Sindrom Schwartz-Barter: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom Schwartz-Bartter adalah sindrom sekresi hormon antidiuretik yang tidak tepat. Gejala klinis bergantung pada tingkat keracunan air dan tingkat hiponatremia. Tanda-tanda utama penyakit ini adalah hiponatremia, penurunan tekanan osmotik plasma darah dan cairan tubuh lainnya dengan peningkatan tekanan osmotik urin secara bersamaan. Meskipun kadar air dalam tubuh meningkat, gejala seperti edema dan hipertensi tidak ada (adanya sindrom edema mungkin terjadi dengan peningkatan konsumsi air yang signifikan hanya dengan penyakit ginjal bersamaan dengan gangguan sekresi natrium atau gagal jantung).

Penyebab sindrom Schwartz-Barter

Sindrom Schwartz-Bartter paling sering terjadi secara subklinis, cukup langka, tetapi didiagnosis lebih jarang, dan dapat menyertai berbagai penyakit sistem saraf pusat (baik yang menyebar maupun lokal). Pengujian laboratorium kadar natrium darah memungkinkan diagnosis yang tepat dan tindakan yang diperlukan. Berbagai penyebab yang mengarah pada sindrom sekresi hormon antidiuretik yang tidak tepat dijelaskan oleh fakta bahwa efek penghambatan dominan sekresi hormon antidiuretik dilakukan oleh formasi suprahipotalamus. Dengan demikian, pada penyakit sistem saraf pusat dengan berbagai sifat dan lokasi, semacam hiperaktivasi "denervasi" dari struktur hipotalamus-hipofisis dengan hipersekresi hormon antidiuretik berikutnya dapat terjadi. Dalam beberapa kasus, penyebab penyakit tidak dapat dipastikan, maka sindrom idiopatik sekresi hormon antidiuretik yang tidak tepat didiagnosis.

Patogenesis sindrom Schwartz-Bartter

Akibat hipersekresi hormon antidiuretik, terjadi penumpukan cairan dan penurunan progresif konsentrasi zat terlarut dalam tubuh.

Dengan peningkatan volume air sebesar 10%, ekskresi natrium melalui urin meningkat. Natriuresis sedikit mengurangi hipervolemia, tetapi meningkatkan hiponatremia, sementara penurunan tekanan osmotik cairan tubuh semakin parah. Hipersekresi hormon antidiuretik dikaitkan dengan hiperaktivasi nukleus supraoptik hipotalamus dan neurohipofisis, yang berkembang, sebagai suatu peraturan, sebagai akibat dari pelanggaran mekanisme penghambatan ekstrahipotalamus dalam kaitannya dengan hormon antidiuretik.

Berdasarkan tingkat keparahannya, dibedakan menjadi bentuk ringan atau kronis, sedang dan berat, tergantung pada tingkat keparahan hiponatremia. Bentuk ringan atau kronis ditandai dengan keluhan nafsu makan menurun, kelelahan, dan mual. Bentuk ini paling sering bersifat subklinis. Pada kasus yang parah, dengan penurunan konsentrasi natrium hingga 120 mEq/l, terjadi muntah, kantuk, dan kebingungan. Dengan penurunan lebih lanjut pada konsentrasi natrium hingga 100 mEq/l dan di bawahnya, paresis, kejang, dan koma dapat diamati. Fenomena serebral ini disebabkan oleh perkembangan hiperhidrasi dan gejala edema serebral. Perlu ditekankan bahwa manifestasi klinis penyakit ini secara langsung bergantung pada jumlah cairan yang dikonsumsi.

Diagnosis banding. Harus dilakukan pada tumor yang berlokasi ektopik yang mengeluarkan hormon antidiuretik (kanker bronkogenik, timoma, kanker pankreas, kanker ureter, kanker duodenum, sarkoma Ewing), pada penyakit paru non-neoplastik (pneumonia, penyakit jamur, tuberkulosis), keracunan obat (vasopresin, oksitosin, vinkristin, klorpropamid, klorotiazid, tegretol, nikotin, fenotiazin, siklofosfamid), endokrinopati (miksedema, penyakit Addison, hipopituitarisme), penyakit somatik (gagal jantung, sirosis hati).

Pengobatan sindrom Schwartz-Barter

Taktik pengobatan utama terdiri dari pembatasan ketat asupan cairan. Konsumsi totalnya tidak boleh melebihi 0,5 l/hari. Dalam kondisi darurat dengan gejala serebral, infus larutan natrium klorida hipertonik (3-5%) digunakan, yang diberikan dengan kecepatan 3 ml/kg per jam dengan pemberian furosemide intravena simultan. Dalam bentuk sedang dan ringan, furosemide tidak digunakan karena natriuria yang nyata. Obat yang menghambat efek vasopresin pada ginjal, seperti demeclocycline (declomycin), cukup efektif. Obat ini diresepkan untuk bentuk sindrom kronis dengan dosis 1,2 g/hari. Bila digunakan, dapat menyebabkan bentuk diabetes insipidus nefrogenik yang reversibel. Penggunaan litium karbonat untuk tujuan yang sama hampir tidak dapat dibenarkan, karena sangat beracun dan memiliki efek samping yang nyata.