Sindrom pelana Turki yang kosong.

Frasa "sella turcica kosong" (ETS) mulai digunakan dalam praktik medis pada tahun 1951. Setelah penelitian anatomi, istilah ini diusulkan oleh S. Busch, yang mempelajari materi otopsi dari 788 pasien yang meninggal karena penyakit yang tidak terkait dengan patologi hipofisis. Dalam 40 kasus (34 wanita), ditemukan kombinasi antara hampir tidak adanya diafragma sella turcica dengan perataan kelenjar hipofisis dalam bentuk lapisan tipis jaringan di bagian bawahnya. Dalam kasus ini, sella kosong. Patologi serupa telah dijelaskan sebelumnya oleh ahli anatomi lain, tetapi Busch adalah orang pertama yang mengaitkan sella turcica yang sebagian kosong dengan insufisiensi diafragma. Pengamatannya dikonfirmasi oleh penelitian selanjutnya. Dalam literatur, frasa ini menunjukkan berbagai bentuk nosologis, yang ciri umumnya adalah perluasan ruang subaraknoid ke daerah intrasellar. Sella turcica biasanya membesar.

Penyebab Sindrom pelana Turki yang kosong.

Penyebab dan patogenesis sella tursika kosong belum sepenuhnya jelas. Sella tursika kosong yang berkembang setelah radiasi atau perawatan bedah bersifat sekunder, sedangkan yang terjadi tanpa intervensi sebelumnya pada kelenjar pituitari bersifat primer. Manifestasi klinis sella tursika kosong sekunder ditentukan oleh penyakit yang mendasari dan komplikasi terapi yang digunakan. Bab ini dikhususkan untuk masalah sella tursika kosong primer. Dipercayai bahwa untuk berkembangnya "sella tursika kosong" diperlukan kekurangan diafragmanya, yaitu tonjolan dura mater yang menebal yang membentuk atap sella tursika dan menutup jalan keluarnya. Diafragma memisahkan rongga sella dari ruang subaraknoid, hanya mengecualikan lubang yang dilalui tangkai pituitari. Perlekatan diafragma, ketebalannya, dan sifat lubang di dalamnya tunduk pada variasi anatomi yang signifikan.

Garis perlekatannya ke bagian belakang sella dan tuberkulumnya dapat diturunkan, permukaan keseluruhan menipis secara merata, dan bukaannya melebar karena reduksi diafragma yang hampir lengkap, yang tetap berupa tepi tipis (2 mm) di sepanjang tepi. Ketidakcukupan yang dihasilkan menyebabkan penyebaran ruang subaraknoid ke daerah intrasellar dan munculnya kemampuan denyut cairan serebrospinal untuk secara langsung memengaruhi kelenjar pituitari, yang dapat menyebabkan penurunan volumenya.

Semua varian patologi bawaan struktur diafragma menyebabkan insufisiensi absolut atau relatifnya, yang merupakan prasyarat penting untuk perkembangan sindrom sella kosong. Faktor-faktor lain hanya merupakan predisposisi terhadap perubahan berikut:

1. peningkatan tekanan di ruang subaraknoid suprasellar, yang melalui diafragma yang tidak lengkap, meningkatkan dampak pada kelenjar pituitari (dalam kasus hipertensi intrakranial, hipertensi, hidrosefalus, tumor intrakranial);
2. Bahasa Indonesia: penurunan ukuran kelenjar pituitari dan pelanggaran hubungan volumetrik antara kelenjar itu dan sella tursika, dengan pelanggaran suplai darah dan infark pituitari atau adenoma (pada diabetes melitus, cedera kepala, meningitis, trombosis sinus) sebagai akibat dari involusi fisiologis kelenjar pituitari (selama kehamilan - selama periode ini, volume kelenjar pituitari dapat berlipat ganda, dan pada wanita yang telah melahirkan banyak anak, ukurannya menjadi lebih besar lagi, karena setelah melahirkan tidak kembali ke volume aslinya setelah timbulnya menopause, ketika volume kelenjar pituitari menurun - involusi seperti itu dapat diamati pada pasien dengan hipofungsi primer kelenjar endokrin perifer, di mana terjadi peningkatan sekresi hormon tropik dan hiperplasia pituitari, dan dimulainya terapi penggantian menyebabkan involusi kelenjar pituitari dan perkembangan sella tursika yang kosong; mekanisme serupa telah dijelaskan setelah menggunakan kontrasepsi oral);
3. salah satu varian langka dari perkembangan sella turcica kosong - pecahnya tangki intrasellar yang berisi cairan.

