Sindrom Guillain-Barré

Sindrom Guillain-Barré (polineuritis idiopatik akut; kelumpuhan Landry; poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi akut) adalah polineuropati inflamasi akut yang biasanya progresif cepat yang ditandai dengan kelemahan otot dan hilangnya sensitivitas distal sedang. Penyakit autoimun. Diagnosis berdasarkan data klinis. Pengobatan sindrom Guillain-Barré: plasmaferesis, γ-globulin, ventilasi buatan jika diindikasikan. Hasil sindrom ini ditingkatkan secara signifikan dengan perawatan suportif yang memadai di unit perawatan intensif dan penggunaan metode terapi imunomodulatori modern.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Insidensinya adalah 0,4 hingga 4 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Sindrom Guillain-Barré terjadi pada semua kelompok usia, tetapi lebih umum terjadi pada orang berusia 30-50 tahun, dengan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. Perbedaan ras, geografis, dan musiman dalam insidensi sindrom Guillain-Barré umumnya tidak khas, dengan kemungkinan pengecualian kasus neuropati akson motorik akut, yang paling umum terjadi di Cina dan biasanya dikaitkan dengan infeksi usus yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni dan karenanya terjadi agak lebih sering di musim panas.

Insidennya meningkat secara signifikan setelah usia 40 tahun. Rata-rata, 600 orang meninggal karena sindrom Guillain-Barré di Amerika Serikat setiap tahun. Dengan demikian, sindrom Guillain-Barré merupakan masalah kesehatan masyarakat yang sangat penting, terutama bagi orang lanjut usia.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Penyebab Sindrom Guillain-Barré

Neuropati inflamasi yang paling umum. Mekanisme autoimun belum sepenuhnya dipahami. Beberapa varian diketahui: pada beberapa, demielinasi mendominasi, pada yang lain, akson menderita.

Pada sekitar dua pertiga kasus, sindrom ini muncul 5 hari hingga 3 minggu setelah penyakit menular, operasi, atau vaksinasi. Pada 50% kasus, penyakit ini dikaitkan dengan infeksi Campylobacter jejuni, enterovirus, dan virus herpes (termasuk cytomegalovirus dan virus penyebab mononukleosis), serta Mycoplasma spp. Pada tahun 1975, terjadi wabah yang terkait dengan program vaksinasi flu babi.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis

Demielinasi dan infiltrasi inflamasi pada akar saraf tulang belakang dan saraf proksimal dapat menjelaskan gejala klinis sindrom Guillain-Barré. Dipercayai bahwa imunitas humoral dan seluler terlibat dalam patogenesis penyakit ini. Kehadiran limfosit dan makrofag di zona perivenosa dan interaksinya dengan akson bermielin menunjukkan, pertama-tama, kemungkinan peran reaksi autoimun dalam proses demielinasi. Posisi ini dikonfirmasi oleh pengamatan sebelumnya yang menyatakan bahwa imunisasi hewan laboratorium dengan mielin perifer dengan adjuvan menyebabkan neuritis alergi eksperimental. Meskipun kemudian ditunjukkan bahwa protein mielin murni - misalnya, protein dasar mielin P2 atau fragmen peptida P2 dan protein PO - dapat menyebabkan neuropati eksperimental, antibodi terhadap senyawa ini jarang terdeteksi pada sindrom Guillain-Barré. Sel T yang diisolasi dari limpa dan kelenjar getah bening tikus yang diimunisasi dengan peptida sintetis P2 53-78 secara eksperimental dapat mereproduksi neuritis alergi eksperimental yang parah pada tikus singeneik. Dengan demikian, mekanisme imun seluler dan mungkin humoral dapat memediasi terciptanya model eksperimental kerusakan inflamasi pada saraf perifer.

Studi terkini telah difokuskan pada peran glukokonjugat dan lipopolisakarida dari selubung mielin, membran sel Schwann, atau membran akson sebagai antigen utama yang memulai respons inflamasi/imun pada sindrom Guillain-Barré. Dalam studi terperinci yang dilakukan di Jepang, antigen Campylobacter jejuni diidentifikasi pada pasien. Dalam studi ini, metode Penner digunakan untuk mendeteksi lipopolisakarida yang stabil terhadap panas dan metode Lior digunakan untuk mendeteksi antigen protein yang labil terhadap panas. Antigen PEN 19 dan LIO 7 dari C. jejuni diisolasi lebih sering pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré (masing-masing 52 dan 45% kasus) dibandingkan pada pasien dengan enteritis sporadis yang disebabkan oleh C. jejuni (masing-masing 5 dan 3%), dan dikaitkan dengan peningkatan titer antibodi terhadap GM1 (mungkin karena adanya antigen lipopolisakarida mirip GM1). Menurut laporan dari negara lain, infeksi C. jejuni jauh lebih jarang mendahului perkembangan GBS. Selain itu, persentase pasien dengan antibodi antigangliosida jauh lebih bervariasi, berkisar antara 5% hingga 60%. Selain itu, tidak ditemukan korelasi antara keberadaan antibodi terhadap GM1 dan manifestasi klinis dan elektrofisiologis penyakit tersebut.

Antibodi terhadap GQlb sering terdeteksi pada sindrom Miller Fisher. Dengan menggunakan metode imunohistokimia, GQlb telah terdeteksi di daerah paranodal saraf kranial manusia yang menginervasi mata. Telah ditetapkan bahwa antibodi terhadap GQlb dapat memblokir transmisi dalam sistem neuromuskular tikus.

Pada varian motorik akson sindrom Guillain-Barré, penyakit ini sering didahului oleh infeksi C. jejuni, dan antibodi terhadap gangliosida GM1 dan produk aktivasi komplemen C3d dikaitkan dengan aksolema serat motorik.

Antibodi anti-GMI juga dapat mengikat nodus Ranvier, sehingga mengganggu konduksi impuls. Selain itu, antibodi ini dapat menyebabkan degenerasi terminal serabut motorik dan akson intramuskular, seperti yang baru-baru ini ditunjukkan pada pasien dengan polineuropati akson motorik akut. Enteritis akibat C. jejuni dapat memicu sindrom Guillain-Barré dengan meningkatkan produksi sel T gamma-delta, yang dapat berpartisipasi aktif dalam proses inflamasi/imun. Kadar serum tinggi faktor nekrosis tumor-alfa (TNF-a), tetapi bukan interleukin-1b atau reseptor interleukin-2 terlarut, berkorelasi dengan perubahan elektrofisiologis pada sindrom Guillain-Barré. Pemeriksaan spesimen otopsi menunjukkan bahwa komplemen terlibat dalam setidaknya beberapa kasus bentuk demielinasi inflamasi akut klasik dari sindrom Guillain-Barré, seperti yang ditunjukkan oleh deteksi komponen C3d dan C5d-9 dari kompleks serangan membran pada permukaan luar sel Schwann.

