Tanda-tanda ultrasonografi dari kelainan pembuluh darah

Di antara patologi neurologis pada bayi baru lahir, tempat yang signifikan ditempati oleh gangguan hemodinamik serebral dalam bentuk perubahan hemoragik dan iskemik, yang dalam frekuensi dan lokalisasi bergantung pada tingkat keparahan ketidakmatangan morfologis dan fungsional sistem saraf pusat dan ketidaksempurnaan mekanisme autoregulasi aliran darah otak. Lesi hemoragik dan iskemik otak dapat diamati dalam berbagai kombinasi.

Dari semua lesi otak hemoragik-iskemik, lesi vaskular yang paling umum yang dapat dipastikan dengan neurosonografi adalah perdarahan periventrikular, leukomalasia periventrikular dan subkortikal. Lesi ini merupakan masalah serius dalam neonatologi, karena merupakan salah satu penyebab utama kematian dan gangguan psikoneurologis pada bayi baru lahir, terutama bayi prematur. Meskipun otak bayi prematur lebih tahan terhadap hipoksia, kerusakan serebrovaskular terjadi jauh lebih sering karena kerentanan sistem vaskular yang lebih besar, yang memiliki ciri anatomi dan fisiologis pada berbagai tahap usia kehamilan.

Gangguan peredaran darah otak pada bayi baru lahir.

Hemoragik	Iskemik
Perdarahan peri-intraventrikular Perdarahan subaraknoid: pendarahan subdural perdarahan intraserebral (fokal) pendarahan thalamik pendarahan ke dalam pleksus koroid ventrikel lateral pendarahan otak kecil	leukomalasia periventrikular leukomalasia subkortikal nekrosis parasagital kekalahan thalamus optikus dan ganglia basal infark serebral lesi iskemik fokal pada batang otak dan serebelum

Diketahui bahwa bagian kortikal dan subkortikal otak dari 24 hingga 36-37 minggu perkembangan intrauterin disuplai dengan baik dengan darah oleh jaringan vaskular embrionik leptomeningeal, yang melindungi struktur ini dari kerusakan pada bayi prematur. Zona periventrikular (zat putih otak yang terletak 4-5 cm di atas ventrikel lateral), yang terdiri dari traktus kortikal yang menurun, mengalami kekurangan suplai darah terbesar. Lapisan dalam zat putih periventrikular adalah zona suplai darah yang berdekatan antara arteri serebral anterior, tengah dan posterior. Anastomosis vaskular kurang berkembang pada periode kehamilan ini, dan oleh karena itu gangguan aliran darah melalui arteri dalam pada bayi baru lahir dengan berat badan rendah menyebabkan penurunan perfusi jaringan otak - iskemia periventrikular dan perkembangan leukomalacia periventrikular.

Sumber utama perdarahan periventrikular (PVH) adalah matriks germinal (GM), yang berfungsi di otak sejak periode embrionik. Struktur ini terwakili secara maksimal pada janin pada usia kehamilan 12-16 minggu. Berkembang secara intensif hingga bulan ke-6 kehidupan intrauterin, kemudian mengalami involusi dan pada minggu ke-32 kehamilan praktis tidak ada lagi. Matriks germinal terletak di bawah dan lateral ependyma yang melapisi bagian bawah ventrikel lateral dan terletak tepat di atas kepala dan badan nukleus kaudatus. Matriks germinal adalah struktur otak yang paling penting, memasok bahan pembangun neuronal dan glia untuk korteks dan ganglia subkortikal selama ontogenesis awal. Struktur ini disuplai dengan darah terutama dari cekungan arteri serebral anterior, tetapi pembuluh darahnya yang belum matang dengan lumen lebar tidak memiliki membran dasar dan serat otot. Di zona ini ada sedikit stroma pendukung, dan aktivitas fibrilolitik meningkat. Faktor-faktor ini berkontribusi terhadap peningkatan kerentanan pembuluh darah matriks germinal, terutama pada anak-anak dengan berat badan yang sangat rendah. Perdarahan periventrikular didasarkan pada kegagalan kemampuan autoregulasi aliran darah otak, yaitu kemampuan untuk mempertahankan suplai darah yang konstan ke otak terlepas dari fluktuasi tekanan arteri sistemik. Perdarahan periventrikular dapat terisolasi (subependimal), menyebar ke ventrikel (intraventrikular) dengan keterlibatan parenkim periventrikular (periventrikular) otak karena perkembangan infark hemoragik sekunder di daerah periventrikular.

