Eksostosis tulang

Eksostosis tulang (dari bahasa Yunani exo, "sesuatu di luar atau di luar" dan akhiran -osis, yang dalam kedokteran berarti kondisi atau proses patologis) didefinisikan sebagai pertumbuhan jinak jaringan tulang yang memanjang ke luar atau di atas tulang yang sudah ada.

Epidemiologi

Di antara neoplasma tulang, eksostosis mencakup sekitar 4-4,5% kasus.

Tumor tulang jinak yang paling umum, eksostosis tulang rawan tulang atau osteokondroma, terjadi pada 3% populasi, dan dalam 75% kasus, tumor tersebut merupakan massa soliter.

Osteokondroma multipel terjadi pada eksostosis multipel herediter, yang frekuensinya tidak melebihi satu kasus per 50.000 orang. [ 1 ]

Menurut berbagai penelitian, prevalensi eksostosis bukal berkisar antara 0,09% hingga hampir 19%, dan 5% eksostosis tulang dan tulang rawan melibatkan tulang panggul. [ 2 ]

Penyebab eksostosis tulang

Eksostosis juga disebut taji tulang dan osteoma tulang. Namun, sementara eksostosis yang memengaruhi tulang apa pun adalah pertumbuhan tulang non-tumor dari tulang lamelar padat, lapisan periosteal yang biasanya tidak memiliki trabekula (balok penyangga) atau ruang sumsum tulang, maka osteoma adalah tumor tulang jinak yang sebagian besar berlokasi di kraniofasial (terutama di sinus paranasal), dan jaringan tulang yang membentuknya mungkin lamelar dan spons - dengan saluran pembuluh darah dan inklusi sumsum tulang dan lemak.

Penyebab umum eksostosis meliputi trauma, iritasi tulang kronis, atau gangguan perkembangan tulang (yang dapat ditelusuri ke riwayat keluarga dengan pembentukan tulang tidak sempurna bawaan). Eksostosis idiopatik tidak jarang terjadi, di mana etiologi pastinya tidak diketahui.

Misalnya, eksostosis liang pendengaran luar diperkirakan terjadi akibat iritasi dinding tulangnya oleh air dingin dan angin; eksostosis terbentuk di bagian medial liang pendengaran luar - pada garis sutura tulang timpani, temporal, dan mastoid liang tulang tersebut. [ 3 ], [ 4 ]

Eksostosis tulang rahang disebut eksostosis tulang bukal dan sering terjadi pada awal masa remaja setelah kerusakan pada gusi dan struktur tulang di bawahnya (juga karena maloklusi gigi). [ 5 ] Omong-omong, eksostosis tulang gingiva tidak mungkin dilakukan, karena gusi adalah selaput lendir dari prosesus alveolaris bagian atas dan alveolaris rahang bawah, dan laminanya sendiri terdiri dari jaringan ikat longgar. Eksostosis rahang yang paling umum adalah torus mandibularis - tonjolan nodular dari lapisan kortikal tulang padat pada permukaan mandibula yang berdekatan dengan lidah (dekat premolar dan molar), serta eksostosis di sepanjang garis tengah langit-langit keras - torus palatinus. [ 6 ]

Eksostosis subkuku, yang paling sering menyerang jempol kaki, jari telunjuk, dan jari tengah, dikaitkan dengan trauma atau infeksi kronis pada dasar kuku.

Bila pertumbuhan tulang ditutupi oleh tulang rawan, maka itu merupakan eksostosis tulang dan tulang rawan yang disebut osteochondroma, yang dapat terjadi pada tulang panjang tungkai bawah - eksostosis tibia (os tibia) dan eksostosis fibula (os fibula); pada tulang belikat (scapula) dan pada tulang panggul - eksostosis tulang skiatik (os ischii).

Penyebab eksostosis tulang pada anak-anak

Eksostosis tulang pada anak dan osteokondroma - tumor jinak rangka pada anak - dapat berupa pertumbuhan tulang tunggal atau multipel (pada beberapa tulang).