Dengan demikian, sebagian besar komponen yang umumnya terlibat dalam patogenesis penyakit yang dimediasi imun hadir dalam sindrom Guillain-Barré. Meskipun antibodi anti-glukokonjugat kemungkinan terlibat dalam patogenesis beberapa bentuk klinis sindrom Guillain-Barré yang berbeda, peran pastinya tidak diketahui. Bahkan jika antibodi anti-GM1 hadir, mereka dapat mengikat tidak hanya pada GM1 tetapi juga pada glikolipid atau glikoprotein lain yang memiliki bagian karbohidrat yang sama. Oleh karena itu, antigen sel Schwann atau membran akson spesifik yang menjadi sasaran respons inflamasi/imun, serta kemungkinan peran imunoglobulin, perlu diklarifikasi. Lebih jauh, banyak kasus sindrom Guillain-Barré tidak memiliki bukti infeksi C. jejuni sebelumnya atau bersamaan, antibodi anti-GM1, atau bukti organisme lain yang antigennya dapat memicu respons imun (misalnya, dengan mimikri molekuler).

Studi biopsi saraf dan otopsi menunjukkan bahwa mekanisme imun seluler juga berkontribusi terhadap perkembangan sindrom Guillain-Barré. Dalam kasus sindrom Guillain-Barré yang parah, limfosit dan makrofag terdapat di sepanjang serabut motorik dari akar hingga ujung, dengan makrofag yang teraktivasi dalam kontak dekat dengan mielin atau memfagositosis mielin. Meskipun model eksperimental neuropati inflamasi telah menunjukkan bukti keterlibatan limfosit T dalam kerusakan saraf, tidak ada bukti yang meyakinkan bahwa hal ini terjadi pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré. Data yang terkumpul hingga saat ini mendukung keterlibatan limfosit T yang teraktivasi yang melintasi sawar darah-otak dan memulai demielinasi, bersama dengan antibodi terhadap antigen serabut saraf tertentu, sitokin (seperti TNF-α dan interferon-γ), komponen komplemen, mungkin termasuk kompleks serangan membran, dan makrofag yang teraktivasi. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk memperjelas peran masing-masing elemen ini, serta urutan di mana mereka berpartisipasi dalam patogenesis sindrom Guillain-Barré.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gejala Sindrom Guillain-Barré

Gejala sindrom Guillain-Barré meliputi dominasi paresis flaksid (semakin proksimal, semakin dalam), gangguan sensorik kurang terasa. Biasanya, kelemahan yang hampir simetris dengan parestesia dimulai di kaki, lebih jarang di lengan atau kepala. Dalam 90% kasus, kelemahan mencapai puncaknya pada minggu ke-3 penyakit. Refleks tendon dalam hilang. Fungsi sfingter dipertahankan. Dalam kasus yang parah, kelemahan otot wajah dan orofaring terlihat jelas pada setengah kasus. Intubasi dan ventilasi buatan diperlukan pada 5-10% kasus karena kelumpuhan otot pernapasan.

Kadang-kadang (tampaknya dalam bentuk varian) disfungsi otonom yang parah berkembang dengan fluktuasi tekanan darah, sekresi hormon antidiuretik yang tidak normal, aritmia, stasis usus, retensi urin, dan gangguan respons pupil terhadap cahaya. Sindrom Fisher adalah varian langka dari sindrom Guillain-Barré, yang melibatkan oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia.

Gejala pertama, urutan kemunculannya dan dinamikanya

Dalam kasus yang khas, sindrom Guillain-Barré dimulai dengan kelemahan otot dan/atau gangguan sensorik (mati rasa, parestesia) pada ekstremitas bawah, yang setelah beberapa jam atau hari menyebar ke ekstremitas atas.

Gejala pertama Guillain-Barré adalah gangguan sensorik, seperti parestesia pada kaki. Meskipun tanda-tanda objektif gangguan sensorik cukup sering terdeteksi, biasanya ringan. Manifestasi awal penyakit yang sangat tidak menyenangkan bagi pasien dapat berupa nyeri hebat di punggung dan disestesia yang menyakitkan di ekstremitas. Kelumpuhan awalnya dapat melibatkan ekstremitas bawah, dan kemudian dengan cepat, dalam beberapa jam atau hari, menyebar ke arah menaik ke ekstremitas atas, otot-otot wajah, bulevar, dan pernapasan. Namun, perkembangan kejadian lain juga mungkin terjadi, ketika penyakit dimulai dengan kelemahan pada otot-otot wajah dan ekstremitas atas, kemudian melibatkan ekstremitas bawah. Sejak awal, gejalanya biasanya simetris, dan kelumpuhan disertai dengan hilangnya atau melemahnya refleks tendon dan periosteal. Pada sindrom Guillain-Barré, serat vegetatif sering terlibat. Gejala vegetatif terdeteksi pada sekitar 50% kasus, tetapi fungsi sfingter biasanya tidak terpengaruh. Penyakit ini memiliki perjalanan penyakit monofasik: periode peningkatan gejala yang berlangsung beberapa hari atau minggu diikuti oleh periode plateau yang berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa bulan, setelah itu pemulihan terjadi selama beberapa bulan. Pada tahun 1976-1977, terdapat sedikit peningkatan insiden sindrom Guillain-Barré yang terkait dengan imunisasi dengan vaksin flu babi, tetapi tidak ada fenomena serupa yang tercatat dengan imunisasi dengan versi lain dari vaksin flu pada tahun 1980-1988.

Dalam kasus klasik, yang muncul dengan kombinasi gejala motorik, sensorik, dan otonom berdasarkan poliradikuloneuropati demielinasi, diagnosis sindrom Guillain-Barré jarang sulit. Namun, ada juga varian akson sindrom Guillain-Barré, yang sebagian besar ditandai oleh gangguan motorik, dan neuropati akson motorik-sensorik akut. Bentuk akson akut biasanya muncul dengan defek fungsional yang lebih parah dan memiliki prognosis yang lebih buruk. Kombinasi oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia merupakan karakteristik varian lain sindrom Guillain-Barré, yang dikenal sebagai sindrom Miller Fisher. Dari sudut pandang diagnostik, jika tidak ada gejala kerusakan saraf kranial, bahkan dengan fungsi sfingter yang utuh, kompresi sumsum tulang belakang perlu disingkirkan menggunakan neuroimaging. Dalam diagnosis banding, penting juga untuk mempertimbangkan porfiria intermiten akut, keracunan logam yang dapat menyebabkan polineuropati akut, dan penyakit sistemik seperti mononukleosis infeksiosa, sindrom paraneplastik, atau berbagai gangguan metabolik. Pasien yang terinfeksi HIV cenderung mengalami polineuropati atau poliradikuloneuropati, yang dapat dikaitkan dengan sindrom Guillain-Barré, poliradikuloneuropati sitomegalovirus, atau limfoma. Kondisi ini sulit dibedakan berdasarkan manifestasi klinis saja, tetapi pemeriksaan cairan serebrospinal pada poliradikuloneuropati terkait HIV biasanya menunjukkan pleositosis neutrofilik dan bukti replikasi virus.