Jadi, sella tursika yang kosong merupakan sindrom polietiologi yang penyebab utamanya adalah diafragma sella tursika yang tidak lengkap.

[ 1 ]

Gejala Sindrom pelana Turki yang kosong.

Sella turcica yang kosong sering kali tidak bergejala dan tidak sengaja terdeteksi selama pemeriksaan sinar-X. "Sella turcica yang kosong" ditemukan terutama pada wanita (80%), lebih sering setelah usia 40 tahun, multipara. Sekitar 75% pasien mengalami obesitas. Tanda-tanda klinis bervariasi. Sakit kepala terjadi pada 70% pasien, yang merupakan alasan untuk pemeriksaan sinar-X tengkorak awal, yang dalam 39% kasus menunjukkan sella turcica yang berubah dan mengarah pada pemeriksaan lebih lanjut yang lebih rinci. Sakit kepala sangat bervariasi dalam hal lokasi dan tingkat keparahan - dari ringan, berkala, hingga tak tertahankan, hampir konstan.

Ketajaman penglihatan menurun, penyempitan umum pada bidang perifer, dan hemianopsia bitemporal mungkin terjadi. Edema papila saraf optik jarang terjadi, tetapi deskripsinya ditemukan dalam literatur.

Rhinorea merupakan komplikasi langka yang berhubungan dengan pecahnya dasar sella tursika oleh cairan serebrospinal yang berdenyut. Hubungan yang terjadi antara ruang subaraknoid suprasellar dan sinus sphenoid meningkatkan risiko meningitis. Terjadinya rhinorea memerlukan intervensi bedah, seperti tamponade otot sella tursika.

Gangguan endokrin dengan sella tursika kosong terwujud dalam perubahan fungsi tropik kelenjar pituitari. Studi menggunakan metode radioimun sensitif dan uji stimulasi telah mengungkapkan persentase tinggi gangguan sekresi hormon (bentuk subklinis). Dengan demikian, K. Brismer dkk. menemukan bahwa 8 dari 13 pasien mengalami respons yang berkurang terhadap sekresi hormon somatotropik terhadap stimulasi oleh hipoglikemia insulin, dan ketika mempelajari aksis korteks pituitari-adrenal, sekresi kortisol setelah pemberian ACTH intravena berubah secara tidak memadai pada 2 dari 16 pasien; respons terhadap metyrapone normal pada semua pasien yang diperiksa. Berbeda dengan data ini, Faglia dkk. (1973) mengamati pelepasan kortikotropin yang tidak memadai terhadap berbagai rangsangan (hipoglikemia, lisin vasopresin) pada semua pasien yang diperiksa. Cadangan TSH dan GT juga dipelajari menggunakan TRH dan RG, masing-masing. Tes menunjukkan sejumlah perubahan. Sifat gangguan ini masih belum jelas.

Semakin banyak makalah yang menjelaskan hipersekresi hormon tropik dalam kombinasi dengan sella tursika yang kosong. Yang pertama adalah informasi tentang pasien dengan akromegali dan kadar hormon somatotropik yang tinggi. JN Dominique dkk. melaporkan sella tursika yang kosong pada 10% pasien dengan akromegali. Biasanya, pasien ini juga memiliki adenoma hipofisis. Sella tursika kosong primer berkembang sebagai akibat dari nekrosis dan involusi adenoma, dan sisa-sisa adenomatosa terus mengeluarkan hormon somatotropik secara berlebihan.

Gejala yang paling umum dari sindrom "sella turcica kosong" adalah peningkatan prolaktin. Peningkatannya dilaporkan terjadi pada 12-17% pasien. Seperti pada kasus hipersekresi STH, hiperprolaktinemia dan sella turcica kosong sering dikaitkan dengan adanya adenoma. Analisis pengamatan menunjukkan bahwa adenoma ditemukan selama operasi pada 73% pasien dengan sella turcica kosong dan hiperprolaktinemia.