Misalnya, eksostosis tulang sering terjadi pada penyembuhan patah tulang dengan terlepasnya sebagian atau seluruh fragmen tulang pada tempat perlekatan tendon otot, yang oleh para ahli ortopedi dijelaskan sebagai kelemahan bawaan pada apofisis (pertumbuhan tulang tempat otot melekat).

Etiologi pertumbuhan tulang jinak juga terlihat pada pembentukan tulang reaktif - reaksi periosteal hiperplastik, di mana pembentukan tulang baru terjadi sebagai respons terhadap kerusakan atau rangsangan lain di sekitar periosteum tulang (periosteum), yang memiliki lapisan osteogenik (pembentuk tulang) internal.

Osteochondroma, yaitu eksostosis tulang dan tulang rawan epifisis (bagian ujung yang membesar) femur dan tibia, serta eksostosis talus tulang tarsal terbentuk pada penyakit Trevor herediter (displasia epifisis hemimelik atau aklasia tarsoepifisis). [ 7 ]

Di antara penyebab yang dicatat adalah patologi sistemik seperti: pseudohipoparatiroidisme herediter (resistensi organ target atau hormon paratiroid yang ditentukan secara genetis), hiperostosis kortikal infantil (penyakit Caffey); sindrom Gardner; osteodistrofi herediter Albright; periostosis osifikasi sistemik (sindrom Marie-Bemberger); miositis osifikasi progresif (penyakit Münheimer), dll.

Eksostosis tulang multipel (sindrom eksostosis multipel, aklasia diafisis, atau osteokondroma multipel herediter) adalah kelainan bawaan dominan autosom yang biasanya didiagnosis pada anak-anak berusia 3-5 tahun. [ 8 ] Area yang paling sering terkena adalah lutut, dan terdapat pula pertumbuhan tulang berlebih pada tulang panjang ekstremitas atas: eksostosis humerus (os humerus), eksostosis radius (os radius), dan eksostosis ulna (os ulna). Lokalisasi yang kurang umum meliputi tulang belikat, tangan, tulang rusuk, vertebra, dan panggul. [ 9 ]

Eksostosis pada anak-anak dan remaja berhenti tumbuh setelah lempeng epifisis (lamina epiphysialis) matang.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko eksostosis meliputi: trauma; beban fisik yang berlebihan secara konstan pada segmen rangka tertentu; faktor keturunan dan mutasi genetik sporadis yang menyebabkan anomali kongenital dan penyakit rangka sistemik; hiperparatiroidisme sekunder (yang berkembang karena rendahnya kadar vitamin D); perubahan sendi degeneratif-distrofik, artritis dan osteoartritis; kelainan bentuk kaki pada diabetes; dan gangguan postur tubuh.

Patogenesis

Menjelaskan patogenesis eksostosis tulang, para ahli mencatat bahwa pertumbuhan berlebih jaringan tulang menyebutnya hiperostosis, yang memiliki mekanisme pembentukan yang berbeda.

Salah satu mekanisme pembentukan eksostosis yang dikemukakan oleh Rudolf Virchow adalah terkait dengan perpindahan tulang rawan hialin pada lempeng epifisis (lempeng pertumbuhan tulang rawan) yang menyebabkan pertumbuhan tulang lateral dari metafisis, berdekatan dengan lempeng epifisis tulang tubular.

Mekanisme patogenetik lainnya mungkin didasarkan pada disfungsi sel-sel utama jaringan tulang - osteosit, yang tidak mampu membelah secara mitosis, tetapi berpartisipasi aktif dalam metabolisme matriks tulang karena merupakan sel mekanosensori. Berbagai gaya mekanis yang bekerja pada tulang dapat merangsang osteosit, yang mengakibatkan perubahan aliran cairan antarsel dan deformasi zat antarsel tulang (matriks tulang), yang membentuk sebagian besar massa tulang.

Osteosit menghasilkan protein sklerostin (dikodekan oleh gen SOST), yang menekan pembentukan tulang dan transmisi sinyal intraseluler antara osteoblas pembentuk tulang dan osteoklas yang bertanggung jawab untuk resorpsi tulang, yang sangat penting untuk proses berkelanjutan perombakan tulang.