Disfungsi otonom (termasuk gangguan akomodasi, nyeri perut dan dada, hipotensi arteri, takikardia) dapat memperburuk kondisi pasien secara signifikan dan merupakan tanda prognosis yang tidak baik. Dalam satu penelitian, tanda-tanda subklinis keterlibatan sistem saraf simpatis dan parasimpatik, yang dideteksi menggunakan uji fungsi otonom, ditemukan pada sebagian besar pasien.

Skala Keparahan Defisit Motorik Amerika Utara

Derajat	Tanda-tanda
Angka 0	Norma
SAYA	Gangguan gerakan minimal
II	Kemampuan berjalan 5 m tanpa dukungan
AKU AKU AKU	Kemampuan berjalan 5 m dengan dukungan
IV	Ketidakmampuan berjalan sejauh 5 m dengan dukungan atau bantuan (terbaring di tempat tidur atau menggunakan kursi roda)
Bahasa Indonesia: V	Kebutuhan ventilasi buatan

• Sepertiga pasien mengalami gagal pernapasan.
• Dalam kebanyakan kasus, terdapat gangguan sensitivitas superfisial berupa hipo atau hiperestesia ringan atau sedang dari tipe polineuritik (tipe "kaus kaki dan sarung tangan"). Nyeri di daerah pinggul, pinggang, dan bokong sering dirasakan. Nyeri tersebut dapat bersifat nociceptif (otot) dan neuropatik (disebabkan oleh kerusakan saraf sensorik). Gangguan sensitivitas mendalam (terutama getaran dan sensasi otot-sendi), yang dapat sangat parah (hingga hilang total), terdeteksi pada sekitar setengah dari pasien.
• Lesi saraf kranial ditemukan pada sebagian besar pasien. Semua saraf kranial dapat terlibat dalam proses ini (kecuali saraf pertama dan kedua), tetapi lesi pada saraf ketujuh, kesembilan, dan kesepuluh paling sering ditemukan, yang bermanifestasi sebagai paresis otot wajah dan gangguan bulbar.
• Gangguan vegetatif diamati pada lebih dari separuh pasien dan dapat diwakili oleh gangguan berikut.
  • Hipertensi arteri sementara atau persisten atau, yang lebih jarang, hipotensi arteri.
  • Aritmia jantung, paling sering sinus takikardia.
  • Gangguan berkeringat [hiperhidrosis lokal (telapak tangan, kaki, wajah) atau umum].
  • Gangguan saluran pencernaan (sembelit, diare, pada kasus yang jarang terjadi obstruksi usus).
  • Disfungsi organ panggul (biasanya retensi urin) jarang terjadi dan biasanya ringan dan sementara.
• Pada sindrom Miller-Fisher, gambaran klinis didominasi oleh ataksia, yang biasanya memiliki ciri-ciri serebelum, dalam kasus yang jarang terjadi - campuran (serebelum-sensorik), dan oftalmoplegia parsial atau total, kerusakan pada saraf kranial lainnya (VII, IX, X) juga mungkin terjadi. Paresis biasanya ringan, dalam seperempat kasus terdapat gangguan sensitivitas.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Kriteria diagnostik untuk sindrom Guillain-Barré

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barré diperlukan untuk membuat diagnosis

• A. Kelemahan otot progresif di lebih dari satu anggota tubuh
• B. Arefleksia (tidak adanya refleks tendon)

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barré yang mendukung diagnosis

• A. Tanda-tanda klinis (tercantum berdasarkan tingkat kepentingan)
  • Perkembangan: Kelemahan otot berkembang dengan cepat tetapi berhenti berkembang dalam waktu 4 minggu sejak timbulnya.
  • Simetri relatif: simetri jarang sekali bersifat absolut, tetapi jika salah satu anggota tubuh terpengaruh, anggota tubuh yang lain juga akan terpengaruh (komentar: pasien sering melaporkan asimetri gejala pada awal penyakit, tetapi pada saat pemeriksaan objektif, lesi biasanya simetris).
  • Gejala subjektif dan objektif dari gangguan sensorik.
  • Kerusakan saraf kranial: paresis otot-otot wajah.
  • Pemulihan: Biasanya dimulai 2-4 minggu setelah penyakit berhenti berkembang, tetapi terkadang dapat tertunda selama beberapa bulan. Sebagian besar pasien mengalami pemulihan fungsi sepenuhnya.
  • Gangguan vegetatif: takikardia dan aritmia lainnya, hipotensi arteri postural, hipertensi arteri, gangguan vasomotor.
  • Tidak adanya demam pada awal penyakit (dalam beberapa kasus, demam pada awal penyakit mungkin terjadi karena penyakit penyerta atau penyebab lain; adanya demam tidak menyingkirkan sindrom Guillain-Barré, tetapi meningkatkan kemungkinan penyakit lain, khususnya polio).
• B. Pilihan
  • Gangguan sensorik parah disertai nyeri.
  • Perkembangan selama 4 minggu. Terkadang penyakit dapat berkembang selama beberapa minggu atau mengalami kekambuhan ringan.
  • Berhentinya perkembangan tanpa adanya pemulihan berikutnya atau bertahannya gejala sisa yang parah dan terus-menerus.
  • Fungsi sfingter: biasanya sfingter tidak terpengaruh, tetapi dalam beberapa kasus gangguan buang air kecil mungkin terjadi.
  • Keterlibatan SSP: Sindrom Guillain-Barré memengaruhi sistem saraf tepi, tidak ada bukti yang dapat diandalkan untuk kemungkinan keterlibatan SSP. Beberapa pasien memiliki ataksia serebelum yang parah, tanda-tanda kaki ekstensor patologis, disartria atau tingkat gangguan sensorik yang tidak jelas (menunjukkan jenis gangguan konduktif), namun, hal tersebut tidak menyingkirkan diagnosis sindrom Guillain-Barré jika terdapat gejala khas lainnya
• C. Perubahan cairan serebrospinal yang mengkonfirmasi diagnosis
  • Protein: 1 minggu setelah timbulnya penyakit, konsentrasi protein dalam cairan serebrospinal menjadi meningkat (selama minggu pertama mungkin normal).
  • Sitosis: kandungan leukosit mononuklear dalam cairan serebrospinal mencapai 10 dalam 1 μl (bila kandungan leukosit 20 dalam 1 μl atau lebih, perlu dilakukan pemeriksaan menyeluruh. Bila kandungannya lebih dari 50 dalam 1 μl, diagnosis sindrom Guillain-Barré ditolak; pengecualiannya adalah pasien dengan infeksi HIV dan borreliosis Lyme).