Klasifikasi ini didasarkan pada tingkat perdarahan dan reaksi (ekspansi) sistem ventrikel. Dalam penelitian ini, kami menggunakan klasifikasi L. Papille dkk, yang menyiratkan empat derajat perdarahan:

• Derajat I - perdarahan subependimal terisolasi (hematoma subependimal),
• Derajat II - penyebaran perdarahan subependymal ke rongga ventrikel lateral, tanpa perluasannya pada periode akut,
• Derajat III - perdarahan intraventrikular masif dengan dilatasi ventrikel lateral,
• Derajat IV - gabungan antara perdarahan intraventrikular dan infark periventrikular hemoragik.

Menurut pendapat kami, hal ini paling akurat mencerminkan lokasi dan luasnya pendarahan, memperhitungkan perubahan ukuran ventrikel, dan merupakan yang paling sederhana dan paling nyaman untuk penggunaan praktis.

Pemantauan ultrasonografi dinamis pada bayi baru lahir berisiko tinggi telah menunjukkan bahwa sebagian besar perdarahan periventrikular terjadi dan berkembang pada minggu pertama kehidupan, terutama antara 24 dan 72 jam setelah kelahiran. Pada bayi dengan berat badan lahir rendah, perdarahan terjadi pada 15% kasus di kemudian hari, setelah minggu kedua kehidupan. Jika perdarahan periventrikular terjadi kemudian, perdarahan tersebut hampir selalu jinak dan risiko komplikasinya rendah. Kasus diagnosis perdarahan periventrikular intrauterin telah dilaporkan.

Karakteristik ekografik perdarahan periventrikular

PVH derajat I (perdarahan subependimal). Hematoma subependimal terlihat sebagai formasi bulat hiperekoik dengan kontur yang jelas di area kepala nukleus kaudatus, takik kaudotalamik, atau bukaan interventrikular. Tidak ada peningkatan ukuran ventrikel lateral yang diamati pada perdarahan ini. Perubahan bentuk ventrikel lateral pada sisi perdarahan mungkin terjadi pada hematoma yang besar.

PVK Kelas II. Bersama dengan area hiperekoik di daerah kepala nukleus kaudatus atau bukaan interventrikular, di rongga ventrikel lateral yang masih belum mengembang, sering kali di kedua sisi, struktur hiperekoik tambahan ditentukan yang terkait dengan pleksus vaskular dan merusaknya. Dalam kasus ini, hilangnya takik kaudo-thalamik dicatat karena sinyal gema tambahan dari bekuan darah.

Adanya pleksus vaskular yang melebar, asimetris, menggumpal dengan kontur yang tidak rata memungkinkan diagnosis PVS tingkat II.

Stadium III PVK. Struktur hiperekoik (bekuan darah) diamati di ventrikel lateral yang melebar, dalam 85% kasus dapat terjadi di kedua sisi. Dalam kasus yang paling parah, gumpalan terbentuk yang mengulang bentuk ventrikel serebral (tamponade). Di ventrikel III dan IV, gumpalan terdeteksi jauh lebih jarang.

PVH derajat IV. Trombus yang terbentuk di ventrikel lateral pada PVH derajat III dapat menyebabkan gangguan aliran vena melalui cabang vena terminal yang terletak di periventrikular. Hal ini menyebabkan infark vena, yang merupakan faktor utama dalam perkembangan lesi periventrikular. Perdarahan ini ditandai dengan adanya bekuan darah intraventrikular, dilatasi ventrikel, dan infark vena hemoragik di zona periventrikular, yang diwakili oleh area hiperekoik dengan kontur yang jelas. Yang terakhir ini dapat terletak di atas kornua anterior, badan, atau di dekat kornua posterior ventrikel lateral. PVH derajat IV bersifat unilateral pada 96-98% kasus. Pada 15-23% kasus, perdarahan meningkat dari subependimal menjadi parenkim selama minggu pertama kehidupan.

