Epidemi ensefalitis lesu Economo (ensefalitis A): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Ensefalitis letargis epidemik Economo (ensefalitis A) pertama kali tercatat pada tahun 1915 pada pasukan di dekat Verdun dan dijelaskan pada tahun 1917 oleh ahli saraf Wina Economo.

Penyakit tersebut pada tahun-tahun tersebut terjadi dalam bentuk epidemi yang menyerang banyak negara di dunia. Pada tahun-tahun berikutnya, semua kasus penyakit tersebut bersifat sporadis. Saat ini, penyakit tersebut dalam bentuk khasnya hampir tidak pernah ditemukan.

Penyebab ensefalitis letargis epidemik Economo

Agen penyebab ensefalitis epidemik belum teridentifikasi. Penyakit ini sedikit menular.

Gejala Ensefalitis Letargis Epidemi Economo

Secara klinis dan patomorfologi, ensefalitis epidemik dapat dibagi menjadi 2 stadium, yaitu akut dan kronik. Stadium akut ditandai dengan gejala yang bersifat inflamasi. Stadium kronik bersifat progresif-degeneratif. Stadium akut dan kronik ensefalitis epidemik dipisahkan oleh jangka waktu beberapa bulan hingga 5-10 tahun.

Bentuk klasik ensefalitis epidemik pada tahap akut dimulai dengan peningkatan suhu tubuh hingga 38-39 °C. Sakit kepala sedang, muntah, nyeri otot, perasaan lemas secara umum, dan gejala lain yang menyertai penyakit infeksi akut muncul. Peradangan katarak pada saluran pernapasan bagian atas mungkin terjadi. Periode demam berlangsung rata-rata sekitar 2 minggu. Selama periode ini, gejala neurologis muncul. Di latar depan adalah gangguan tidur patognomonik untuk penyakit ini, yang diekspresikan dalam kantuk patologis. Pasien dapat dibangunkan, tetapi ia segera tertidur lagi, dalam posisi apa pun dan dalam situasi yang tidak cocok untuk tidur. Tidur yang berlebihan dan tak tertahankan dapat berlanjut selama 2-3 minggu, dan terkadang lebih lama. Yang lebih jarang, insomnia patologis terjadi, ketika pasien tidak dapat tertidur baik di siang hari maupun di malam hari. Penyimpangan dari perubahan tidur dan terjaga yang normal mungkin terjadi. Insomnia sering kali mengikuti atau mendahului periode kantuk patologis.

Tanda karakteristik kedua dari tahap akut adalah kerusakan pada inti sel besar dan kecil pada saraf okulomotor, dan yang lebih jarang, saraf abdusen .saraf tidak pernah terlibat sepenuhnya dalam proses ini: fungsi otot-otot individual yang dipersarafi oleh saraf ini terganggu. Kemungkinan ptosis (unilateral atau bilateral), diplopia, anisocoria, kelumpuhan tatapan (biasanya vertikal), tidak adanya respons pupil terhadap konvergensi dan akomodasi dengan reaksi langsung terhadap cahaya (sindrom Argyll Robertson terbalik). Keluhan penglihatan kabur yang disebabkan oleh paresis akomodasi atau diplopia adalah umum.

Gangguan tidur dan gangguan okulomotor merupakan bentuk klasik ensefalitis epidemik (oftalmoplegia hipersomnik) yang dijelaskan oleh Economo. Namun, manifestasi neurologis lainnya mungkin terjadi pada tahap akut. Gangguan vestibular berupa pusing disertai mual dan muntah terjadi agak lebih jarang daripada gangguan okulomotor. Nistagmus horizontal dan rotatori terdeteksi pada status neurologis. Gangguan vestibular muncul karena kerusakan pada nukleus saraf vestibular. Gejala vegetatif sering terlihat.

Gejala ekstrapiramidal yang menjadi ciri khas ensefalitis epidemik tahap kronis juga sering terlihat pada tahap akut. Gejala tersebut dapat bermanifestasi sebagai hiperkinesis (koreoatetosis, mioklonus, atetosis, blefarospasme, spasme tatapan), dan agak jarang sebagai sindrom kaku-akinetik (akinesis, amimia, kekakuan otot, kecenderungan katatonia). Terjadinya sindrom talamus, serebelum, dan hidrosefalus, serta gangguan hipotalamus, telah dijelaskan. Tahap akut dapat disertai dengan gangguan psikosensori yang nyata (perubahan persepsi bentuk dan warna objek di sekitarnya, halusinasi visual, penciuman, dan pendengaran). Pada kasus ensefalitis epidemik yang parah, terjadi gangguan frekuensi dan ritme pernapasan, aktivitas kardiovaskular, mioklonus otot pernapasan, hipertermia, dan gangguan kesadaran (koma). Kematian dapat terjadi karena gagal jantung dan pernapasan.