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barré yang menimbulkan keraguan tentang diagnosisnya

1. Asimetri paresis persisten yang nyata.
2. Gangguan panggul yang persisten.
3. Adanya gangguan panggul pada awal penyakit.
4. Kandungan leukosit mononuklear dalam cairan serebrospinal lebih dari 50 dalam 1 μl.
5. Kehadiran leukosit polimorfonuklear dalam cairan serebrospinal.
6. Tingkat gangguan sensitivitas yang jelas

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barré yang menyingkirkan diagnosis

1. Penyalahgunaan pelarut organik yang mudah menguap saat ini (penyalahgunaan zat).
2. Gangguan metabolisme porfirin, menyiratkan diagnosis porfiria intermiten akut (peningkatan ekskresi porfobilinogen atau asam aminolevulinat dalam urin).
3. Baru-baru ini menderita difteri.
4. Adanya gejala neuropati akibat keracunan timbal (paresis otot-otot tungkai atas, kadang-kadang asimetris, dengan kelemahan parah pada ekstensor tangan) atau bukti keracunan timbal.
5. Adanya gangguan sensorik semata.
6. Diagnosis yang dapat diandalkan untuk penyakit lain yang menunjukkan gejala serupa dengan sindrom Guillain-Barré (poliomielitis, botulisme, polineuropati toksik).

Baru-baru ini, beberapa penulis telah mempertimbangkan neuropati sensori akut, yang terwujud secara eksklusif oleh gangguan sensori, sebagai bentuk atipikal sindrom Guillain-Barré yang sangat langka.

Formulir

Saat ini, empat varian klinis utama dibedakan dalam kerangka sindrom Guillain-Barré.

• Poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi akut merupakan bentuk klasik sindrom Guillain-Barré yang paling umum (85-90%).
• Bentuk akson sindrom Guillain-Barré lebih jarang ditemukan (10-15%). Neuropati akson motorik akut ditandai dengan kerusakan terisolasi pada serabut motorik, dan paling umum terjadi di negara-negara Asia (Tiongkok) dan Amerika Selatan. Pada neuropati akson motorik-sensorik akut, serabut motorik dan sensorik terpengaruh, dan bentuk ini dikaitkan dengan perjalanan penyakit yang berlarut-larut dan prognosis yang tidak baik.
• Sindrom Miller-Fisher (tidak lebih dari 3% kasus) ditandai dengan oftalmoplegia, ataksia serebelar, dan arefleksia dengan paresis yang biasanya ringan.

Selain yang utama, baru-baru ini beberapa bentuk penyakit yang lebih atipikal juga telah diidentifikasi - pandisautonomia akut, neuropati sensori akut, dan polineuropati kranial akut, yang sangat jarang diamati.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostik Sindrom Guillain-Barré

Saat mengumpulkan anamnesis, perlu untuk mengklarifikasi aspek-aspek berikut.

• Adanya faktor pemicu. Pada sekitar 80% kasus, perkembangan sindrom Guillain-Barré didahului oleh satu atau beberapa penyakit atau kondisi 1-3 minggu sebelumnya.
• - Infeksi saluran pencernaan, saluran pernapasan atas, atau lokasi lain. Kaitannya dengan infeksi usus yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni paling sering terungkap. Pada individu yang pernah menderita campylobacteriosis, risiko terkena sindrom Guillain-Barré dalam waktu 2 bulan setelah penyakit tersebut kira-kira 100 kali lebih tinggi daripada pada populasi umum. Sindrom Guillain-Barré juga dapat berkembang setelah infeksi yang disebabkan oleh virus herpes (cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mycoplasma, campak, gondongan, Lyme borreliosis, dll. Selain itu, sindrom Guillain-Barré dapat berkembang dengan infeksi HIV.
• Vaksinasi (anti rabies, anti tetanus, flu, dll.).
• Intervensi bedah atau cedera pada lokasi mana pun.
• Mengonsumsi obat-obatan tertentu (obat trombolitik, isotretinoin, dll.) atau kontak dengan zat beracun.
• Kadang-kadang sindrom Guillain-Barré berkembang dengan latar belakang penyakit autoimun (lupus eritematosus sistemik) dan tumor (limfogranulomatosis dan limfoma lainnya).

Studi laboratorium dan instrumental

• Studi klinis umum (hitung darah lengkap, analisis urin lengkap).
• Biokimia darah: konsentrasi elektrolit serum, komposisi gas darah arteri. Saat merencanakan terapi spesifik dengan imunoglobulin kelas G, perlu untuk menentukan fraksi Ig dalam darah. Konsentrasi IgA yang rendah biasanya dikaitkan dengan defisiensi herediternya, dalam kasus seperti itu ada risiko tinggi terjadinya syok anafilaksis (terapi imunoglobulin merupakan kontraindikasi).
• Studi cairan serebrospinal (sitosis, konsentrasi protein).
• Studi serologis jika ada kecurigaan peran etiologis dari infeksi tertentu (penanda HIV, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, dll.). Jika diduga poliomielitis, studi virologi dan serologi (titer antibodi dalam serum berpasangan) diperlukan.
• EMG, yang hasilnya sangat penting untuk memastikan diagnosis dan menentukan bentuk sindrom Guillain-Barré. Perlu diperhatikan bahwa hasil EMG mungkin normal selama minggu pertama penyakit.
• Metode neuroimaging (MRI) tidak memungkinkan konfirmasi diagnosis sindrom Guillain-Barré, tetapi mungkin diperlukan untuk diagnosis banding dengan patologi SSP (kecelakaan serebrovaskular akut, ensefalitis, mielitis).
• EKG.
• Pemantauan fungsi pernapasan eksternal [penentuan kapasitas vital paru-paru (VC) untuk identifikasi indikasi tepat waktu untuk memindahkan pasien ke ventilasi mekanis.
• Pada kasus yang parah (terutama dengan perkembangan penyakit yang cepat, gangguan bulbar, gangguan otonom yang parah), serta selama ventilasi mekanis, pemantauan tanda-tanda vital utama diperlukan (di unit perawatan intensif): tekanan darah, EKG, oksimetri nadi, fungsi pernapasan dan lainnya (tergantung pada situasi klinis spesifik dan terapi yang diberikan).

