Crumpy: penyebab, gejala, diagnosis

Dalam literatur, seseorang dapat menemukan indikasi bahwa sekitar sepertiga dari populasi mengalami kram spontan setidaknya sekali setahun - kontraksi otot tonik yang tiba-tiba, tidak disengaja, dan menyakitkan yang terjadi secara spontan atau dipicu oleh gerakan dan memanifestasikan dirinya sebagai tonjolan otot yang terlihat (tali, "simpul") yang padat saat diraba. Kram biasanya memengaruhi satu otot atau sebagiannya.

I. Orang yang sehat.

1. Tenaga fisik yang berlebihan.
2. Kehilangan cairan melalui keringat berlebih atau diare.
3. Idiopatik.

II. Penyakit neurologis.

1. Kue kering keluarga.
2. Sklerosis lateral amiotrofik (kram sebagai manifestasi insufisiensi piramidal dan kerusakan sel-sel tanduk anterior sumsum tulang belakang).
3. Penyakit lain pada tanduk anterior (atrofi otot tulang belakang progresif).
4. Iritasi pada akar atau saraf (neuropati perifer: tumor ganas; trauma; lesi kompresi; polineuropati; neuropati motorik multifokal; efek lanjut poliomielitis;).
5. Hiperaktivitas unit motorik umum (dengan atau tanpa neuropati perifer): sindrom Isaacs; sindrom paraneoplastik; bentuk bawaan dari hiperaktivitas unit motorik persisten).
6. Terutama kram miogenik (gangguan metabolisme glikogen; gangguan metabolisme lipid; miositis lokal atau difus; miopati endokrin; distrofi otot Becker).
7. Gangguan miotonik.
8. Sindrom orang kaku.
9. Sindrom Satoyoshi.

III. Penyebab metabolik.

1. Kehamilan.
2. Tetani.
3. Gangguan elektrolit lainnya.
4. Hipotiroidisme (miksedema).
5. Hiperparatiroidisme.
6. Uremia.
7. Sirosis.
8. Gastrektomi.
9. Alkohol.

IV. Penyebab iatrogenik.

1. Terapi diuretik.
2. Hemodialisis.
3. Vinkristin.
4. Litium.
5. Salbutamol.
6. Nifedipin.
7. Obat lain (penisilamin, asam aminokaproat, dll.).

V. Alasan lainnya.

1. Klaudikasio intermiten.
2. Remuk jika terlalu panas.
3. Sindrom eosinofilia-mialgia.
4. Toksin (insektisida, striknin, dll.)
5. Tetanus.

I. Orang yang sehat

Aktivitas fisik yang berlebihan pada orang yang sehat (terutama pada orang yang kurang fit) dapat menyebabkan episode kram. Keringat yang berkepanjangan dan intens atau diare, apa pun penyebabnya, juga dapat memicu kram. Kram sesekali terjadi, yang penyebabnya masih belum jelas (idiopatik). Paling sering, kram tersebut terjadi pada otot betis dan dapat membuat kaki berada dalam posisi yang berubah untuk sementara waktu.

II. Penyakit Neurologis

Kram familial memiliki manifestasi yang sama, tetapi lebih persisten, sering berkembang secara spontan dan lebih mudah diprovokasi (aktivitas fisik, penggunaan diuretik atau pencahar). Perjalanan penyakitnya bergelombang; selama eksaserbasi, generalisasi kram mungkin terjadi dengan kejadian periodik dan bergantian tidak hanya pada otot gastrocnemius, tetapi juga pada otot paha (kelompok otot posterior, otot sartorius), dinding perut anterior. Otot interkostal, dada, dan otot punggung mungkin terlibat. Di daerah wajah, otot mylohyoid terlibat: setelah menguap intens, kejang unilateral otot ini biasanya berkembang dengan pemadatan nyeri khas, teraba dari sisi diafragma mulut. Pada beberapa individu, kram berkembang dengan latar belakang fasikulasi umum yang konstan (sindrom fasikulasi jinak dan kram); terkadang fasikulasi diamati sebelum timbulnya dan pada akhir kejang kram. Peregangan otot secara pasif atau kerja aktifnya (berjalan, dll.), serta pemijatan otot, mengarah pada penghentian kram.

Kram malam hari sangat umum terjadi, terutama saat terjadi perubahan posisi tubuh atau anggota tubuh, dan lazim terjadi pada populasi lansia. Penyakit saraf tepi, otot, vena, dan arteri turut menyebabkan terjadinya kram malam hari.