Selain itu, sklerostin menangkal aktivitas protein morfogenetik tulang BMP3 - osteogenin, yang termasuk dalam transforming growth factor-beta (TGF-beta); ia menginduksi diferensiasi osteogenik dan menunjukkan aktivitas pembentukan tulang. Jika sintesis protein ini dan rasio fisiologisnya terganggu, pengaturan pembentukan tulang juga terganggu.

Pada sindrom eksostosis multipel, patogenesisnya disebabkan oleh mutasi pada gen EXT1 dan EXT2 yang mengkode protein glikosiltransferase yang diperlukan untuk biosintesis heparan sulfat (glikoprotein dari matriks ekstraseluler semua jaringan). Ditemukan bahwa tidak adanya atau akumulasi heparansulfat secara total, serta pemendekan rantai dalam strukturnya, mengganggu proses diferensiasi dan proliferasi kondrosit lempeng epifisis dan pertumbuhan tulang yang tepat. [ 10 ]

Gejala eksostosis tulang

Eksostosis dapat terjadi pada tulang mana saja dan bersifat asimtomatik (dan terdeteksi secara tidak sengaja pada pemeriksaan radiologi) atau - ketika pertumbuhan tulang yang berlebihan memberi tekanan pada saraf tepi dan pembuluh darah - menyebabkan nyeri kronis dengan intensitas yang bervariasi.

Bergantung pada bentuk, ukuran, dan lokasinya, eksostosis menyebabkan gerakan terbatas dan gangguan fungsional. Misalnya, gangguan pendengaran dapat diamati dengan eksostosis liang telinga. Eksostosis bukal dalam bentuk torus mandibularis, serangkaian nodul tulang halus di sepanjang bagian alveolar fasialis mandibula, menyebabkan gejala seperti kesulitan mengunyah, menelan, dan artikulasi; ulserasi superfisial pada mukosa yang berdekatan dapat terjadi.

Eksostosis tulang frontal tengkorak (os frontale) didefinisikan sebagai osteoma sinus frontal, yang dapat bermanifestasi sebagai nyeri dan tekanan pada sinus frontal; dengan kompresi pada bagian okular tulang yang membentuk dinding atas rongga mata, terjadi penonjolan bola mata, penurunan penglihatan, dan masalah dengan mobilitas kelopak mata. [ 11 ]

Eksostosis tulang oksipital (os occipitale) pada foramen oksipital biasanya diketahui secara kebetulan pada radiografi, meskipun dapat menjadi gejala dengan keluhan pembengkakan tulang yang menyakitkan di bagian belakang leher yang menyebabkan rasa sakit (terutama pada posisi terlentang).

Eksostosis kalkaneal (os calcaneum) adalah taji tumit atau kelainan bentuk Haglund, pertumbuhan tulang rawan di bagian belakang tumit, juga disebut eksostosis retrokalkaneal. Gejala utamanya adalah "benjolan di tumit" dan nyeri di tumit saat berjalan dan saat istirahat. [ 12 ] Lihat juga - penyebab taji tumit

Nyeri, kesemutan di bagian atas telapak kaki dan jari-jari kaki merupakan gejala yang dapat disebabkan oleh metatarsal wedge exostosis - metatarsal exostosis (osis metatarsus), yang terbentuk di bagian atas telapak kaki di atas lengkungan. Exostosis kepala metatarsal dapat dimanifestasikan oleh nyeri pada sendi metatarsophalangeal saat berjalan (dengan intensifikasinya saat berat badan dipindahkan ke telapak kaki depan), perasaan kaku pada sendi ini di pagi hari; neuralgia interfinger dapat berkembang dan kapalan dapat terbentuk di atas tonjolan tulang.

Eksostosis tulang talus, salah satu tulang tarsal yang membentuk bagian bawah sendi pergelangan kaki, disebut taji tulang pergelangan kaki, yang dapat menekan jaringan lunak di sekitar pergelangan kaki, menyebabkan pembengkakan dan nyeri di bagian depan sendi pergelangan kaki, serta nyeri saat kaki ditekuk ke arah punggung.

