Disfungsi neuromuskuler laring: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Laring merupakan pusat fungsional saluran pernapasan bagian atas, yang bereaksi secara halus terhadap gangguan kecil pada persarafannya, disfungsi endokrin, berbagai jenis faktor psikogenik, serta bahaya profesional dan rumah tangga.

Dalam artikel ini kami akan fokus pada kondisi patologis laring di mana gangguan neuromuskular tertentu paling jelas terwujud.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Disfungsi sensorik laring

Disfungsi ini meliputi hiperestesia, parestesia, dan hipoestesia pada selaput lendir, yang dapat terjadi karena berbagai alasan - proses inflamasi dan neoplastik lokal, disfungsi endokrin, komplikasi sekunder dari sejumlah penyakit menular umum, neurosis, dan histeria.

Hiperestesia dan parestesia laring pada sebagian besar kasus terjadi pada penyakit radang selaput lendir dan aparatus limfoidnya, serta pada tumor ganas dan jinak dan krisis tabes dorsalis. Biasanya, perubahan sensitivitas selaput lendir laring tersebut disertai dengan gejala serupa dari laringofaring dan trakea. Tanda hiperestesia laring adalah peningkatan sensitivitas formasi anatomi tertentu terhadap berbagai faktor yang biasanya tidak menimbulkan sensasi yang tidak menyenangkan. Tanda-tanda ini termasuk nyeri, gatal, dan sakit tenggorokan yang disebabkan oleh faktor-faktor yang datang dari luar (dengan udara yang dihirup, minuman, makanan) dan dari dalam, ketika faktor-faktor ini masuk melalui selaput lendir saluran pernapasan bagian atas dan saluran pencernaan. Faktor eksternal dapat mencakup udara kering atau lembab, panas atau dingin, kandungan partikel asap atau uap berbagai zat yang mudah menguap yang tidak signifikan, sejumlah senyawa aromatik, dll. Iritasi oleh zat-zat ini memicu batuk kering yang menyakitkan. Faktor endogen, bersama dengan zat-zat yang terlarut dalam getah bening dan darah, juga mencakup lendir yang disekresikan oleh kelenjar lendir pada saluran pernapasan bagian atas dan mengandung zat-zat mirip antigen yang masuk ke dalamnya dari darah dan getah bening, yang merupakan ciri khas serangan asma bronkial.

Parestesia laring

Parestesia laring ditandai dengan munculnya sensasi atipikal di laring, berbeda dari rasa sakit atau gatal, yang timbul tidak hanya dan tidak begitu banyak dari efek zat apa pun, tetapi lebih sering "asli", secara spontan dalam bentuk benjolan di tenggorokan, sensasi stenosis atau, sebaliknya, "tabung bebas", yaitu "sensasi di mana tidak ada sensasi" udara yang melewati saluran pernapasan bagian atas. Paling sering, parestesia semacam itu terjadi pada kepribadian histeris atau pada beberapa penyakit mental. Ketidaknyamanan, perasaan kaku dan kesulitan objektif dalam fonasi, serta parestesia yang disebutkan di atas dicatat pada amiloidosis laring sekunder, yang terjadi sebagai komplikasi tuberkulosis paru, bronkiektasis, dan proses purulen dan spesifik kronis lainnya dalam tubuh.

Hipoestesia dan anestesi laring jarang terjadi dan berhubungan dengan gangguan atau konduksi saraf laring superior yang tidak memadai, misalnya, saat saraf tersebut tertekan oleh tumor atau saat saraf tersebut cedera. Lebih sering, gangguan sensorik ini terjadi saat nukleus saraf ini atau jalur konduksi supranukleusnya dan zona kortikal sensorik terkait mengalami kerusakan.

Kelumpuhan dan paresis laring

Kelumpuhan dan paresis laring merupakan penyakit neuromuskular pada organ ini. Penyakit ini dapat terjadi akibat lesi organik pada saraf motorik yang menginervasi otot-otot internal laring, atau bersifat fungsional pada berbagai gangguan neuropsikiatri.

Kelumpuhan dan paresis laring dibagi menjadi miogenik, neurogenik, dan psikogenik. Kelumpuhan laring miogenik atau miopatik, yang hanya bergantung pada perubahan patologis pada otot, sangat jarang terjadi dan dapat disebabkan oleh beberapa cacingan (trikinellosis), penyakit menular (tuberkulosis, demam tifoid), serta peradangan kronis yang dangkal, miopati kongenital, kelelahan akibat ketegangan vokal, dll.