[ 34 ], [ 35 ]

Kriteria neurofisiologis untuk klasifikasi sindrom Guillain-Barré

Norma (semua tanda di bawah ini harus ada pada semua saraf yang diperiksa)

1. Latensi motorik distal <100% batas atas normal.
2. Pelestarian gelombang F dan latensinya <100% dari batas atas normal.
3. SRV >100% dari batas bawah normal.
4. Amplitudo respons M selama stimulasi pada titik distal >100% dari batas bawah normal.
5. Amplitudo respons M selama stimulasi di titik proksimal >100% dari batas bawah normal.
6. Rasio "Amplitudo respons M selama stimulasi di titik proksimal/Amplitudo respons M selama stimulasi di titik distal" >0,5

Lesi demielinasi primer (setidaknya satu tanda harus ada pada setidaknya dua saraf yang diperiksa, atau dua tanda harus ada pada satu saraf jika semua saraf lain tidak dapat dirangsang dan amplitudo respons-M selama stimulasi pada titik distal >10% dari batas bawah normal).

1. SRV <90% dari batas bawah normal (<85% jika amplitudo respons M selama stimulasi pada titik distal <50% dari batas bawah normal).
2. Latensi motorik distal >110% dari batas atas normal (>120% jika amplitudo respons M selama stimulasi di titik distal <100% dari batas bawah normal).
3. Rasio “Amplitudo respons M saat stimulasi di titik proksimal/Amplitudo respons M saat stimulasi di titik distal” < 0,5 dan amplitudo respons M saat stimulasi di titik distal > 20% dari batas bawah normal.
4. Latensi gelombang F >120% batas atas normal

Lesi akson primer

• Tidak adanya semua tanda demielinasi di atas pada semua saraf yang diperiksa (adanya salah satu tanda tersebut pada salah satu saraf dapat diterima jika amplitudo respons M selama stimulasi pada titik distal <10% dari batas bawah normal) dan amplitudo respons M selama stimulasi pada titik distal <80% dari batas bawah normal pada setidaknya dua saraf

Ketidakpekaan saraf

• Respons M saat stimulasi di titik distal tidak dapat ditimbulkan di salah satu saraf (atau hanya dapat ditimbulkan di satu saraf dengan amplitudonya <10% dari batas bawah normal)

Kekalahan yang tidak pasti

Tidak memenuhi kriteria untuk salah satu formulir di atas

Bentuk ini dapat mencakup kasus aksonopati primer yang parah, demielinasi distal yang parah dengan blok konduksi, dan degenerasi Wallerian sekunder setelah demielinasi; semuanya tidak dapat dibedakan secara neurofisiologis.

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain

• Perawatan pasien dengan sindrom Guillain-Barré yang parah dilakukan bekerja sama dengan dokter dari unit perawatan intensif.
• Jika terjadi gangguan kardiovaskular berat (hipertensi arteri berat yang terus-menerus, aritmia), konsultasi dengan dokter spesialis jantung mungkin diperlukan.

Data dari metode penelitian tambahan

Yang memiliki nilai diagnostik besar pada sindrom Guillain-Barré adalah elektromiografi (EMG), studi kecepatan konduksi saraf, dan pemeriksaan cairan serebrospinal. Dimulai dari hari ke-3 hingga ke-7 setelah timbulnya gejala pertama, studi elektrofisiologis mengungkap perlambatan konduksi sepanjang serabut motorik dan (pada tingkat yang lebih rendah) serabut sensorik, perpanjangan latensi distal dan periode laten gelombang F, penurunan amplitudo total potensial aksi otot (respons-M) dan terkadang potensial aksi sensorik, serta blok konduksi fokal dan asimetris, yang mengindikasikan polineuropati demielinasi segmental. Di sisi lain, pada polineuropati akson motorik akut, amplitudo potensial aksi sensorik dan kecepatan konduksi sepanjang serabut sensorik mungkin normal, tetapi ada penurunan amplitudo total potensial aksi otot dan hanya sedikit perlambatan konduksi sepanjang serabut motorik. Bila serabut motorik dan sensorik terpengaruh, baik potensial aksi otot total maupun potensial aksi sensorik dapat berubah secara drastis, dan latensi distal serta kecepatan konduksi mungkin sulit diukur, yang mengindikasikan aksonopati motorik-sensorik yang parah. Pada sindrom Miller Fisher, yang disertai ataksia, oftalmoplegia, dan arefleksia, kekuatan otot tetap terjaga, dan EMG serta kecepatan konduksi saraf di ekstremitas mungkin normal.

Saat memeriksa cairan serebrospinal pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré, terdeteksi peningkatan kadar protein hingga melebihi 60 mg/dl, dengan sitosis normal (tidak lebih dari 5 sel dalam 1 μl). Namun, pada hari-hari pertama penyakit, kadar protein dalam cairan serebrospinal mungkin normal, sementara peningkatan sitosis hingga 30 sel dalam 1 μl tidak menyingkirkan diagnosis sindrom Guillain-Barré.

Karena biopsi saraf sural biasanya tidak menunjukkan tanda-tanda peradangan atau demielinasi, metode ini tidak termasuk dalam rangkaian studi standar pada sebagian besar pasien dengan sindrom Guillain-Barré, tetapi metode ini dapat menjadi penting dalam penelitian ilmiah. Studi patomorfologi menunjukkan bahwa sindrom Guillain-Barré terutama memengaruhi bagian proksimal saraf dan akar saraf tulang belakang: di sanalah edema, demielinasi segmental, dan infiltrasi endonervium oleh sel mononuklear, termasuk makrofag, terdeteksi. Sel mononuklear berinteraksi dengan sel Schwann dan selubung mielin. Meskipun sindrom Guillain-Barré adalah poliradikuloneuropati, perubahan patologis juga dapat dideteksi pada sistem saraf pusat (SSP). Pada sebagian besar dari 13 kasus otopsi, infiltrasi mononuklear dengan limfosit dan makrofag aktif ditemukan di sumsum tulang belakang, medula oblongata, dan pons. Namun, demielinasi primer tidak terdeteksi di SSP. Dalam perjalanan jangka panjang, jenis sel inflamasi yang dominan pada sistem saraf pusat dan perifer adalah makrofag yang diaktifkan, selain itu, limfosit T CD4 ⁺ dan CD8 ⁺ terdeteksi di sana.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Perbedaan diagnosa

Sindrom Guillain-Barré harus dibedakan dari penyakit lain yang bermanifestasi sebagai paresis perifer akut, terutama poliomielitis (terutama pada anak kecil) dan polineuropati lainnya (difteri, porfiria). Selain itu, lesi sumsum tulang belakang dan batang otak (mielitis transversal, stroke pada sistem vertebrobasilar) dan penyakit dengan gangguan transmisi neuromuskular (miastenia, botulisme) mungkin memiliki gambaran klinis yang serupa.

