Sindrom adrenogenital

Sindrom adrenogenital (virilisme adrenal) adalah sindrom di mana jumlah androgen adrenal yang berlebihan menyebabkan virilisasi.

Diagnosisnya klinis, dikonfirmasi dengan peningkatan kadar androgen dengan dan tanpa penekanan deksametason; Untuk mengetahui penyebab penyebabnya, mungkin perlu untuk memvisualisasikan kelenjar adrenal dengan biopsi saat mengungkapkan formasi volumetrik. Pengobatan sindrom adrenogenital tergantung pada penyebabnya.

[1], [2], [3], [4],

Penyebab sindrom adrenogenital

Penyebab sindrom adrenogenital mungkin merupakan tumor androgen yang mensekresikan kelenjar adrenal atau hiperplasia adrenal. Kadang-kadang tumor mengeluarkan kelebihan androgen dan kortisol, yang menyebabkan perkembangan sindrom Cushing dengan penekanan sekresi ACTH dan atrofi kelenjar adrenal kontralateral.

Hiperplasia kelenjar adrenal biasanya bawaan; hiperplasia adrenal akhir virilizing adalah varian bawaan. Keduanya disebabkan oleh pelanggaran hidroksilasi prekursor kortisol, dimana akumulasi dan digunakan untuk produksi androgen. Dengan hiperplasia virilisasi akhir, defek parsial, jadi secara klinis penyakit ini mungkin tidak muncul sampai dewasa.

[5], [6], [7],

Gejala sindrom adrenogenital

Efek tergantung pada jenis kelamin dan usia pasien pada saat onset penyakit, lebih terlihat pada wanita. Gejala dan gejalanya termasuk hirsutisme (kasus ringan mungkin satu-satunya tanda), kebotakan, jerawat, perubahan suara (coarsening). Mungkin meningkatkan libido. Anak-anak yang terpancing dapat mempercepat pertumbuhan. Anak laki-laki dalam pra-seksual memiliki pematangan seksual dini. Anak perempuan dapat mengembangkan amenore, atrofi rahim, hipertrofi klitoris, pengurangan payudara, maskulinisasi.

Pada pria dewasa, kelebihan kelenjar adrenal androgen dapat menekan fungsi kelenjar seks dan menyebabkan infertilitas. Jaringan adrenal ektopik pada testis dapat meningkatkan dan mensimulasikan tumor.

[8], [9], [10]

Diagnostik sindrom adrenogenital

Sindrom adrenogenital dicurigai berdasarkan data klinis, walaupun hirsutisme moderat dan virilisasi dengan hypomenorrhea dan peningkatan kadar testosteron plasma juga dapat diamati pada sindrom ovarium polikistik (Stein-Leventhal). Diagnosis virilisasi adrenal dikonfirmasi oleh peningkatan kadar androgen kelenjar adrenal. Hiperplasia adrenal dalam urin meningkatkan dehidroepiandrosteron (DHEA) dan sulfatnya (DHEAS), ekskresi pregnancyanthriol sering meningkat, tingkat kortisol bebas diturunkan. Tingkat DHEA, DHEAS, 17 hydroxyprogesterone, testosteron dan androstenedione dalam plasma dapat ditingkatkan. Tingkat 17 hidroksiprogesteron lebih dari 30 nmol / L 30 menit setelah pemberian kozintropin ACTG 0,25 mg secara intramuskular karakteristik untuk bentuk hiperplasia adrenal yang paling umum.

Tumor virilisasi dikecualikan jika deksametason dengan dosis 0,5 mg per oral setiap 6 jam selama 48 jam menekan produksi androgen yang berlebihan. Jika penekanan tidak terjadi, CT dan MRI kelenjar adrenal dan ultrasound ovarium harus dilakukan untuk menemukan tumor.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pengobatan sindrom adrenogenital

Pengobatan yang disarankan untuk hiperplasia adrenal adalah pemberian deksametason sampai mulut pada 0,5-1 mg pada waktu tidur, namun bahkan pada dosis kecil seperti itu, tanda-tanda sindrom Cushing dapat terjadi. Sebagai alternatif, Anda bisa menggunakan kortison (25 mg sekali sehari) atau prednisolon (5-10 mg sekali sehari). Meskipun sindrom adrenogenital dan gejalanya hilang, hirsutisme dan alopecia lambat, suaranya tetap kasar, kesuburan bisa terganggu.

Bila tumor, diperlukan adrenalektomi. Pasien dengan tumor yang mensekresi kortisol memerlukan penunjukan hidrokortison sebelum dan sesudah pembedahan, karena area korteks non-humoral akan diendapkan dan ditekan.