Kram saat istirahat mungkin merupakan manifestasi paling awal dari sklerosis lateral amiotrofik; gejala klinis keterlibatan neuron motorik atas dan bawah yang progresif terjadi kemudian. Kram pada ALS dapat terlihat pada otot-otot tungkai bawah, paha, perut, punggung, lengan, leher, rahang bawah, dan bahkan lidah. Fasikulasi dan kram saja tanpa tanda-tanda denervasi EMG tidak dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis sklerosis lateral amiotrofik. Amiotrofi spinal progresif dapat disertai dengan fasikulasi dan kram, tetapi manifestasi utama dari kelompok penyakit ini adalah amiotrofi simetris dengan perjalanan yang jinak. Amiotrofi spinal progresif, sebagai suatu peraturan, tidak memiliki tanda-tanda klinis maupun elektromiografik dari keterlibatan neuron motorik atas.

Kram dapat terjadi pada radikulopati dan polineuropati (serta pleksopati) dari berbagai asal. Pasien yang pernah menderita polio di masa lalu terkadang merasakan adanya kram dan fasikulasi.

Sejumlah penyakit sistem saraf yang memiliki dasar neurofisiologis umum dalam bentuk yang disebut hiperaktivitas unit motorik, memanifestasikan dirinya, di samping manifestasi klinis lainnya, sebagai sindrom kram: sindrom idiopatik (autoimun) aktivitas serat otot konstan (sindrom Isaacs); sindrom paraneoplastik (secara klinis mirip dengan sindrom Isaacs idiopatik) dapat diamati pada karsinoma bronkogenik, limfoma, dan neoplasma ganas lainnya dengan atau tanpa neuropati perifer; sindrom kram-fasikulasi (sindrom nyeri otot-fasikulasi); beberapa penyakit keturunan: miokimia herediter dengan kram, miokimia pada diskinesia paroksismal. Pada sebagian besar bentuk penyakit neurologis yang disebutkan, kram bukanlah sindrom klinis utama dan paling sering diamati dalam konteks kekakuan otot progresif, dan elektromiografi mengungkapkan aktivitas spontan yang konstan pada otot yang terkena.

Kram ditemukan pada beberapa kelainan miotonik. Sindrom Lambert-Brodie (Lambert-strongrody) berkembang pada dekade pertama atau kedua kehidupan dan dimanifestasikan oleh nyeri otot progresif yang disebabkan oleh aktivitas fisik; kekakuan otot dan kram. Penyakit langka lainnya adalah miotonia kongenital dengan kram yang menyakitkan. Beberapa peneliti menganggap varian miotonia ini sebagai varian dari miotonia Thomsen. Kram diamati pada gambaran miotonia kondrodistrofik (sindrom Schwartz-Jampel). Yang terakhir ini ditandai dengan jenis pewarisan dominan autosomal dan mulai bermanifestasi pada bayi dengan miotonia, osteokondroplasia, retardasi pertumbuhan, otot hipertrofik, dan wajah khas dengan blefarofimosis, mikrognatia, dan telinga yang rendah. Ketegangan otot dan osteokondrodisplasia sering kali membatasi mobilitas sendi dan mengakibatkan gaya berjalan yang kaku.

Sindrom Stiff-Person ditandai dengan timbulnya ketegangan simetris secara bertahap pada otot-otot proksimal dan terutama otot aksial batang tubuh (ditandai dengan hiperlordosis lumbal tetap yang tidak hilang dalam posisi terlentang) dengan kepadatan otot yang kaku dan kejang yang menyakitkan yang dipicu oleh banyak faktor dan terkadang disertai dengan reaksi vegetatif. Terkadang gambaran ini ditumpangkan oleh mioklonus spontan atau refleks ("sensitif terhadap rangsangan"), yang dipicu oleh berbagai rangsangan sensorik. EMG menunjukkan peningkatan aktivitas yang konstan saat istirahat. Dengan perkembangan, disbasia berkembang. Hipertonisitas menghilang atau berkurang selama tidur (terutama pada fase REM), selama efek sedatif diazepam, anestesi umum, blok akar atau saraf, dan dengan pengenalan kurare.

Sindrom Satoyoshi dimulai pada masa kanak-kanak atau remaja dengan kejang otot yang berulang dan menyakitkan yang sering menyebabkan anggota badan dan badan mengambil posisi yang tidak normal (myospasm gravis). Kejang dipicu oleh gerakan sukarela dan biasanya tidak terlihat saat istirahat atau saat tidur. Banyak pasien kemudian mengalami alopecia, diare dengan malabsorpsi, endokrinopati dengan amenore, dan beberapa kelainan rangka sekunder. Patogenesis sindrom ini tidak sepenuhnya dipahami; mekanisme autoimun diduga.