Paresis miopatik laring

Paresis miopatik biasanya bilateral, hanya memengaruhi otot-otot yang menggerakkan pita suara. Lesi ini dapat disertai dengan kelemahan otot-otot lain, seperti otot-otot pernapasan (diafragma, otot-otot interkostal). Di antara lesi miopatik otot-otot laring, paresis mm. vocales adalah yang paling umum. Dengan paresis ini, celah oval terbentuk di antara pita suara selama fonasi. Bentuk celah ini terjadi karena otot-otot adduktor yang menyatukan prosesus vokal kartilago aritenoid selama fonasi mempertahankan fungsinya, sehingga ujung-ujung posterior pita suara saling menyatu, sementara otot-otot vokal tidak berpartisipasi dalam proses ini karena sifatnya yang lembek.

Paresis miopatik pada otot vokal memanifestasikan dirinya sebagai suara serak dan lemah dengan hilangnya warna timbre individualnya. Ketika mencoba memaksakan suara, fenomena "meniup" laring terjadi, yang terdiri dari pengeluaran pasokan udara yang berlebihan di paru-paru untuk fonasi. Ketika berbicara, pasien dipaksa untuk menghentikan ucapan mereka lebih sering dari biasanya untuk mendapatkan napas baru.

Pada kelumpuhan bilateral terisolasi dari otot-otot krikoaritenoid lateral, glotis berbentuk belah ketupat yang tidak beraturan. Biasanya, otot-otot ini menutup pita suara di sepanjang garis tengah sepanjang panjangnya dan dengan demikian menghalangi lumen laring. Dalam kelumpuhan ini, glotis tetap menganga ketika mencoba bersuara, itulah sebabnya gejala "meniup" laring menjadi sangat jelas, suara kehilangan sonoritasnya, dan pasien terpaksa beralih ke bisikan karena pengeluaran udara paru-paru yang signifikan.

Dalam kasus kelumpuhan satu-satunya otot yang tidak berpasangan - otot aritenoid transversal - selama fonasi di bagian posterior glotis, lumen dalam bentuk segitiga sama kaki kecil dipertahankan pada tingkat proses vokal kartilago aritenoid, sementara bagian pita suara yang tersisa tertutup sepenuhnya. Bentuk kelumpuhan ini paling menguntungkan bagi fungsi vokal dan pernapasan laring.

Ketika otot vokal dan otot aritenoid transversal lumpuh, fonasi menghasilkan gambar yang samar-samar menyerupai jam pasir dan merupakan kombinasi berbagai varian.

Bila serat-serat otot krikoaritenoid posterior, yang memberikan tegangan pada pita suara selama fonasi, lumpuh, tidak menutupnya dan tepi bebasnya mengambang, suara menjadi bergetar, kehilangan warna timbre dan kemampuan untuk melafalkan suara tinggi. Fenomena ini mudah ditentukan dengan stroboskopi.

Pada kelumpuhan unilateral otot krikoaritenoid posterior, yang merupakan satu-satunya otot berpasangan yang melebarkan glotis, saat inspirasi pita suara yang bersangkutan menempati posisi median akibat tarikan otot adduktor; pada kelumpuhan bilateral otot ini, penyumbatan glotis terjadi akibat kedua pita suara menempati posisi median.

Bila semua aduktor laring lumpuh, pita suara, di bawah pengaruh tarikan otot krikoaritenoid posterior, mengambil posisi abduksi ekstrem, dan fonasi praktis tidak mungkin dilakukan, dan gerak pernapasan pita suara tidak ada.

Kelumpuhan neurogenik pada otot-otot internal laring

Kelumpuhan neurogenik pada otot-otot internal laring dibagi menjadi perifer, yang disebabkan oleh kerusakan pada saraf motorik yang sesuai, dan sentral, yang timbul dari kerusakan pada nukleus bulbar saraf-saraf ini, jalur dan pusat konduksi yang lebih tinggi.

Kelumpuhan neurogenik perifer pada otot-otot internal laring disebabkan oleh kerusakan pada saraf vagus, khususnya cabang-cabangnya - saraf berulang. Yang terakhir, seperti diketahui, menginervasi semua otot internal laring kecuali otot krikoaritenoid anterior, yang meregangkan glotis dan menculik pita suara. Panjang saraf berulang yang signifikan, kontak langsungnya dengan banyak struktur anatomi yang dapat dipengaruhi oleh berbagai kondisi patologis dan intervensi bedah, jalur baliknya dari rongga dada ke laring - semua ini berdampak negatif pada perlindungannya, yang meningkatkan risiko kerusakannya. Cedera-cedera tersebut dapat disebabkan oleh: pada saraf rekuren kiri, aneurisma lengkung aorta yang dibengkokkan oleh saraf ini, perlengketan pleura di apeks paru kanan (pada saraf kanan), proses eksudatif dan sikatrikial pada perikardium dan pleura, tumor dan hiperplasia kelenjar getah bening mediastinum, tumor esofagus, gondok, kanker tiroid, tumor dan limfadenitis kelenjar getah bening serviks (pada kedua saraf).