• Dalam diagnosis banding poliomielitis, perlu diperhatikan data anamnesis epidemiologis, adanya demam pada awal penyakit, gejala gastrointestinal, asimetri lesi, tidak adanya gangguan sensitivitas objektif, dan sitosis tinggi dalam cairan serebrospinal. Diagnosis poliomielitis dikonfirmasi oleh studi virologi atau serologi.
• Polineuropati pada porfiria intermiten akut dapat menyerupai sindrom Guillain-Barré, tetapi biasanya disertai berbagai gejala psikopatologis (delusi, halusinasi, dll.) dan nyeri perut yang parah. Diagnosis dipastikan dengan mendeteksi peningkatan konsentrasi porfobilinogen dalam urin.
• Mielitis transversal ditandai dengan disfungsi organ panggul yang dini dan terus-menerus, adanya gangguan sensorik, dan tidak adanya kerusakan pada saraf kranial.
• Gejala yang menyerupai sindrom Guillain-Barré mungkin terjadi pada kasus infark batang otak yang luas dengan perkembangan tetraparesis, yang pada periode akut memiliki ciri paresis perifer. Namun, kasus tersebut ditandai dengan perkembangan akut (biasanya dalam beberapa menit) dan, dalam kebanyakan kasus, depresi kesadaran (koma), yang tidak diamati pada sindrom Guillain-Barré. Diagnosis akhirnya dikonfirmasi menggunakan MRI.
• Myasthenia berbeda dari sindrom Guillain-Barré karena variabilitas gejala, tidak adanya gangguan sensorik, dan perubahan karakteristik pada refleks tendon. Diagnosis dipastikan dengan EMG (deteksi fenomena decrement) dan uji farmakologis.
• Selain data epidemiologi yang sesuai, botulisme ditandai dengan penyebaran paresis tipe menurun, terjaganya refleks tendon dalam beberapa kasus, tidak adanya gangguan sensorik, dan perubahan pada cairan serebrospinal.

Pengobatan Sindrom Guillain-Barré

Tujuan pengobatan sindrom Guillain-Barré adalah untuk mempertahankan fungsi vital, menghentikan proses autoimun dengan bantuan terapi spesifik, dan mencegah komplikasi.

Indikasi untuk rawat inap

Semua pasien dengan sindrom Guillain-Barré harus dirawat di rumah sakit dengan unit resusitasi dan perawatan intensif.

Pengobatan non-obat untuk sindrom Guillain-Barré

Pada sekitar 30% kasus sindrom Guillain-Barré, terjadi gagal napas berat (akibat paresis diafragma dan otot pernapasan), yang memerlukan ventilasi buatan. Indikasi untuk intubasi dengan ventilasi buatan berikutnya adalah penurunan VC hingga 15-20 ml/kg, PaO2 < _60mmHg atau _SaO2 < 95% dengan inhalasi oksigen tambahan, PaCO2 _> 50 mmHg. Durasi ventilasi buatan (dari beberapa hari hingga bulan) _{ditentukan secara individual, dengan fokus pada VC, pemulihanrefleks} menelan dan batuk, serta dinamika umum penyakit. Pasien dilepaskan dari ventilator secara bertahap, melalui tahap ventilasi paksa intermiten.

Pada kasus berat dengan paresis yang parah, perawatan yang tepat sangat penting untuk mencegah komplikasi yang berhubungan dengan imobilitas pasien dalam jangka panjang (luka baring, infeksi, komplikasi tromboemboli, dll.): perubahan posisi pasien secara berkala (setiap 2 jam atau lebih sering), perawatan kulit, pencegahan aspirasi [sanitasi rongga mulut dan hidung, pemberian makanan melalui selang nasogastrik, sanitasi trakea dan bronkus (selama ventilasi buatan)], pemantauan fungsi kandung kemih dan usus, senam pasif dan pijat anggota badan, dll.

Pada kasus bradiaritmia persisten dengan risiko timbulnya asistol, pemasangan alat pacu jantung sementara mungkin diperlukan.

Terapi obat dan plasmaferesis

Sebagai terapi khusus untuk sindrom Guillain-Barré, yang ditujukan untuk menghentikan proses autoimun, terapi denyut nadi dengan imunoglobulin kelas G dan plasmaferesis saat ini digunakan. Metode terapi khusus diindikasikan untuk penyakit berat (skor pada skala keparahan defisit motorik Amerika Utara 4 dan 5 poin) dan sedang (2-3 poin). Efektivitas kedua metode tersebut kira-kira sama, penggunaan keduanya secara bersamaan tidak tepat. Metode pengobatan dipilih secara individual, dengan mempertimbangkan ketersediaan, kemungkinan kontraindikasi, dll.

• Plasmaferesis merupakan metode efektif untuk mengobati sindrom Guillain-Barré, yang secara signifikan mengurangi keparahan paresis, durasi ventilasi mekanis, dan meningkatkan hasil fungsional. Biasanya 4-6 operasi dilakukan dengan interval satu hari; volume plasma yang diganti selama satu operasi harus setidaknya 40 ml/kg. Larutan natrium klorida 0,9%, rheopolyglucin, larutan albumin digunakan sebagai media pengganti. Plasmaferesis relatif dikontraindikasikan pada gagal hati, patologi kardiovaskular berat, gangguan pembekuan darah, dan infeksi. Kemungkinan komplikasi adalah gangguan hemodinamik (penurunan tekanan darah), reaksi alergi, ketidakseimbangan elektrolit, gangguan hemoragik, dan perkembangan hemolisis. Semuanya jarang terjadi.
• Imunoglobulin kelas G diberikan secara intravena dengan dosis 0,4 g/kg sekali sehari selama 5 hari. Pengobatan dengan imunoglobulin, seperti plasmaferesis, mengurangi durasi perawatan ventilasi mekanis dan meningkatkan hasil fungsional. Efek samping yang paling umum adalah sakit kepala, nyeri otot, demam, mual; tingkat keparahannya dapat dikurangi dengan mengurangi laju infus. Efek samping yang parah, seperti tromboemboli, meningitis aseptik, hemolisis, gagal ginjal akut, dll., sangat jarang terjadi. Imunoglobulin normal manusia dikontraindikasikan pada defisiensi IgA kongenital dan riwayat reaksi anafilaksis terhadap sediaan imunoglobulin.