Eksostosis tibia paling sering terlokalisasi di tibia proksimal; dan eksostosis peroneal tibia juga terbentuk, terutama di dekat sendi lutut. Dalam kedua kasus, ujung saraf di dekatnya dapat tertekan, menyebabkan nyeri, neuropati kompresi dengan mati rasa dan parestesia; ada distonia otot, gangguan gerakan, dan kelengkungan tulang tungkai bawah.

Osteokondroma femoralis atau eksostosis kartilaginosa femur (os femoris), yang terjadi pada diafisis distal femur dan meluas ke daerah metafisis, dapat menyebabkan nyeri di lutut sepanjang garis tengah sendi. Nyeri dengan intensitas yang bervariasi juga disebabkan oleh lekukan eksostosis ke otot paha dan deformasinya. Ketika pertumbuhan tulang terbentuk di area trokanter minor, terjadi penyempitan ruang skiatika-femoralis dan pembengkakan otot quadriceps femoris, dan nyeri terasa di sendi panggul. [ 13 ]

Eksostosis tulang metakarpal (osis metakarpi) tangan merupakan kelainan tulang yang jelas bentuknya, dengan dasar yang lebar, menonjol ke dalam jaringan lunak, dan teraba dengan baik. Keluhan yang umum adalah nyeri, kelengkungan jari, mati rasa, dan keterbatasan gerak.

Eksostosis tulang dan tulang rawan yang terisolasi pada tulang iliaka (os ilium) panggul dapat bermanifestasi sebagai pembengkakan jaringan lunak dan rasa tidak nyaman di daerah pinggang.

Eksostosis pubis atau eksostosis tulang alis (os pubis), massa tulang yang tidak nyeri atau benjolan yang semakin nyeri di area selangkangan, dapat menyebabkan kompresi uretra sehingga menimbulkan masalah buang air kecil (dan, pada pria, rasa tidak nyaman saat berhubungan seksual).

Pada sebagian besar pasien, gejala klinis eksostosis tulang multipel herediter (yang paling sering terlokalisasi di daerah peri-epifisis tulang panjang) muncul saat mereka mencapai usia remaja dan meliputi: nyeri konstan atau mati rasa akibat kompresi saraf; gangguan sirkulasi; panjang anggota tubuh yang bervariasi; kerusakan tendon dan otot; deformitas sudut pada ekstremitas atas dan bawah; dan rentang gerak terbatas pada sendi yang mengartikulasikan tulang yang terkena. [ 14 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi eksostosis liang pendengaran eksternal meliputi penyumbatan yang menyebabkan otitis eksterna berulang disertai nyeri atau tinitus, serta gangguan pendengaran konduktif.

Eksostosis tulang rahang dapat meningkatkan pendarahan gusi saat menyikat gigi dan menimbulkan ancaman terhadap kesehatan periodontal karena kesulitan dalam kebersihan mulut.

Di samping miositis reaktif, pembentukan bursa adventif dengan perkembangan bursitis, konsekuensi negatif dari osteochondroma, eksostosis tulang dan tulang rawan tibia proksimal yang menonjol ke dalam fossa hamstring, adalah trombosis arteri hamstring dan iskemia akut pada tungkai bawah.

Bila terdapat eksostosis pada kepala metatarsal atau talus, maka akan terjadi sindrom jepitan anterior pada sendi pergelangan kaki.

Konsekuensi dari sindrom eksostosis multipel meliputi retardasi pertumbuhan ringan, asimetri anggota tubuh, kelengkungan dan pemendekan satu atau kedua tulang lengan bawah, deformitas sendi pergelangan tangan (deformitas Madelung), deformitas valgus pada sendi lutut atau pergelangan kaki.

Perlu diingat bahwa peningkatan ukuran eksostosis yang terjadi setelah pematangan tulang dapat menyebabkan seseorang berasumsi bahwa eksostosis tersebut merupakan transformasi ganas. Malignasi osteokondroma yang sudah ada menjadi osteo- atau kondrosarkoma periprostetik sekunder merupakan komplikasi paling berbahaya dari eksostosis tulang multipel, yang memengaruhi sekitar 4% pasien.