Neuritis saraf rekuren dapat terjadi akibat keracunan sejumlah penyakit menular (difteri, tifus) dan keracunan alkohol, nikotin, arsenik, timbal, dll. Terkadang saraf rekuren rusak selama strumektomi.

Bila saraf rekuren lumpuh, otot-otot krikoaritenoid posterior, yang menculik pita suara dan melebarkan glotis (risiko obstruksi pernapasan akut pada laring dan asfiksia), mula-mula berhenti berfungsi, kemudian setelah beberapa waktu otot-otot laring internal lainnya tidak dapat digerakkan, dan baru setelah itu pita suara (bila terjadi kerusakan saraf unilateral - satu lipatan) mengambil posisi kadaver - peralihan antara adduksi lengkap dan abduksi ekstrem.

Urutan penghentian otot-otot internal laring ini, yang diamati dengan kerusakan pada satu atau kedua saraf rekuren dan dikenal sebagai hukum Rosenbach-Semon, sangat penting secara klinis, karena dengan kerusakan simultan pada kedua saraf rekuren, adduksi pita suara yang terjadi terlebih dahulu menyebabkan gangguan pernapasan yang tajam, yang seringkali memerlukan trakeostomi darurat. Dengan kelumpuhan unilateral saraf rekuren, pita suara awalnya menempati posisi median, tetap tidak bergerak. Selama fonasi, lipatan yang sehat berdampingan dengannya, dan suara terdengar relatif memuaskan. Pernapasan tetap bebas saat istirahat dan dengan sedikit tenaga fisik. Dengan penyebaran proses patologis ke otot-otot adduktor, pita suara menjauh dari garis tengah, cekungan muncul di atasnya, dan kemudian mengambil posisi kadaver. Suara serak terjadi. Baru kemudian, setelah beberapa bulan, ketika hiperadduksi kompensasi dari lipatan yang sehat muncul dan mulai pas dengan lipatan yang tetap selama fonasi, suara memperoleh suara normal, tetapi fungsi vokal secara praktis tidak mungkin.

Gejala kelumpuhan bilateral akut pada saraf rekuren adalah khas: pasien duduk tak bergerak di tempat tidur, menyandarkan tangannya di tepinya, wajahnya menunjukkan ekspresi ketakutan yang luar biasa, napas jarang dan melengking, fosa supraklavikula dan daerah epigastrik tenggelam saat menghirup dan menonjol keluar saat menghembuskan napas, bibir sianosis, dan denyut nadi cepat. Upaya fisik sekecil apa pun menyebabkan penurunan tajam pada kondisi pasien. Baru kemudian, ketika pita suara mengambil posisi kadaver, dan ini terjadi tidak lebih awal dari setelah 2-3 hari dan celah tidak lebih dari 3 mm terbentuk di antara keduanya, fungsi pernapasan agak membaik, tetapi aktivitas fisik masih menyebabkan fenomena hipoksia umum.

Kelumpuhan laring sentral

Kelumpuhan laring sentral disebabkan oleh lesi konduksi bulbar nuklear dan supranuklear dan dapat terjadi pada berbagai penyakit dan lesi otak.

Kelumpuhan bulbar laring terjadi pada atrofi otot progresif, sklerosis multipel pembuluh darah otak, siringomielia, tabes dorsalis, kelumpuhan bulbar progresif, perdarahan, tumor dan gumma medula oblongata dan penyakit lain yang terkait dengan kerusakan pada formasi nuklir batang otak, serta pusat kortikal sistem piramidal dan jalur kortikobulbar yang terorganisir secara somatotopik. Dalam kasus terakhir, kelumpuhan kortikal organik saraf vagus bersifat bilateral karena persilangan jalur saraf ini tidak lengkap sebelum memasuki inti saraf motorik yang sesuai. Kelumpuhan kortikal tersebut disebabkan oleh perdarahan, pelunakan infark, tumor yang timbul di jalur kortikobulbar dan zona motorik yang sesuai dari korteks serebral, yang memberikan gerakan sukarela otot-otot internal laring.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kelumpuhan laring sindromik

Kelumpuhan laring sindromik biasanya terjadi dengan berbagai sindrom miopatik, dengan hipoplasia kongenital sinapsis neuromuskular, sindrom McArdle, kelumpuhan spastik, dengan beberapa bentuk miotonia, dll.

