Skleroderma dan kerusakan ginjal - Diagnosis

Diagnostik laboratorium skleroderma dan kerusakan ginjal

Pemeriksaan laboratorium pada pasien dengan skleroderma sistemik dapat menunjukkan anemia, peningkatan LED sedang, leukositosis atau leukopenia, hiperproteinemia dengan hipergammaglobulinemia, peningkatan kadar protein C-reaktif dan fibrinogen. Pemeriksaan imunologi menunjukkan faktor antinuklear (pada 80% pasien), faktor reumatoid (terutama pada pasien dengan sindrom Sjögren) dan antibodi antinuklear "skleroderma" spesifik. Ini termasuk:

• antitopoisomerase (nama sebelumnya - aHTH-Scl-70), terdeteksi terutama pada bentuk kulit difus dari skleroderma sistemik;
• antisentromer - pada 70-80% pasien dengan bentuk skleroderma sistemik terbatas;
• anti-RNA polimerase - dikaitkan dengan tingginya insiden kerusakan ginjal.

Nefropati skleroderma ditandai dengan peningkatan kadar renin plasma, yang dalam beberapa kasus terdeteksi bahkan pada pasien dengan hipertensi arteri ringan atau tekanan arteri normal. Pada 30% pasien dengan nefropati skleroderma sejati, anemia hemolitik mikroangiopatik berkembang, yang dapat didiagnosis berdasarkan penurunan tajam kadar hemoglobin dan hematokrit secara tiba-tiba, retikulositosis, peningkatan konsentrasi bilirubin dan laktat dehidrogenase (LDH) dalam serum darah, dan deteksi skistosit dalam apusan darah tepi.

Diagnostik instrumental skleroderma dan kerusakan ginjal

Untuk mendiagnosis kerusakan pembuluh darah mikrosirkulasi pada skleroderma sistemik, metode kapilaroskopi bidang lebar pada dasar kuku digunakan, yang memungkinkan seseorang untuk mengidentifikasi perluasan dan toruositas lengkung kapiler, pengurangan jaringan kapiler (pengurangan jumlah kapiler, "bidang avaskular").

Metode ultrasonografi Dopplerografi arteri intrarenal non-invasif modern memungkinkan penilaian keadaan aliran darah ginjal, yang dengannya dimungkinkan untuk mengidentifikasi gangguan bahkan sebelum perkembangan manifestasi klinis nefropati skleroderma.

Diagnosis banding skleroderma

Dalam mendiagnosis skleroderma sistemik, gejala klinis penyakit ini sangat penting. Asosiasi Reumatologi Amerika telah mengusulkan kriteria diagnostik sederhana untuk skleroderma sistemik, termasuk:

• Kriteria "besar":
  • skleroderma proksimal - lesi skleroderma pada kulit proksimal sendi metakarpofalangeal, menyebar ke dada, leher, dan wajah;
• "kriteria minor":
  • sklerodaktili;
  • borok atau bekas luka digital pada permukaan palmar falang kuku jari;
  • fibrosis paru basal bilateral.

Diagnosis skleroderma didasarkan pada kombinasi kriteria mayor dan sedikitnya dua kriteria minor. Munculnya tanda-tanda kerusakan ginjal pada pasien dengan diagnosis skleroderma sistemik yang sudah pasti menunjukkan perkembangan nefropati skleroderma. Diagnosis skleroderma ginjal sejati tidak diragukan lagi dalam perkembangan gagal ginjal akut yang dikombinasikan dengan hipertensi arteri yang parah atau ganas pada pasien dengan skleroderma sistemik. Namun, gambaran klinis yang sama yang berkembang pada awal penyakit, bahkan sebelum verifikasi diagnosis skleroderma sistemik, menghadirkan kesulitan diagnostik yang signifikan. Dalam situasi ini, tiga serangkai karakteristik tanda-tanda awal skleroderma sistemik dapat membantu memperjelas diagnosis: sindrom Raynaud, sindrom artikular (biasanya poliartralgia) dan edema kulit padat. Selain itu, deteksi antibodi spesifik sangat penting - antisentromer, antitopoisomerase, anti-RNA polimerase. Dua kelompok antibodi terakhir paling sering terdeteksi dalam bentuk kulit difus skleroderma sistemik dan dikaitkan dengan prognosis yang tidak menguntungkan.

Metode diagnostik penting lainnya dalam kasus ini adalah biopsi ginjal. Ini akan membedakan ginjal skleroderma sejati dari penyakit lain yang terjadi dengan gagal ginjal akut - nefritis interstisial akut, sindrom uremik hemolitik. Nefropati skleroderma kronis harus dibedakan dari penyakit ginjal yang diinduksi obat, yang perkembangannya mungkin terjadi selama pengobatan skleroderma sistemik dengan penisilamin. Terapi penisilamin dapat menyebabkan perkembangan sindrom nefrotik, dalam beberapa kasus dengan tanda-tanda disfungsi ginjal. Secara morfologis, ini mengungkapkan gambaran nefropati membran. Penghentian obat dengan peningkatan dosis prednisolon berikutnya menyebabkan penghapusan sindrom nefrotik, hilangnya proteinuria dan normalisasi fungsi ginjal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]