Diagnostik eksostosis tulang

Diagnosis eksostosis dibuat berdasarkan pemeriksaan pasien dan pemeriksaan tulang, yang digunakan untuk:

• Sinar-X tulang;
• Skintigrafi tulang;
• USG tulang;
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI) struktur tulang (termasuk sendi).

Metode untuk memvisualisasikan pertumbuhan tulang berlebih bervariasi tergantung pada lokasinya, misalnya, radiografi panoramik daerah maksilofasial digunakan dalam kedokteran gigi dan otoskopi digunakan dalam otolaringologi.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding meliputi: kista tulang sederhana atau aneurisma, granuloma eosinofilik tulang, ostitis kronis, osteomielitis, osteodistrofi deformasi, osteoma osteoid jinak dari berbagai lokasi, kondroma periosteal, fibrodisplasia osifikasi progresif, osteosarkoma, dan osteoblastoma.

Osteofit - pertumbuhan tulang sekunder akibat osteoartritis pada tepi sendi - juga harus dibedakan.

Pengobatan eksostosis tulang

Etiologi dan simtomatologi eksostosis tulang menentukan taktik pengobatannya. Dalam kasus pertumbuhan tulang dan tulang rawan yang asimtomatik, tidak ada terapi yang dilakukan.

Perawatan konservatif untuk deformitas Haglund (eksostosis tulang tumit) meliputi: mengenakan sepatu hak rendah, mengenakan sepatu terbuka, menggunakan sol ortopedi pada sepatu, terapi fisik (termasuk terapi pijat dan ultrasound), mengonsumsi obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) dan obat pereda nyeri lainnya. Obat luar juga dapat meredakan nyeri, seperti salep pereda nyeri sendi Diclofenac atau Nimesulide.

Terkadang pertumbuhan tulang ini dihilangkan. Untuk informasi lebih lanjut, lihat - pengobatan dan perawatan untuk taji tumit

Untuk eksostosis tulang oksipital, bantal empuk dan anestesi mungkin efektif; namun, pada pasien yang gejalanya tidak responsif terhadap pengobatan dan terapi fisik, pembedahan untuk mengangkat pertumbuhan tulang akan memberikan perbaikan.

Dalam kasus stenosis liang pendengaran luar oleh pertumbuhan tulang yang terbentuk di dalamnya, diindikasikan pengangkatannya - osteotomi.

Perlu dipahami bahwa terapi obat, termasuk suntikan kortikosteroid, tidak dapat "melarutkan" eksostosis atau "memisahkannya" dari tulang.

Perawatan untuk eksostosis multipel herediter melibatkan operasi pengangkatan malformasi tulang yang menyebabkan nyeri, ketidaknyamanan, dan keterbatasan gerakan. Perawatan ini juga dilakukan untuk mengembalikan mobilitas sendi, meningkatkan sirkulasi, atau untuk tujuan kosmetik.

Jika terjadi lesi pada tibia, fibula, dan radius distal, eksisi bedah osteokondroma harus dilakukan untuk mencegah deformitas sendi yang bersangkutan. Dan untuk memperbaiki pergeseran tulang tungkai bawah dan pergelangan tangan, intervensi bedah seperti hemiepifisiodesis dapat dilakukan.

Pencegahan

Dalam banyak kasus, eksostosis tulang tidak dapat dicegah, jadi rekomendasi umum untuk mencegah patologi ini meliputi melindungi liang telinga dari air dingin (saat melakukan olahraga air), mengenakan sepatu yang nyaman, memperbaiki gigitan yang tidak tepat, mengembangkan postur yang benar, dan menjaga berat badan dan kebugaran yang sehat.

Ramalan cuaca

Prognosis juga bergantung pada penyebab eksostosis tulang dan tulang rawan. Misalnya, bahkan setelah operasi pengangkatan eksostosis, kekambuhan osteokondroma lokal tercatat pada hampir 12% kasus, yang memerlukan operasi berulang untuk menghilangkan keluhan yang terkait dengan eksostosis tulang.