Sindrom miastenia menyerupai bentuk klasik miastenia. Sindrom ini disebabkan oleh kondisi patologis sinaps neuromuskular, yaitu gangguan transmisi eksitasi dari serabut saraf ke struktur kolinergik otot. Kondisi ini harus dibedakan dari kondisi mirip miastenia yang tidak terkait dengan gangguan transmisi sinaptik eksitasi saraf dan disebabkan oleh lesi organik otak, kelenjar endokrin, dan gangguan metabolisme karbohidrat dan mineral. Meskipun pada kasus-kasus terakhir efek positif kadang-kadang diamati dari pemberian obat antikolinesterase (proserin, galantamine, physostigmine, dll.), fakta ini tidak menunjukkan miastenia sejati, di mana pemberian obat-obatan ini memberikan efek positif yang signifikan, meskipun sementara.

Sindrom miastenia Lambert-Eaton terjadi bersamaan dengan karsinoma bronkogenik, kerusakan kelenjar tiroid, dan ditandai dengan gangguan signifikan pelepasan asetilkolin dari vesikel di bagian presinaptik, meskipun jumlah mediator ini di banyak vesikel bahkan berlebihan. Sindrom ini lebih umum terjadi pada pria setelah usia 40 tahun dan dapat mendahului perkembangan penyakit yang mendasarinya . Tanda-tanda sindrom ini adalah kelemahan otot dan atrofi otot, refleks dalam yang menurun atau hilang, kelelahan patologis, terutama pada tungkai, lebih jarang pada lengan. Kelompok otot yang dipersarafi oleh saraf kranial lebih jarang menderita, tetapi ketika terlibat dalam proses patologis, paresis dan kelumpuhan tertentu dapat diamati, termasuk otot ekstraokular dan intralaring. Dalam kasus terakhir, ucapan menjadi pelan dan tidak jelas karena kelemahan alat artikulasi. Secara sepintas, perlu dicatat bahwa banyak kasus hiperakusis yang "tidak dapat dijelaskan" muncul justru karena kerusakan miastenia pada otot-otot rongga timpani.

Aplasia kongenital sinaps neuromuskular, yang dimanifestasikan oleh sindrom miastenia, terungkap jelas melalui pemeriksaan mikroskopis elektron: sinaps dalam kasus tersebut menyerupai sinaps otot embrionik. Secara klinis, hipotonia otot yang nyata dicatat, seringkali berupa penurunan atau hilangnya refleks tendon. Penyakit ini lebih sering diamati pada wanita. Penggunaan proserin atau galantamine memberikan efek positif. Suara pasien tersebut biasanya melemah, ucapan keras atau teriakan tidak mungkin atau mungkin hanya untuk waktu yang singkat.

Sindrom McArdle terjadi pada glikogenosis herediter (penyakit Gierke) - penyakit yang ditentukan oleh kelainan spesifik metabolisme karbohidrat, yang menyebabkan pelanggaran proses glikogenolisis dan glikogenesis reversibel dengan pelanggaran simultan metabolisme protein dan lipid. Penyakit ini bawaan, sangat langka. Manifestasi klinis dimulai pada masa kanak-kanak dan diekspresikan dalam kenyataan bahwa setelah aktivitas fisik ringan ada nyeri pada otot, kelelahan dan kelemahan yang cepat, mioglobinuria, distrofi otot lanjut, gagal jantung, sering - kelemahan otot polos. Sindrom ini disebabkan oleh kekurangan fosforilase dalam jaringan otot, akibatnya pemecahan glikogen tertunda, yang terakumulasi secara berlebihan di otot.

Miotonia

Jenis penyakit sistem motorik ini ditandai dengan pelanggaran fungsi kontraktil otot, yang diekspresikan dalam kondisi khusus di mana otot yang berkontraksi kembali ke keadaan relaksasi dengan susah payah. Fenomena ini lebih sering diamati pada otot lurik, tetapi dapat terjadi pada otot polos. Contoh dari fenomena tersebut adalah gejala pupil tonik, yang merupakan bagian dari sindrom Eddie, yang disebabkan oleh degenerasi selektif ganglia akar posterior sumsum tulang belakang dan ganglion siliaris. Penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia 20-30 tahun dengan reaksi pupil yang lamban terhadap cahaya dan kegelapan, penurunan atau tidak adanya refleks tendon sama sekali, hipotropisme sedang. Gejala pupil tonik ditandai oleh fakta bahwa ekspansi atau penyempitannya setelah perubahan pencahayaan berlangsung dalam waktu yang sangat lama.