Dalam kondisi modern, ensefalitis epidemik berlangsung secara atipikal, terutama secara abortif, menyerupai infeksi saluran pernapasan akut. Dengan latar belakangnya, gangguan tidur jangka pendek (mengantuk atau insomnia), episode diplopia, disfungsi otonom, hiperkinesis (tik pada otot wajah dan leher), gangguan okulomotor sementara yang ringan dapat terjadi. Bentuk vestibular, narkolepsi, epileptiform, dan cegukan epidemik (kejang mioklonik otot diafragma yang terjadi secara episodik selama beberapa hari) dibedakan sebagai bentuk yang independen.

Pada cairan serebrospinal pada tahap akut, sebagian besar pasien menunjukkan pleositosis (terutama limfosit, 40 sel dalam 1 μl), sedikit peningkatan kadar protein dan glukosa. Dalam darah, terdeteksi leukositosis dengan peningkatan proporsi limfosit dan eosinofil, dan peningkatan LED. Perubahan umum terdeteksi pada EEG; aktivitas lambat diekspresikan.

Perjalanan ensefalitis letargis epidemik Economo

Tahap akut ensefalitis epidemik dapat berlangsung selama 2-4 hari hingga 4 bulan. Terkadang berakhir dengan pemulihan total. Kematian tercatat pada 30% kasus. Pada 35-50% pasien, tahap akut menjadi kronis. Seringkali, gejala yang menjadi ciri tahap kronis terjadi tanpa tahap akut yang jelas sebelumnya. Gejala dan sindrom sisa setelah tahap akut ensefalitis epidemik meliputi sakit kepala, insomnia persisten, penyimpangan ritme tidur, sindrom astenoneurotik, depresi, insufisiensi konvergensi, ptosis ringan. Anak-anak sering mengalami gangguan hipotalamus (gangguan endokrin-metabolik), perubahan jiwa dan karakter, serta penurunan kecerdasan.

Manifestasi klinis utama dari stadium kronis adalah sindrom parkinsonisme. Ciri-ciri khasnya adalah gerakan yang lambat dan tidak lancar, amimia, bicara tidak jelas yang monoton dengan sedikit ekspresi, pro-, latero- dan retropulsi, kecenderungan untuk mempertahankan postur tertentu, hilangnya gerakan terkait yang mengindividualisasikan keterampilan motorik (acheirokinesis), kinesia paradoks. Kehilangan minat pada lingkungan sekitar, proses mental yang lambat, dan sikap tidak mau menurut dicatat. Pada gangguan gerakan, peran penting dimainkan oleh gangguan tonus, biasanya meningkat secara difus oleh tipe plastis (kekakuan ekstrapiramidal) pada fleksor dan ekstensor, fenomena "roda gigi" dicatat. Oligo- dan bradikinesia dikombinasikan dengan hiperkinesia ritmis khas dalam bentuk tremor ayunan halus di tangan (seperti "menghitung koin"). Hiperkinesis pada stadium kronis ensefalitis epidemik juga dapat bermanifestasi sebagai blefarospasme, spasme tatapan (krisis okulogirik). Gangguan sekresi dan vasomotor (hipersalivasi, kulit berminyak, hiperhidrosis) merupakan ciri khas parkinsonisme.

Bersamaan dengan sindrom parkinsonisme, gangguan endokrin dapat berkembang dalam bentuk distrofi adiposogenital, infantilisme, ketidakteraturan menstruasi, obesitas atau cachexia, hipertiroidisme, diabetes insipidus. Perubahan karakter, lingkup emosional-kehendak biasanya muncul dan meningkat. Perubahan mental terutama terlihat pada anak-anak (peningkatan erotisme, agresivitas, perilaku antisosial, sikap sok tahu yang tidak wajar, serangan agitasi psikomotorik di malam hari). Jarang terjadi, sindrom epileptiform, serangan tidur patologis (narkolepsi) dan katapleksi ditemukan pada tahap kronis.

Diagnosis ensefalitis letargis epidemik Economo

Diagnosis ensefalitis epidemik pada tahap akut cukup sulit. Dasar diagnosisnya adalah berbagai bentuk gangguan tidur yang dikombinasikan dengan gangguan psikosensorik dan gejala kerusakan pada inti saraf okulomotor. Munculnya gejala-gejala ini dengan latar belakang peningkatan suhu tubuh dan penyakit menular yang "tidak jelas" sangatlah penting.

Perlu dibedakan stadium akut ensefalitis epidemik dari meningitis serosa. Dalam beberapa tahun terakhir, MRI otak telah mampu memastikan diagnosis ensefalitis epidemik dengan perubahan patologis pada ganglia basal. Akan tetapi, virus spesifiknya belum teridentifikasi.

Diagnosis tahap kronis ensefalitis epidemik tidak terlalu sulit. Diagnosis didasarkan pada sindrom karakteristik parkinsonisme, gangguan endokrin yang berasal dari pusat, dan perubahan mental. Sifat progresif dari gangguan ini penting, terutama dalam kombinasi dengan beberapa efek residual dari tahap akut (ptosis, insufisiensi konvergensi dan akomodasi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ramalan

Perjalanan penyakitnya panjang dan progresif. Gejala parkinsonisme meningkat secara bertahap, meskipun mungkin akan stabil untuk sementara waktu. Prognosis untuk pemulihannya buruk. Kematian biasanya terjadi akibat penyakit penyerta atau kelelahan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]