Poliarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa (penyakit Kussmaul-Mayer, poliarteritis nodosa klasik, poliarteritis nodosa dengan kerusakan dominan pada organ dalam, poliarteritis nodosa dengan kerusakan dominan pada pembuluh darah perifer, poliarteritis nodosa dengan sindrom tromboangiitis terkemuka) adalah penyakit akut, subakut atau kronis, yang didasarkan pada kerusakan pada arteri perifer dan viseral, terutama kaliber kecil dan sedang, perkembangan arteritis destruktif-proliferatif dan iskemia perifer dan viseral berikutnya.

Kode ICD 10

• M30.0 Poliarteritis nodular.
• M30.2 Poliarteritis juvenil.

Epidemiologi poliarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa dianggap sebagai penyakit langka (terdaftar dengan frekuensi 0,7-18 per 100.000 populasi); pada populasi tersebut lebih sering terjadi pada pria daripada wanita (6:4).

Frekuensi poliarteritis nodosa pada anak-anak tidak diketahui. Saat ini, poliarteritis nodosa klasik sangat jarang; poliarteritis juvenil lebih umum, ditandai dengan komponen hiperergik yang jelas dengan kemungkinan terbentuknya fokus nekrosis pada kulit dan selaput lendir serta gangren pada ekstremitas distal. Penyakit ini terjadi pada semua periode masa kanak-kanak, tetapi poliarteritis juvenil paling sering dimulai sebelum usia 7 tahun dan pada anak perempuan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab poliarteritis nodosa

Etiologi penyakit ini dalam kebanyakan kasus masih belum diketahui. Di antara faktor predisposisi untuk perkembangan poliarteritis nodosa, berikut ini dapat dibedakan:

• virus hepatitis B (paling umum), hepatitis C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• minum obat (antibiotik, obat sulfa);
• vaksinasi, serum;
• persalinan;
• paparan sinar matahari.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenesis poliarteritis nodosa

Patogenesis kerusakan pembuluh darah dikaitkan dengan pengendapan kompleks imun yang bersirkulasi di dinding pembuluh darah dan perkembangan reaksi imun seluler yang menyebabkan infiltrasi inflamasi dan aktivasi sistem komplemen dengan perkembangan selanjutnya berupa nekrosis fibrinoid, gangguan organisasi struktural dinding arteri dan pembentukan aneurisma. Selanjutnya, terjadi proses sklerotik, yang menyebabkan oklusi lumen arteri.

Apa penyebab poliarteritis nodosa?

Gejala poliarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa ditandai dengan polimorfisme manifestasi klinis (mononeuritis multipel, glomerulonefritis nekrotik fokal, infark vaskular kutan, livedo reticularis, artritis, mialgia, nyeri perut, kejang, stroke, dll.). Bentuk kutan lokal (monoorgan) dari penyakit ini dapat berkembang pada 10% pasien: purpura teraba, livedo reticularis, ulkus, nodul yang nyeri. Namun, kerusakan pada semua jaringan dan organ (lebih jarang - pembuluh paru-paru dan limpa) dengan tanda-tanda nekrosis fibrinoid, infiltrasi seluler polimorfik, kerusakan lokal membran elastis, trombosis dan aneurisma dinding pembuluh darah lebih sering diamati.

Poliarteritis nodosa menempati urutan pertama di antara vaskulitis sistemik dalam perkembangan komplikasi kardiovaskular, di antaranya koronariitis dapat dibedakan. Yang terakhir ini ditandai dengan prevalensi sifat distal lesi, bentuk iskemia tanpa rasa sakit dan nekrosis miokard fokal dengan perkembangan fibrosis miokard fokal, yang ditentukan pada otopsi. Secara klinis, naskulitis arteri koroner dapat bermanifestasi sebagai angina pektoris, infark miokard akut, kematian jantung mendadak dan gagal jantung kronis. Menurut EN Semenkova, gagal jantung kronis tercatat pada 39% pasien dengan poliarteritis nodosa.

Perikarditis fibrinoid dapat terjadi, tetapi dalam kasus ini selalu perlu untuk menyingkirkan uremia. Ciri khasnya adalah hipertensi arteri (AH), yang terkait dengan peningkatan kandungan renin dalam darah (bentuk hiperrenin dari AH), yang, pada gilirannya, dikaitkan dengan keterlibatan pembuluh darah ginjal dalam proses tersebut dan pembentukan penyakit ginjal iskemik dalam beberapa kasus. Hipertensi arteri ditandai dengan angka tekanan darah tinggi yang konsisten, dalam sepertiga kasus - perjalanan ganas dengan kerusakan cepat pada organ target, perkembangan stroke iskemik dan hemoragik, pelebaran rongga jantung dan perkembangan gagal jantung kronis.

Gejala poliarteritis nodosa

Diagnosis poliarteritis nodosa

Diagnosis poliarteritis nodosa sebelum timbulnya gambaran klinis yang khas sangatlah sulit. Data laboratorium tidak menunjukkan penyimpangan yang spesifik untuk poliarteritis nodosa.