Miotonia otot sukarela dalam bentuknya yang murni diamati pada penyakit khusus yang disebut miotonia kongenital, atau penyakit Thomsen. Penyakit ini merupakan jenis miopati herediter dengan jenis pewarisan autosomal. Pada penyakit ini, tidak ditemukan perubahan morfologi pada sistem saraf pusat dan sistem saraf tepi. Dalam patogenesis jenis miotonia ini, berikut ini penting: gangguan permeabilitas membran sel, perubahan pertukaran ion dan mediator dalam hubungan kalsium-troponin-aktomiosin, serta peningkatan sensitivitas jaringan terhadap asetilkolin dan kalium. Penyakit ini biasanya dimulai pada usia sekolah, terkadang tanda-tanda pertamanya muncul segera setelah lahir, dan pada usia 4-5 bulan, tanda-tanda hipertrofi otot muncul. Perjalanannya lambat, berkembang pada tahun-tahun pertama dengan stabilisasi berikutnya; sering kali pertama kali didiagnosis selama komisi medis militer setelah memasuki dinas militer.

Gejala utama dari fenomena miotonia adalah gangguan gerakan, yang terdiri dari fakta bahwa setelah kontraksi otot yang kuat, relaksasi berikutnya sulit dilakukan, tetapi dengan pengulangan gerakan ini yang berulang, gerakan ini menjadi semakin bebas dan, akhirnya, normal. Setelah periode istirahat singkat, fenomena miotonia terulang dengan tingkat keparahan yang sama. Fenomena miotonia dapat menyebar ke otot-otot wajah, yang dalam hal ini ekspresi apa pun dipertahankan untuk waktu yang tidak memadai, ke otot-otot pengunyahan dan penelanan serta otot-otot internal laring; dalam kasus-kasus terakhir, kesulitan muncul dalam mengunyah, menelan, dan fonasi. Gerakan mengunyah menjadi lambat, menelan menjadi sulit, dan tangisan tajam yang tiba-tiba menyebabkan penutupan glotis yang berkepanjangan, yang perlahan-lahan terbuka hanya setelah beberapa detik. Tanda-tanda penyakit ini meningkat dengan pendinginan tubuh atau bagian-bagiannya masing-masing, dengan pengerahan tenaga fisik dan tekanan mental.

Secara objektif, hipertrofi otot ditentukan; pasien memiliki tubuh atletis (gejala Hercules), tetapi kekuatan otot relatif terhadap volumenya berkurang.

Kelumpuhan fungsional laring

Kelumpuhan fungsional laring terjadi pada gangguan neuropsikiatri, histeria, neurasthenia, neurosis traumatis. Gejala utama kelumpuhan fungsional laring adalah afonia "imajiner", di mana suara tetap nyaring saat tertawa, batuk, menangis, dan percakapan menjadi mungkin hanya dalam bisikan. Kelumpuhan fungsional laring lebih sering diamati pada wanita dan terjadi sebagai manifestasi serangan histeris atau stres emosional yang parah. Seringkali, afonia yang terjadi dengan laringitis akut pada neurotik berlanjut sebagai afonia fungsional untuk waktu yang lama dan setelah hilangnya semua manifestasi peradangan, yang harus diperhitungkan oleh dokter yang berpraktik. Dalam kasus ini, pasien harus dirujuk ke psikoterapis. Afonia fungsional, yang muncul tiba-tiba, dapat menghilang dengan tiba-tiba. Ini biasanya terjadi setelah tidur nyenyak dan lama, pengalaman badai dari beberapa peristiwa yang menyenangkan, ketakutan yang tiba-tiba. Sensitivitas selaput lendir faring dan laring pada afonia fungsional biasanya berkurang, seperti halnya yang terjadi pada sebagian besar individu dengan mentalitas histeris.

Pengobatan disfungsi neuromuskular laring

Pengobatan disfungsi neuromuskular laring ditentukan oleh sifatnya; masing-masing memerlukan diagnostik yang cermat, terkadang pada tingkat metode penelitian genetik, metode biokimia yang kompleks, studi proses metabolisme, dll. Hanya setelah pengenalan penyakit yang akurat, berdasarkan penetapan etiologi dan patogenesisnya, pasien dirujuk ke spesialis yang sesuai atau ke sejumlah spesialis. Sedangkan untuk disfungsi laring, pengobatannya bersifat simtomatik.