Pengobatan simtomatik sindrom Guillain-Barré

• Terapi infus untuk koreksi gangguan keseimbangan asam-basa, air-elektrolit, dan hipotensi arteri berat.
• Bila terjadi hipertensi arteri berat yang terus-menerus, diberikan obat antihipertensi (beta-blocker atau calcium channel blocker).
• Dalam kasus takikardia berat, beta-blocker (propranolol) diresepkan; dalam kasus bradikardia, atropin.
• Dalam perkembangan infeksi interkuren, terapi antibiotik diperlukan (obat berspektrum luas digunakan, misalnya fluorokuinolon).
• Untuk mencegah trombosis vena dalam dan emboli paru, heparin berat molekul rendah diresepkan dalam dosis profilaksis dua kali sehari).
• Untuk nyeri yang berasal dari nociceptif (otot, mekanik), parasetamol atau NSAID direkomendasikan; dalam kasus nyeri neuropatik, obat pilihannya adalah gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

Pengobatan bedah sindrom Guillain-Barré

Jika ventilasi buatan jangka panjang (lebih dari 7-10 hari) diperlukan, disarankan untuk melakukan trakeostomi. Jika terjadi gangguan bulbar yang parah dan jangka panjang, mungkin perlu dilakukan gastrostomi.

Prinsip umum pengobatan sindrom Guillain-Barré

Pengobatan manifestasi akut dan cepat meningkat dari sindrom Guillain-Barré memerlukan perawatan suportif di unit perawatan intensif, serta dampak pada mekanisme imun perkembangan penyakit. Pasien dengan sindrom Guillain-Barré harus dirawat di rumah sakit untuk pemantauan cermat fungsi pernapasan dan otonom. Semakin cepat kelumpuhan meningkat, semakin tinggi kemungkinan diperlukan ventilasi buatan. Selama periode peningkatan gejala, pemeriksaan neurologis teratur, penilaian kapasitas vital paru-paru, pemeliharaan patensi jalan napas dengan penghisapan lendir secara teratur diperlukan. Pada tahap awal penyakit, kewaspadaan konstan diperlukan, karena bahkan tanpa adanya gangguan fungsi pernapasan dan bulbar yang jelas, aspirasi ringan dapat secara signifikan meningkatkan disfungsi otonom dan memicu kegagalan pernapasan.

Prognosis yang lebih baik dan penurunan mortalitas pada sindrom Guillain-Barré dalam beberapa tahun terakhir sebagian besar disebabkan oleh penerimaan pasien lebih awal ke unit perawatan intensif. Indikasi untuk memindahkan pasien ke unit perawatan intensif dan mempertimbangkan intubasi dapat mencakup penurunan kapasitas vital di bawah 20 ml/kg dan kesulitan dalam mengeluarkan sekret dari saluran pernapasan. Tujuan pemindahan dini adalah untuk menghindari intubasi darurat dalam keadaan gagal napas berat dengan fluktuasi tajam pada tekanan darah dan denyut jantung, yang dapat memicu disfungsi miokard atau infark. Salah satu tujuan terpenting dari perawatan suportif adalah pencegahan dan pengobatan tepat waktu infeksi paru dan saluran kemih, serta pencegahan trombosis vena dalam pada tungkai dan emboli paru berikutnya dengan pemberian heparin subkutan (5000 IU 2 kali sehari). Penting juga untuk memantau nutrisi dan fungsi usus. Karena disfungsi otonom memiliki dampak signifikan terhadap mortalitas, pemantauan aktivitas jantung dan tekanan darah secara konstan diperlukan.

Salah satu aspek penting perawatan pasien sindrom Guillain-Barré di unit perawatan intensif, yang, bagaimanapun, tidak selalu diperhitungkan, adalah koreksi kecemasan berat, yang dapat disebabkan oleh imobilisasi total pasien dengan latar belakang kecerdasan yang terjaga. Dalam hal ini, dukungan psikologis sangat penting. Pasien perlu dijelaskan tentang sifat penyakitnya, ciri-ciri perjalanannya, termasuk kemungkinan perkembangannya, membiasakan diri dengan metode pengobatan pada berbagai tahap. Penting untuk menjelaskan kepada mereka bahwa kemungkinan pemulihan total sangat tinggi, bahkan jika mereka menggunakan ventilasi buatan untuk beberapa waktu. Menetapkan kontak melalui gerakan mata mengurangi perasaan terisolasi dari dunia yang dialami pasien. Dalam pengalaman kami, pemberian lorazepam 0,5 mg setiap 4-6 jam efektif dalam mengobati halusinasi nokturnal. Dimungkinkan juga untuk meresepkan risperidone 0,5 mg atau olanzapine 0,25 mg.

Pengobatan sindrom Guillain-Barré telah berubah secara signifikan selama dekade terakhir. Misalnya, plasmaferesis telah terbukti efektif. Meskipun mekanisme kerjanya masih belum diketahui, hal itu diduga terkait dengan pelepasan antibodi, sitokin, komplemen, dan mediator lain dari respons imun-inflamasi. Sebuah studi terbuka multisenter di Amerika Utara yang membandingkan hasil dengan plasmaferesis dan tanpa pengobatan khusus menunjukkan bahwa plasmaferesis yang diberikan selama lima hari berturut-turut mengurangi lamanya rawat inap di rumah sakit dan menghasilkan perbaikan yang lebih besar daripada pada kelompok kontrol. Pengobatan lebih efektif jika dimulai pada minggu pertama penyakit. Hasil serupa diperoleh oleh French Cooperative Group, yang melakukan studi multisenter acak dan menunjukkan bahwa empat sesi plasmaferesis menghasilkan pemulihan yang lebih cepat pada 220 pasien yang disertakan dalam studi tersebut (French Cooperative Group, 1987). Sebuah studi terhadap pasien yang sama satu tahun kemudian menunjukkan bahwa pemulihan kekuatan otot yang lengkap tercatat pada 71% pasien yang menjalani plasmaferesis, dan hanya pada 52% pasien dalam kelompok kontrol (French Cooperative Group, 1992). Studi berikutnya membandingkan efektivitas sejumlah sesi plasmaferesis yang berbeda pada 556 pasien dengan sindrom Guillain-Barré dengan tingkat keparahan gejala yang berbeda (French Cooperative Group, 1997). Pada pasien dengan gejala ringan yang menjalani dua sesi plasmaferesis, pemulihan lebih signifikan dibandingkan pada pasien yang rejimen pengobatannya tidak mencakup plasmaferesis. Pada pasien dengan gejala sedang, empat sesi plasmaferesis lebih efektif daripada dua sesi plasmaferesis. Pada saat yang sama, enam sesi plasmaferesis tidak lebih efektif daripada empat sesi pada pasien dengan gejala sedang atau berat. Saat ini, sebagian besar pusat yang mengkhususkan diri dalam pengobatan sindrom Guillain-Barré masih menggunakan lima hingga enam sesi, yang dilakukan selama 8 hingga 10 hari, untuk menghindari stres yang terkait dengan prosedur harian. Transfusi tukar dilakukan dengan menggunakan kateter Shealy. Plasmaferesis juga efektif pada anak-anak dengan sindrom Guillain-Barré, mempercepat proses pemulihan kemampuan untuk bergerak secara mandiri. Meskipun plasmaferesis adalah prosedur yang relatif aman, penggunaannya pada sindrom Guillain-Barré memerlukan kehati-hatian khusus karena risiko disfungsi otonom pada pasien dan kecenderungan mereka untuk mengembangkan infeksi.

