskan pada hipokalemia parah yang disebabkan oleh diare yang berhubungan dengan kemoterapi.

Di antara penyebab lain sindrom kepala menggantung yang dijelaskan dalam literatur, bentuk lain dari polineuropati, hiperparatiroidisme, dan bentuk parsial katapleksi jarang disebutkan.