Somatostatinoma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Somatostatinoma (tumor sel sigma pada pulau Langerhans) pertama kali dideskripsikan relatif baru-baru ini - pada tahun 1977, sehingga gagasan tentang kompleks gejala yang menjadi ciri penyakit ini belum terbentuk. Tumor, dalam kebanyakan kasus karsinoma, berasal dari sel-D penghasil somatostatin. Metastasis terjadi terutama pada hati. Beberapa penulis percaya bahwa tidak ada sindrom klinis somatostatinoma yang jelas sama sekali karena heterogenitas gejala. Saat ini, sedikit lebih dari 20 pasien dengan tumor pankreas dan duodenum yang mensekresi somatostatin telah dideskripsikan dalam literatur. Tidak diragukan lagi, ahli bedah telah menemukan neoplasma ini sebelumnya selama operasi untuk kolelitiasis, tetapi baru sekarang menjadi jelas bahwa ini bukan kombinasi acak. Bersamaan dengan kolelitiasis, somatostatinoma disertai dengan diabetes melitus, diare atau steatorrhea, hipoklorhidria, anemia, dan penurunan berat badan.

Rupanya, banyak manifestasinya merupakan hasil dari efek penghambatan somatostatin pada fungsi enzimatik pankreas dan sekresi hormon lain dari pulau Langerhans, itulah sebabnya kompleks gejala ini kadang-kadang disebut "sindrom penghambatan".

Sebagian besar somatostatin yang dijelaskan berdasarkan sifat sekresinya ternyata bersifat polihormonal. Kemungkinan besar ini adalah salah satu alasan heterogenitas manifestasi klinis penyakit ini.

Gejala yang terjadi pada somatostatinoma mencerminkan efek somatostatin yang diketahui. Toleransi glukosa patologis dikaitkan dengan penghambatan pelepasan insulin, yang tidak dikompensasi oleh penurunan sekresi glukagon secara bersamaan. Meningkatnya insiden kolelitiasis sebagian besar disebabkan oleh berkurangnya kontraktilitas kandung empedu di bawah pengaruh somatostatin yang berlebihan (pasien memiliki kandung empedu atonik yang besar). Steatorea dijelaskan sebagai akibat dari fungsi eksokrin pankreas yang tidak memadai dan gangguan penyerapan usus. Hipoklorhidria lambung merupakan konsekuensi dari efek penghambatan somatostatin pada sel parietal pembentuk asam dan juga pada pelepasan gastrin oleh selaput lendir antrum.

Diagnosis somatostatinoma didasarkan pada bukti peningkatan kadar peptida plasma. Pada kasus yang meragukan, tes provokatif dengan tolbutamida, yang merangsang pelepasan somatostatin, harus dilakukan.

Sebagai aturan, setelah operasi, diperlukan terapi sitostatik berulang dengan streptozotocin dan 5-fluorouracil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]