Kram miogenik terutama merupakan ciri khas penyakit keturunan seperti glikogenosis (glikogenosis tipe V, VII, VIII, IX, X dan XI); defisiensi karnitin palmitoiltransferase I (jenis pewarisan resesif autosomal; onset dini, sering kali neonatal; episode koma hipoglikemik non-ketonemik; hepatomegali; hipertrigliseridemia dan hiperamonemia sedang; penurunan aktivitas karnitin palmitoiltransferase I pada fibroblas dan sel hati) dan defisiensi karnitin palmitoiltransferase II (usia manifestasi penyakit bervariasi; keluhan yang paling sering adalah nyeri otot (mialgia) dan kram spontan; mioglobulinuria merupakan karakteristik; defisiensi enzim di atas terungkap dalam biopsi otot rangka). Miositis lokal atau difus dapat disertai dengan kram, serta miopati endokrin; munculnya kram telah dijelaskan pada distrofi otot Becker (berbeda dari distrofi otot Duchenne dengan onsetnya yang lebih lambat dan perjalanan yang jinak). Mialgia parah pada kaki, sering kali disertai kram, merupakan gejala awal penyakit ini pada sekitar sepertiga pasien.

III. Penyebab Metabolik

Kram selama kehamilan biasanya dikaitkan dengan kondisi hipokalsemia. Kram merupakan ciri khas tetani, yang dapat bersifat endokrinopatik (ketidakcukupan kelenjar paratiroid) dan neurogenik (pada gambaran sindrom hiperventilasi). Bentuk tetani ringan tanpa gangguan hiperventilasi cukup umum. Tetani laten pada anak-anak terkadang disebut spasmofilia.

Tetani memanifestasikan dirinya dalam parestesia distal, kejang karpopedal, kram khas dan serangan stridor laring. Sindrom tetanik dalam gambaran gangguan psikovegetatif biasanya berfungsi sebagai indikator adanya gangguan hiperventilasi, yang sering disertai dengan gejala peningkatan rangsangan neuromuskular (gejala Chvostek, Trousseau, dll.).

Kram juga dapat disebabkan oleh gangguan elektrolit lainnya. Gangguan ini meliputi: hipokalemia (penyebab paling umum: diuretik, diare, hiperaldosteronisme, asidosis metabolik), hiponatremia akut (disertai fasikulasi dan kram), penurunan magnesium darah (kelemahan, kram, fasikulasi, dan tetani). Tes elektrolit darah dapat dengan mudah mendeteksi gangguan ini.

Hipotiroidisme pada bayi dan anak-anak sering menyebabkan miopati hipotiroid dengan kekakuan otot menyeluruh, hipertrofi otot betis (sindrom Kocher-Debre-Semelaigne). Pada orang dewasa, miopati hipotiroid disertai dengan kelemahan sedang pada otot-otot bahu dan korset panggul; 75% pasien mengeluhkan nyeri otot, kram, atau kekakuan otot. Jika hipertrofi otot disertai dengan gejala-gejala ini, seluruh kompleks gejala pada orang dewasa disebut sindrom Hoffman. Semua bentuk miopati hipotiroid ditandai dengan kontraksi dan relaksasi otot yang lambat. Kadar kreatin kinase serum dapat meningkat.

Nyeri otot dan kram sering terjadi pada hiperparatiroidisme; nyeri dan kram juga terjadi pada berbagai manifestasi uremia. Penyebab metabolik mendasari kram pada penyakit seperti sirosis hati, kondisi setelah gastrektomi, gangguan nutrisi pada alkoholisme.

IV. Penyebab iatrogenik

Penyebab umum kram iatrogenik meliputi: terapi diuretik, hemodialisis, pengobatan dengan vincristine, lithium, salbutamol, nifedipine dan beberapa obat lain (penisilamin, asam aminocaproic, isoniazid, obat yang menurunkan kadar kolesterol darah, hipervitaminosis E, azathiaprine, penghentian kortikosteroid, interferon dan lain-lain).

V. Alasan lainnya

Di antara penyebab kram lainnya, perlu disebutkan klaudikasio intermiten (claudicatio intermittens), di mana iskemia jaringan lunak kaki dapat memanifestasikan dirinya, di samping gejala khas klaudikasio intermiten, seperti kram kram periodik yang khas.

Suhu lingkungan yang tinggi, terutama selama pekerjaan fisik yang berkepanjangan, dapat memicu kram.

Sindrom eosinofilia-mialgia telah dijelaskan di Amerika Serikat sebagai wabah epidemi pada individu yang mengonsumsi L-triptofan (eosinofilia, pneumonia, edema, alopecia, manifestasi kulit, miopati, artralgia, dan neuropati; kram yang parah dan menyakitkan, terutama pada otot aksial, merupakan ciri khas stadium akhir sindrom ini).

Beberapa racun (racun kalajengking, racun janda hitam, dan beberapa racun ikan, insektisida, dll.) mengakibatkan keracunan, yang manifestasi klinisnya kram memegang peranan penting.

Tetanus adalah penyakit menular, manifestasi utamanya adalah trismus progresif, disfagia, kekakuan otot punggung, perut, dan seluruh tubuh (bentuk umum). Dalam tiga hari pertama, kejang otot yang sangat menyakitkan berkembang, dipicu oleh rangsangan sensorik dan emosional, serta gerakan. Pasien hampir selalu tetap sadar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]