• Tes darah klinis (anemia normokromik ringan, leukositosis, trombositosis, peningkatan LED).
• Biokimia darah (peningkatan kadar kreatinin, urea, protein C-reaktif, serta alkali fosfatase dan enzim hati dengan kadar bilirubin normal).
• Analisis urin umum (hematuria, proteinuria sedang).
• Studi imunologi (peningkatan kadar kompleks imun yang bersirkulasi, penurunan komponen komplemen C3 dan C4) antibodi terhadap fosfolipid (aPL) terdeteksi pada 40-55% pasien, yang dikaitkan dengan livedo reticularis, ulkus dan nekrosis kulit, ANCA (tiga jarang terdeteksi dalam perjalanan klasik poliarteritis nodosa).
• Deteksi HBsAg dalam serum darah pasien.

Untuk konfirmasi morfologis diagnosis poliarteritis nodosa, pasien direkomendasikan biopsi otot, serta biopsi ginjal, hati, testis, mukosa lambung, dan rektum. Jika tidak mungkin dilakukan atau jika diperoleh data yang meragukan, pasien direkomendasikan angiografi ginjal, hati, saluran pencernaan, dan mesenterium, yang menunjukkan aneurisma dari 1 hingga 5 mm dan/atau stenosis arteri berukuran sedang.

[ 8 ], [ 9 ]

Kriteria diagnostik untuk poliarteritis nodosa

Untuk mendiagnosis poliarteritis nodosa, kriteria yang diusulkan oleh American College of Rheumatology pada tahun 1990 digunakan (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Penurunan berat badan sebesar 4 kg atau lebih sejak timbulnya penyakit (tidak terkait dengan faktor makanan).
• Livedo reticularis - perubahan bercak-bercak seperti jaring pada pola kulit di tungkai dan badan.
• Nyeri pada testis atau nyeri tekan pada testis saat dipalpasi, tidak terkait dengan cedera traumatis, proses infeksi, dll.
• Mialgia difus, kelemahan atau nyeri pada palpasi pada otot-otot ekstremitas bawah.
• Mononeuritis adalah perkembangan dari beberapa mononeuropati atau polineuropati.
• Perkembangan hipertensi arteri dengan tekanan darah diastolik >90 mm Hg.
• Peningkatan kadar urea >40 mg% dan/atau kreatinin >15 mg% dalam serum darah, tidak berhubungan dengan dehidrasi atau gangguan produksi urin,
• Infeksi virus Hepatitis B (adanya HBsAg atau antibodi terhadap virus hepatitis B dalam serum darah).
• Perubahan angiografi (aneurisma dan/atau oklusi arteri viseral yang tidak terkait dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular, dan penyakit non-inflamasi lainnya).
• Data biopsi (infiltrasi neutrofilik pada dinding arteri sedang dan kecil, vaskulitis nekrotikans).

Kehadiran tiga atau lebih kriteria memungkinkan diagnosis poliarteritis nodosa (sensitivitas - 82%, spesifisitas - 87%), namun diagnosis hanya dapat dianggap andal setelah biopsi atau angiografi.

Diagnosis poliarteritis nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

Pengobatan poliarteritis nodosa

Pasien dengan poliarteritis nodosa diberi resep glukokortikoid. Berdasarkan indikasi, terapi denyut nadi dengan metilprednisolon dapat digunakan. Karena frekuensi perkembangan penyakit yang tinggi, monoterapi dengan glukokortikoid mungkin tidak efektif. Jika tidak ada penanda replikasi virus hepatitis B, perlu dipertimbangkan untuk memasukkan siklofosfamid oral harian dalam program pengobatan. Jika ada penanda replikasi virus hepatitis B, interferon-alfa dan ribavirin dalam kombinasi dengan glukokortikoid dan plasmaferesis diindikasikan.

Bagaimana cara mengobati poliarteritis nodosa?

Bagaimana cara mencegah poliarteritis nodosa?

Pencegahan primer poliarteritis nodosa belum dikembangkan. Pencegahan eksaserbasi dan kekambuhan terdiri dari pencegahan eksaserbasi dan sanitasi fokus infeksi.

Prognosis poliarteritis nodosa

Poliarteritis nodular memiliki prognosis yang relatif baik. Angka harapan hidup lima tahun sekitar 60%. Faktor-faktor yang memperburuk perjalanan penyakit dan, karenanya, prognosisnya meliputi: usia di atas 50 tahun, perkembangan kardiomiopati, kerusakan pada sistem saraf pusat, ginjal, dan saluran pencernaan. Penyebab kematian adalah konsekuensi kerusakan pada sistem kardiovaskular.

Sejarah masalah

Gambaran klinis dan morfologis yang terperinci tentang poliarteritis nodosa pertama kali dijelaskan pada tahun 1866 oleh A. Kussmaul dan R. Maier, yang mengamati seorang pria berusia 27 tahun dengan demam, mialgia, batuk produktif, protsinuria, sindrom perut, dan yang meninggal 1 bulan setelah timbulnya gejala pertama penyakit tersebut. Pada otopsi, ditemukan beberapa aneurisma di arteri kaliber sedang dan kecil dari tipe otot.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]