Terdapat deskripsi "sella turcica kosong" primer pada pasien dengan hipersekresi ACTH. Paling sering ini adalah kasus penyakit Itsenko-Cushing dengan mikroadenoma hipofisis. Namun, terdapat kasus pasien dengan penyakit Addison yang diketahui, di mana stimulasi kortikotrof yang berkepanjangan akibat insufisiensi adrenal menyebabkan adenoma yang mensekresi ACTH dan sella turcica kosong. Yang menarik adalah deskripsi 2 pasien dengan sella turcica kosong dan hipersekresi ACTH dengan kadar kortisol normal. Penulis menyarankan produksi peptida ACTH dengan aktivitas biologis rendah dan infark kortikotrof hiperplastik berikutnya dengan pembentukan sella turcica kosong. Sejumlah penulis memberikan contoh insufisiensi ACTH terisolasi dan sella turcica kosong, kombinasi sella turcica kosong dan karsinoma adrenal.

Dengan demikian, disfungsi endokrin pada sindrom sella kosong sangat beragam. Baik hipersekresi maupun hiposekresi hormon tropik ditemukan. Gangguan berkisar dari bentuk subklinis yang terdeteksi oleh uji stimulasi hingga panhipopituitarisme yang nyata. Variabilitas perubahan fungsi endokrin sesuai dengan luasnya faktor etiologi dan patogenesis pembentukan sella tursika kosong primer.

Diagnostik Sindrom pelana Turki yang kosong.

Diagnosis sindrom sella kosong biasanya ditegakkan selama pemeriksaan tumor hipofisis. Perlu ditekankan bahwa adanya data neuroradiologis yang menunjukkan pembesaran dan kerusakan sella tursika tidak selalu menunjukkan tumor hipofisis. Frekuensi tumor hipofisis intrasellar primer dan sindrom sella kosong dalam kasus ini sama, masing-masing 36 dan 33%.

Metode yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosis sella tursika kosong adalah pneumoensefalografi dan tomografi terkomputasi, terutama dalam kombinasi dengan pemberian zat kontras secara intravena atau langsung ke dalam cairan serebrospinal. Namun, tanda-tanda karakteristik sindrom sella tursika kosong dapat dideteksi bahkan pada sinar-X dan tomogram konvensional. Ini adalah lokalisasi perubahan di bawah diafragma sella tursika, lokasi simetris bagian bawahnya dalam proyeksi frontal, bentuk sella yang "tertutup", peningkatan terutama pada ukuran vertikal, tidak adanya tanda-tanda penipisan dan erosi lapisan kortikal, dasar dua kontur pada gambar sagital, dengan garis bawah tebal dan jelas, dan garis atas kabur.

Dengan demikian, keberadaan "sella turcica kosong" dengan pembesaran khasnya harus diasumsikan pada pasien dengan gejala klinis minimal dan fungsi endokrin yang tidak berubah. Dalam kasus ini, tidak perlu melakukan pneumoensefalografi; pasien cukup diobservasi. Perlu ditekankan bahwa sella turcica kosong, disertai dengan peningkatan ukurannya, sering diamati dengan diagnosis adenoma hipofisis yang keliru. Namun, keberadaan "sella turcica kosong" tidak menyingkirkan tumor hipofisis. Dalam kasus ini, diagnostik diferensial ditujukan untuk menentukan hiperproduksi hormon.

Dari metode radiologi untuk menegakkan diagnosis, yang paling informatif adalah kombinasi antara pneumoensefalografi dan pemeriksaan politomografi.

Pengobatan Sindrom pelana Turki yang kosong.

Tidak ada terapi khusus untuk sella tursika yang kosong. Meskipun kombinasi dengan sella tursika yang kosong tidak memengaruhi rencana perawatan tumor, penting bagi ahli bedah saraf untuk menyadari adanya koeksistensi tersebut, karena dalam kasus ini risiko mengembangkan meningitis pascaoperasi meningkat.

Pencegahan

Pencegahan sella tursika kosong meliputi pencegahan cedera, penyakit radang, termasuk penyakit intrauterin, serta trombosis dan tumor otak dan kelenjar pituitari.

Ramalan cuaca

Sindrom sella kosong memiliki prognosis yang berbeda. Hal ini bergantung pada sifat dan perjalanan penyakit penyerta pada otak dan kelenjar pituitari.