Sindrom Hand-Schüller-Christian: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom Hend-Schüller-Christens adalah varian klinis penyakit histopitis-X-granulomatosa dari etiologi yang tidak diketahui. Gambaran klinis ditandai dengan gejala diabetes insipidus, exophthalmos (biasanya satu sisi, kurang sering bilateral) dan cacat tulang - terutama tulang tengkorak, femur, vertebra. Cacat tulang dalam pemeriksaan radiografi adalah kantong pencerahan, yang mengingatkan pada peta geografis. Ditandai dengan gejala kulit (xanthomatosis, papant exanthema dan purpura), kehilangan gigi tanpa rasa sakit, retardasi pertumbuhan, infantilisme, hiperkolesterolemia, patah tulang patologis tulang tubular. Untuk waktu yang lama, satu-satunya manifestasi klinis penyakit ini adalah gejala diabetes insipidus. Hipogonadisme, retardasi pertumbuhan karena kekurangan hormon pertumbuhan dan hipopituitarisme parsial atau lengkap jarang diamati. Kursus ini jinak.

Patogenesis sindrom Hend-Schuiller-Crischen. Akibatnya, pembentukan granuloma eosinofilik histiocytic dengan unsur-unsur di bukit abu-abu dan bagian lain rusak hipotalamus keluaran hipotalamus faktor dan hasil di panhipohipofisesme produksi hormon antidiuretik dan munculnya gejala diabetes insipidus melepaskan. Exophthalmos muncul sebagai hasil dari osseous foci dari granuloma eosinofil di soket mata.

Penyebab sindrom Hend-Schuiller-Crischen tidak diketahui.

Pengobatan sindrom Hend-Schuiller-Crischen. Bentuk lokal penyakit diobati dengan goresan di daerah perubahan tulang. Bentuk diseminata dapat diterima dengan dosis besar glukokortikoid atau kemoterapi, terutama dengan menggunakan siklofosfamid, metotreksat. Sebagai aturan, di bawah pengaruh pengobatan tersebut, manifestasi neuroendokrin penyakit tidak sepenuhnya dinormalisasi. Anda harus mencoba memperbaikinya, menggunakan obat yang digunakan untuk mengobati diabetes insipidus, panhypopituitarism.

[1], [2], [3], [4],