Pemberian imunoglobulin dosis tinggi secara intravena juga diakui sebagai metode efektif untuk mengobati sindrom Guillain-Barré, yang secara signifikan dapat mengurangi durasi dan tingkat keparahan penyakit. Seperti halnya plasmaferesis, mekanisme kerja terapeutik imunoglobulin masih belum jelas. Diasumsikan bahwa imunoglobulin dapat menghilangkan antibodi patogenik karena antibodi anti-idiotipik, memblokir komponen Fc antibodi pada sel target, serta menghambat pengendapan komplemen, melarutkan kompleks imun, melemahkan fungsi limfosit, mengganggu produksi atau mengganggu pelaksanaan fungsi sitokin. Imunoglobulin diresepkan dalam dosis total 2 g/kg, yang diberikan selama 2-5 hari. Dalam sebuah studi acak yang membandingkan efek imunoglobulin dan plasmaferesis, ditunjukkan bahwa dengan plasmaferesis, perbaikan terjadi rata-rata setelah 41 hari, dan dengan imunoglobulin - setelah 27 hari. Selain itu, pasien yang menerima imunoglobulin mengalami komplikasi yang jauh lebih sedikit dan memerlukan lebih sedikit ventilasi mekanis. Faktor prognosis buruk utama adalah usia lanjut. Studi multisenter acak berikutnya mengenai plasmaferesis dan imunoglobulin pada 383 pasien yang diberi metode ini dalam 2 minggu pertama setelah timbulnya gejala menunjukkan bahwa kedua metode memiliki kemanjuran yang sebanding, tetapi kombinasinya tidak memiliki keuntungan signifikan dibandingkan penggunaan salah satu metode saja.

Pemberian imunoglobulin dengan dosis 2 g/kg selama 2 hari terbukti menjadi metode pengobatan yang efektif dan aman pada anak-anak dengan sindrom Guillain-Barré yang parah. Efek sampingnya ringan dan jarang terjadi. Beberapa pasien, terutama yang menderita migrain, mengalami sakit kepala, yang terkadang disertai dengan meningitis aseptik dengan pleositosis dalam cairan serebrospinal. Menggigil, demam dan mialgia, serta disfungsi ginjal akut dengan perkembangan gagal ginjal, juga kadang-kadang diamati. Reaksi anafilaksis mungkin terjadi dengan pemberian imunoglobulin, terutama pada individu dengan defisiensi imunoglobulin A. Kerugian utama dari imunoglobulin dan plasmaferesis adalah biayanya yang tinggi. Namun, hal itu jelas lebih kecil daripada efektivitas perawatan ini, yang jelas terlihat bahkan di era saat ini, yang memaksa kita untuk menghitung uang.

Sebuah studi double-blind, terkontrol plasebo, multisenter terhadap 242 pasien dengan sindrom Guillain-Barré menunjukkan bahwa kortikosteroid intravena dosis tinggi (metilprednisolon, 500 mg setiap hari selama 5 hari) tidak memengaruhi parameter apa pun yang menilai hasil sindrom Guillain-Barré atau kemungkinan kekambuhannya. Dalam studi label terbuka berikutnya di mana 25 pasien dengan sindrom Guillain-Barré diobati dengan imunoglobulin intravena (0,4 g/kg setiap hari selama 5 hari) dan metilprednisolon (500 mg setiap hari selama 5 hari), efeknya dibandingkan dengan data kontrol yang diperoleh sebelumnya dengan penggunaan imunoglobulin saja. Dengan kombinasi imunoglobulin dan metilprednisolon, pemulihan lebih baik, dengan 76% pasien menunjukkan setidaknya satu perbaikan fungsional pada akhir minggu ke-4, dibandingkan dengan 53% pasien dalam kelompok kontrol. Hal ini dapat mengindikasikan bahwa kortikosteroid masih dapat berperan dalam pengobatan sindrom Guillain-Barré. Uji klinis acak diperlukan untuk mengklarifikasi masalah ini dan menentukan apakah kortikosteroid intravena ditambahkan ke plasmaferesis atau imunoglobulin untuk meningkatkan hasil secara signifikan.

Manajemen lebih lanjut

Setelah periode akut berakhir, tindakan rehabilitasi komprehensif diperlukan, rencananya disusun secara individual tergantung pada tingkat keparahan gejala yang tersisa (terapi olahraga, pijat, dll., sementara prosedur termal merupakan kontraindikasi!).

Pasien yang pernah menderita sindrom Guillain-Barré harus diberi tahu tentang perlunya mengikuti aturan perlindungan setidaknya selama 6-12 bulan setelah penyakit berakhir. Kelebihan beban fisik, kepanasan, hipotermia, paparan sinar matahari yang berlebihan, dan konsumsi alkohol tidak dapat diterima. Vaksinasi juga harus dihindari selama periode ini.

Ramalan cuaca

Angka kematian untuk sindrom Guillain-Barré rata-rata 5%. Penyebab kematian mungkin karena gagal napas, tetapi kematian juga dapat disebabkan oleh pneumonia aspirasi, sepsis dan infeksi lainnya, atau emboli paru. Angka kematian meningkat secara signifikan seiring bertambahnya usia: pada anak-anak di bawah 15 tahun, angkanya tidak melebihi 0,7%, sedangkan pada orang di atas 65 tahun, angkanya mencapai 8,6%. Faktor prognosis yang tidak menguntungkan lainnya untuk pemulihan penuh termasuk periode ventilasi mekanis yang lama (lebih dari 1 bulan), dan adanya penyakit paru-paru sebelumnya.

Sebagian besar pasien (85%) mengalami pemulihan fungsional lengkap dalam waktu 6-12 bulan. Gejala sisa yang persisten bertahan pada sekitar 7-15% kasus. Faktor prediktor hasil fungsional yang buruk meliputi usia di atas 60 tahun, penyakit yang berkembang cepat, dan amplitudo respons-M yang rendah selama stimulasi pada titik distal (menunjukkan kerusakan akson yang parah). Tingkat kekambuhan sindrom Guillain-Barré sekitar 3-5%.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]