Scleroderma dan kerusakan ginjal: diagnosis

Diagnosis laboratorium skleroderma dan kerusakan ginjal

Dalam sebuah penelitian di laboratorium, pasien dengan skleroderma sistemik dapat mendeteksi anemia, peningkatan ESR sedang, leukositosis atau leukopenia, hiperproteinemia dengan hiperghraglobulinemia, peningkatan kadar protein C-reaktif dan fibrinogen. Studi imunologi menunjukkan faktor antinuklear (pada 80% pasien), faktor rheumatoid (terutama pada pasien sindrom Sjogren) dan antibodi antinuklear "skleroderma" spesifik. Ini termasuk:

• antitopizomeraznye (sebelumnya disebut aHTH-Scl-70), terdeteksi terutama pada bentuk kutaneous scleroderma sistemik;
• anticenteric - pada 70-80% pasien dengan skleroderma sistemik terbatas;
• anti-RNA polimerase - terkait dengan tingginya kerusakan ginjal.

Untuk penyakit ginjal scleroderma yang ditandai dengan meningkatnya tingkat aktivitas renin plasma, yang dalam beberapa kasus bahkan mendeteksi pada pasien dengan hipertensi ringan atau tekanan darah normal. Dalam 30% dari pasien dengan scleroderma nefropati benar mengembangkan anemia hemolitik mikroangiopati, yang dapat didiagnosis atas dasar penurunan tajam tiba-tiba hemoglobin dan hematokrit, retikulositosis, meningkatkan konsentrasi bilirubin dan laktat dehidrogenase (LDH) dalam serum darah dan deteksi shizotsitov di apusan darah tepi.

Diagnosis instrumental skleroderma dan kerusakan ginjal

Untuk diagnosis microcirculatory vaskular lesi di skleroderma sistemik menggunakan lebar lapangan metode kuku tidur capillaroscopy yang memungkinkan untuk mendeteksi perluasan dan ketidakjujuran dari loop kapiler, pengurangan jaringan kapiler (penurunan jumlah kapiler, "lapangan avaskular").

Kaji keadaan aliran darah ginjal memungkinkan metode dopplerografi USG non-invasif modern dari arteri intrarenal, melalui mana dimungkinkan untuk mengidentifikasi pelanggaran sebelum pengembangan manifestasi klinis skleroderma nefropati.

Diagnosis banding skleroderma

Dalam perumusan diagnosis skleroderma sistemik, simtomatologi klinis penyakit ini sangat penting. The American Rheumatological Association mengusulkan kriteria diagnostik sederhana untuk skleroderma sistemik, termasuk:

• Kriteria "Besar"
  • proksimal skleroderma - skleroderma lesi kulit proksimal ke sendi metacarpophalangeal, membentang ke dada, leher dan wajah;
• "Kriteria kecil":
  • sclerodactyly;
  • ulkus digital atau bekas luka pada permukaan palmar dari phalanx kuku jari;
  • fibrosis basal bilateral paru-paru.

Diagnosis skleroderma didasarkan pada kombinasi yang besar dan setidaknya dua kriteria kecil. Munculnya tanda kerusakan ginjal pada pasien dengan diagnosis skleroderma sistemik yang mapan menunjukkan perkembangan skleroderma nefropati. Diagnosis skleroderma ginjal sejati tidak diragukan lagi dengan perkembangan gagal ginjal akut, dikombinasikan dengan hipertensi arteri berat atau ganas, pada pasien dengan skleroderma sistemik. Namun, gambaran klinis yang sama yang berkembang dalam debut penyakit ini, bahkan sebelum verifikasi diagnosis skleroderma sistemik, menghadirkan kesulitan diagnostik yang signifikan. Dalam situasi ini, tiga tanda awal tanda-tanda skleroderma sistemik dapat membantu mengklarifikasi diagnosis: sindrom Raynaud, sindrom artikular (lebih sering - poliarthralgia) dan edema kulit yang padat. Selain itu, penting untuk mendeteksi antibodi spesifik - anti sentromerik, antitomerik, anti-RNA polimerase. Dua kelompok antibodi terakhir paling sering terdeteksi pada bentuk skleroderma sistemik diffuse dari kulit dan dikaitkan dengan prognosis yang tidak menguntungkan.

Metode diagnostik lain yang penting dalam hal ini adalah biopsi ginjal. Ini akan memungkinkan untuk membedakan ginjal scleroderma benar dari penyakit lain yang terjadi dengan gagal ginjal akut - nefritis interstitial akut, hemolitik uremik sindroma.Hronicheskuyu skleroderma nefropati harus dibedakan dari penyakit ginjal obat, pengembangan yang mungkin untuk pengobatan sclerosis penicillamine sistemik. Terapi penicillamine dapat menyebabkan sindrom nefrotik, dalam beberapa kasus dengan tanda-tanda disfungsi ginjal. Secara morfologi sehingga mengungkapkan gambaran nefropati membranosa. Penghapusan obat, diikuti dengan peningkatan dosis prednisolon mengarah pada penghapusan sindrom nefrotik, hilangnya proteinuria dan ginjal fungsi normalisasi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],