Dengan pemindaian dinamis (setiap hari selama minggu pertama kehidupan, kemudian seminggu sekali setelah hari ke-7 kehidupan), PVK tingkat I bertahan hingga dua hingga tiga bulan kehidupan, berubah dalam struktur dan ekogenisitas serta mengecil dalam ukuran. Dalam 52% kasus, hematoma menghilang tanpa jejak, atau sebagai gantinya, dalam 48% kasus, dalam 2-4 minggu, terbentuk pseudokista subependimal (SC), yang kekhasannya adalah tidak adanya lapisan subependimal. Sebagai aturan, pseudokista subependimal mengecil pada usia 6-9 bulan.

Resorpsi bekuan darah intraventrikular setelah PVS tingkat II dan terutama tingkat III terjadi secara bertahap, biasanya dalam waktu 5-6 minggu. Di area perdarahan parenkim pada PVS tingkat IV, pseudokista porencephalic yang terkait dengan rongga ventrikel lateral terbentuk pada 75-82% kasus pada hari ke-24-36 kehidupan. Komplikasi paling umum dari PVS tingkat III-IV adalah pelebaran ventrikel lateral, yang tingkat keparahan dan frekuensinya ditentukan oleh tingkat keparahan proses patologis. Dilatasi subkompensasi berkembang dalam 1-3 minggu dan diamati pada 48% anak dengan PVS tingkat III. Biasanya, pada saat anak dipulangkan dari rumah sakit, dapat dikatakan apakah pelebaran ventrikel bersifat sementara, persisten, atau progresif dengan perkembangan hidrosefalus internal. Oklusi lengkap atau sebagian dinilai dari pelebaran bagian atas sistem cairan serebrospinal.

Leukomalasia periventrikular (PVL) adalah infark iskemik pada materi putih otak di sekitar sudut luar ventrikel lateral. Hingga saat ini, diagnosis PVL hanya dibuat oleh ahli patologi, karena tidak ada gejala klinis yang menunjukkan kerusakan pada daerah periventrikular pada anak kecil. Secara patologis, PVL menunjukkan area kecil materi otak yang melunak di anterior ke tanduk anterior, dekat sudut lateral ventrikel lateral dan lateral ke tanduk posterior. Dalam beberapa kasus, kalsifikasi dan gliosis terjadi beberapa minggu setelah stroke iskemik, meninggalkan "bekas luka periventrikular", pada kasus lain, rongga tunggal atau ganda (pseudokista) terbentuk, yang dapat kolaps seiring waktu dan menyebabkan dilatasi sekunder ventrikel dan ruang subaraknoid. Dalam 25% kasus, PVL dikombinasikan dengan perdarahan fokal. Pada 25% kasus, perdarahan sekunder terjadi di area jaringan nekrotik dengan terbentuknya infark hemoragik, dan kadang-kadang PVS.

Pada ekogram di bidang koroner dan parasagital, fase akut (awal) PVL ditandai dengan peningkatan signifikan dalam ekogenisitas zona periventrikular di kedua sisi, lebih jelas di area badan dan tanduk posterior ventrikel lateral. Lebih jarang, peningkatan ekogenisitas dicatat di atas tanduk anterior. Seringkali, area yang terkena isoechoic dengan pleksus vaskular dan dipisahkan dari ventrikel lateral hanya oleh sepotong cairan serebrospinal. PVL simetris, yaitu selalu bilateral. Diagnosis ultrasonografi pada tahap ini sulit, karena peningkatan ekogenisitas dapat disebabkan oleh kekhasan vaskularisasi dan mielinisasi zona periventrikular yang tidak lengkap pada bayi prematur. PVL kemungkinan besar berkembang jika, setelah pemeriksaan ulang setelah 10-14 hari, ekogenisitas yang jelas di area periventrikular tetap ada. Dopplerografi spektral membantu dalam diagnosis banding fase akut PVL dan halo normal dari peningkatan ekogenisitas.

Tahap ekografi akhir dari PVL adalah degenerasi kistik, yang berkembang di lokasi dengan ekogenisitas tinggi. Kista tidak memiliki lapisan epitel, dan dapat bergabung membentuk rongga yang lebih besar. Dalam kasus ini, ekspansi minimal dan/atau sedang dari sistem ventrikel sering diamati, terutama ventrikel lateral karena kornua dan badan anterior. Kemudian, dalam waktu 6-8 minggu, kista tersebut kolaps, digantikan oleh jaringan parut dan menyebabkan atrofi sekunder pada materi otak. Dengan atrofi, ventrikel lateral tidak kehilangan garis normalnya, tetapi menjadi lebih membulat di area kornua dan badan anterior. Dalam kasus ini, tidak ada tanda-tanda ekografi oklusi cairan serebrospinal yang diamati.

Leukomalasia subkortikal (SCL) terjadi karena gangguan suplai darah ke struktur subkortikal oleh pembuluh darah leptomeningeal pada trimester terakhir kehamilan. Pada tahap awal, ekogram menunjukkan edema jaringan otak, yang ditandai dengan peningkatan difus pada ekogenisitas jaringan otak dan penurunan (tidak adanya) pulsasi pembuluh darah otak. Kemudian, sebagai aturan, dalam waktu dua minggu, fokus peningkatan ekogenisitas tanpa kontur yang jelas berkembang dengan latar belakang edema. Pada akhir bulan, beberapa kista parenkim kecil terbentuk di jaringan otak. Pada saat yang sama, sistem ventrikel dan seringkali ruang subaraknoid sedikit mengembang.

Dilatasi ventrikel

Sangat mudah untuk mendeteksi dilatasi dan asimetri ventrikel selama pemeriksaan USG. Jika ada keraguan, pemeriksaan ulang harus dilakukan setelah beberapa waktu. Salah satu penyebab dilatasi yang paling umum adalah stenosis kongenital saluran air Sylvius.

Agenesis korpus kalosum merupakan kelainan bawaan umum lainnya yang menyebabkan hidrosefalus. Kondisi ini menyebabkan perpindahan ventrikel lateral dan perpindahan ventrikel ketiga ke anterior.

Hematoma intrakranial

1. Perdarahan subependimal terlihat sebagai satu atau beberapa area hiperekoik tepat di bawah ventrikel lateral dan paling baik dilihat pada potongan melintang, di area tanduk anterior. Konfirmasikan diagnosis dengan pemindaian sagital: perdarahan mungkin bilateral. Ini adalah perdarahan tingkat pertama.
2. Perdarahan intraventrikular ke dalam ventrikel yang tidak melebar. Struktur gema tambahan muncul dengan latar belakang ventrikel anechoic (serta dari pleksus vaskular hyperechoic), yang sesuai dengan bekuan darah di ventrikel. Jika tidak ada tanda-tanda dilatasi ventrikel, maka ini adalah perdarahan derajat kedua.
3. Perdarahan intraventrikular ke dalam ventrikel yang melebar. Jika terjadi perdarahan intraventrikular ke dalam ventrikel yang melebar, ini adalah perdarahan tingkat III.
4. Perdarahan intraventrikular, disertai dengan perdarahan ke dalam substansi otak, terlihat sebagai area dengan ekogenisitas yang meningkat dalam struktur otak. Ini adalah perdarahan tingkat IV, yang paling jelas.
5. Komplikasi pendarahan. Pada tingkat I dan II, darah biasanya diserap kembali selama minggu pertama kehidupan, tetapi pendarahan yang lebih parah (tingkat III dan IV) dapat menyebabkan hidrosefalus pascaperdarahan dan juga mengakibatkan resorpsi jaringan dengan pembentukan kista di hemisfer serebral. Hal ini dapat mengakibatkan keterlambatan perkembangan dengan gejala neurologis.

Patologi otak bayi baru lahir

• Nekrosis jaringan otak, didefinisikan sebagai zona hipoekoik dengan garis luar yang tidak jelas, terletak lateral terhadap ventrikel lateral (leukomalasia periventrikular).
• Edema serebral dapat menyebabkan obliterasi ventrikel dan sulkus otak. Otak lebih ekogenik daripada normal.
• Infeksi otak dapat mengakibatkan perubahan dalam ekogenisitas, termasuk keberadaan struktur hiperekoik yang menonjol akibat kalsifikasi.